Печінкова недостатність

загальність

Печінкова недостатність є серйозним дискомфортом, що вражає печінку.

"Недостатність" є синонімом "недієздатності" і стосується несправності органу.

Зокрема, ми говоримо про печінкову недостатність, коли печінка більше не здатна перетворювати метаболічні функції, для яких вона призначена.

Цей дискомфорт погіршує гомеостаз всього організму і викликає дуже серйозні ускладнення, навіть смертельні.

Печінкова недостатність поділяється на два типи: гострий і хронічний.

Гостра печінкова недостатність характеризується дуже швидким розвитком і в деяких випадках може бути оборотним. Хронічний, з іншого боку, є прогресивним і пов'язаний, у найбільш передовій формі, з цирозом і карциномою; рідше ці два ускладнення хронічної форми можуть бути скасовані.

Можливими причинами печінкової недостатності є багато: патогенні, фармакологічні або токсичні, спадкові, аутоімунні тощо.

Симптоми, клінічні ознаки та ускладнення печінкової недостатності можуть бути різного роду; певні фактори присутні як в гострих, так і в хронічних формах, інші - більш специфічні.

Лікування пов'язане з збудником і може істотно змінюватися в залежності від відповідних ускладнень, таких як: портальна гіпертензія, асцит, енцефалопатія, кровотечі тощо.

Гостра печінкова недостатність

Гостра печінкова недостатність характеризується дуже швидким розвитком. У цьому випадку дисфункція вражає до 80-90% клітин, присутніх в печінці.

Як правило, це відбувається без будь-якого попереднього захворювання.

Еволюційний ритм гострої печінкової недостатності впливає на прогноз; чим швидше він, тим більше шансів на смертельний результат.

підрозділ

Точне визначення швидкості початку гострої печінкової недостатності не є простим.

Є багато підрозділів, які засновані на початку перших гепато-специфічних симптомів і / або енцефалопатії.

Класифікація визначає гостру печінкову недостатність як "розвиток енцефалопатії протягом 26 тижнів після появи симптомів печінки". Потім він здійснює подальше поділ на:

Фульмінантна недостатність: яка передбачає настання енцефалопатії протягом 8 тижнів;
Sub-fulminant: який передбачає початок енцефалопатії через 8 тижнів MA не пізніше 25.

Інший підрозділ визначає:

Гіперакутна печінкова недостатність: яка передбачає початок лікування протягом 7 днів;
Гостра печінкова недостатність: включаючи початок від 7 до 28 днів;
Суб-гостра печінкова недостатність, яка передбачає початок від 28 до 24 тижнів.

причини

Найбільш поширеними причинами гострої печінкової недостатності є:

Передозування парацетамолу : це знеболююче і проти лихоманки (наприклад, тахипирина).
Ідіосинкратична реакція на лікарські засоби: це несприятлива реакція на продукти, які нормально переносяться (наприклад, тетрацикліни та троглитазон).
Зловживання алкоголем: за прийнятною дозою 1-3 одиниці на день (12-36 г / добу), але не відомий справжній патогенетичний поріг.
Вірусна інфекція: викликана ВГА (гепатит А) і ВГВ (гепатит В); дуже рідко від ВГС (гепатит С), частіше відповідає за хронічну печінкову недостатність.
Гострий стеноз вагітності: виникає у термінальній фазі вагітності; рідко і мало відомо.
Ідіопатичний: це невідома причина.
Синдром Рейе: виникає у дитини. Це викликано інфекціями, які зазвичай не порушують роботу печінки (наприклад, Herpes zoster з вітрянки). Використання аспірину може мати значну роль у пошкодженні печінки.
Синдром Вільсона: це спадкове захворювання, що викликає накопичення міді і може пошкодити печінку.

Клінічні ознаки, симптоми та ускладнення

Гостра печінкова недостатність може бути виявлена завдяки раннім і пізнім клінічним симптомам і ознакам.

Найважливішими є:

Жовтяниця: жовтувата пігментація шкіри, очей і слизових оболонок. Це викликано накопиченням білірубіну в крові. Це найраніший клінічний ознака і визначає свербіжну симптоматику.
Набряк мозку: це через надмірну концентрацію рідин у внутрішньо- та позаклітинних просторах мозку. Це викликано модифікацією онкотичного артеріального тиску і надлишком токсичних речовин, які зазвичай метаболізуються печінкою. Залишкові сполуки азоту з білкового обміну (наприклад, аміаку), здається, беруть участь. Зниження онкотичного тиску обумовлене недостатністю білка в крові (внаслідок порушення синтезу печінкою).
Енцефалопатія: це церебральне страждання, яке, якщо не лікувати, від дуже м'якої початкової фази може погіршитися до коми і смерті. Це викликано набряком і інтоксикацією мозку.
Коагулопатія: це зміна коагулянтної функції крові. Він вимірюється за допомогою деяких лабораторних тестів, які виявляють: рівні сироваткових білків, протромбіновий час і будь-який дефіцит тромбоцитів. Останній, що називається тромбоцитопенією, є найбільш поширеним дефектом коагуляції.
Кровотечі: це розливи, гематоми і петехії, викликані коагулопатіями. Вони можуть бути тривіальними синцями або сильними випотами (наприклад, у шлунку).
Ниркова недостатність: в основному це викликано фармакологічним ураженням (наприклад, парацетамолом) або дефектом кровообігу. Викликає так званий гепаторенальний синдром або функціональну ниркову недостатність. При гострій печінковій недостатності це відбувається в 50% випадків. Діагноз можна плутати з нормальним вмістом сечовини в крові (повинен бути високим).
Запалення та інфекція: системне запалення присутня у 60% випадків. Це поступово викликає поліорганну недостатність і підвищує ризик сепсису. Сепсис, або системна інфекція, зустрічається у 30-60% пацієнтів.
Метаболічні порушення: гіпонатріємія (зниження вмісту натрію в крові), гіпоглікемія (глюкоза), гіпокаліємія (калію), гіпофосфатемія (фосфору) і метаболічний алкалоз. Вони не залежать від функції нирок. Іноді лактатний ацидоз (надлишок молочної кислоти) виникає через периферичну гіпоксію (відсутність кисню до тканин).
Гемодинамічні та кардіореспіраторні порушення: визначають зниження артеріального тиску (гіпотонії) і гіпоксії тканин (відсутність кисню в периферії). У 60% випадків виникає надниркова недостатність, а у 50% виникають легеневі ускладнення.

Клінічна картина гострого стеатозу визначає: порушення гемодинаміки, зниження апетиту, темна сеча, жовтяниця, нудота, блювота і здуття живота.

патофізіологія

Гостра печінкова недостатність зазвичай розвивається з центральним клітинним некрозом, який розширюється до портальних ділянок.

Ступінь запалення мінлива і пропорційна тривалості захворювання.

Оцінка та діагностика

У всіх пацієнтів з клінічними ознаками, що свідчать про помірний рівень тяжкого ступеня печінкової недостатності, слід оцінити протромбіновий час і психічний стан.

Цілями досліджень є:

Моніторинг психічних страждань
Оцінюють ефективність коагуляції
Оцініть швидкість глобального початку
Встановити відсутність раніше існуючих захворювань.

Загалом діагноз гострої печінкової недостатності базується на:

Фізичне обстеження
Лабораторні дослідження
Історія хвороби
Попередня історія хвороби.

Завжди необхідно досліджувати можливі впливи на віруси, наркотики або інші токсини, які можуть викликати захворювання.

Крім того, в анамнезі та клінічних дослідженнях пацієнта необхідно виключити наявність хронічних захворювань, які можуть вимагати різного лікування, ніж гостра печінкова недостатність.

лікування

Пацієнтам з гострою печінковою недостатністю слід керувати в інтенсивній терапії якомога швидше.

Захворювання передбачає раптове погіршення психічного стану і множинну недостатність різних органів.

Можлива і ймовірна смерть від гострої печінкової недостатності. Іноді, щоб уникнути смерті, необхідно вдатися до трансплантації печінки. Впровадження цієї практики збільшило виживання до 60% (проти 15%, що вже існували).

Ранній прийом антидотів, специфічних методів лікування та терапії сприяє запобіганню цих загрозливих можливостей.

Лікування гострої печінкової недостатності має враховувати хворобливі стани та різні супутні захворювання. Зокрема:

Неврологічні ускладнення: необхідно уникнути гіпергідратації і, як наслідок, підвищення тиску в черепі та нейропатії; крім того, необхідно уникнути інтоксикації іонами амонію. Іноді виділення надлишкових азотистих груп і рідин сприяє розвитку лактулози (проносного, що викликає водянисту діарею); іноді навіть діуретики. Неконтрольований стан збудження нейропатії ведеться за допомогою седативних засобів.
Легеневі ускладнення: набряки і легеневі інфекції поширені і можуть вимагати застосування ШВЛ. NB . Іноді використання машини погіршує набряк мозку.
Коагулопатії і шлунково-кишкові кровотечі: часто вимагають доповнення вітаміном К і введенням факторів згортання або замісної терапії. Щоб уникнути шлункового кровотечі, потрібні протон-інгібітор або подібні препарати.
Харчування: іноді необхідно рано встановити систему ентерального харчування (з назогастральної трубкою). Слід уникати парентерального введення, який більше піддає пацієнта ризику системної інфекції. Надмірне обмеження білка НЕ настільки корисне, як передбачалося в минулому. Сьогодні рекомендується споживання білка близько 60 г / добу. Колоїдні розчини (на основі альбуміну), з глюкозою (для підтримки цукру в крові) і мінеральні солі проти електролітних розладів повинні бути кращими.
Інфекції: вони виникають у 80% випадків і обумовлені несправністю імунної системи. Дифузне грибкове захворювання (мікози в крові) є дуже серйозним показником. Профілактичні препарати не особливо ефективні.

прогноз

Смертність від гострої печінкової недостатності висока. До технологічного відкриття трансплантації печінки вона перевищувала 80% випадків. В даний час короткострокова загальна виживаність з трансплантацією становить понад 65%.

Хронічна печінкова недостатність

Хронічна печінкова недостатність виникає внаслідок тривалого ураження печінки. Він часто розвивається при цирозі печінки і, нарешті, в карциномі печінки.

причини

Причини хронічної печінкової недостатності можуть бути різних видів, іноді спільних.

Наприклад:

Зловживання алкоголем і алкогольний стеатоз печінки (в деяких випадках це пов'язано з безалкогольним стеатогепатитом): хронічна печінкова недостатність зустрічається у 10-20% осіб, які роблять хронічне зловживання алкоголем. Пошкодження викликається зміною клітинного метаболізму, обумовленим надмірною продукцією ацетальдегіду і накопиченням інших речовин. Надлишок може вносити: вуглеводи, особливо рафіновані, і жири, особливо насичені або гідровані; в принципі, всі нездорові продукти.
Гепатит В або С: викликаний вірусною інфекцією. У разі гепатиту С 20-30% суб'єктів призначені для розвитку хронічної печінкової недостатності. Гепатит В є менш серйозним, але може призвести до такої самої долі, особливо в присутності HDV (тісно пов'язаного з ним гепатиту D).
Первинний біліарний цироз: він викликаний проблемою жовчного протоку, яка вдруге пошкоджує печінку.
Первинний склерозуючий холангіт: це холестатична хвороба (жовчного міхура), пов'язана з запальними кишковими патологіями (особливо неспецифічний виразковий коліт).
Аутоімунний гепатит: викликаний імунною реакцією на клітини печінки.
Спадковий гемохроматоз: він викликаний накопиченням заліза. Це супроводжується сімейною історією хронічної печінкової недостатності.
Хвороба Вілсона: як згадано для гострої печінкової недостатності, це спадкове захворювання, яке викликає утворення міді і може пошкодити печінку.
НЕ алкогольний стеатогепатит: викликаний деякими порушеннями обміну речовин. Це викликає запалення і накопичення жиру в печінці, яке пізніше замінюється рубцевою тканиною. Це пов'язано з ожирінням, діабетом, білковим недоїданням, ішемічною хворобою серця та лікуванням кортикостероїдними препаратами. Він схожий на алкогольний стеатоз печінки, з яким він іноді супроводжується.

Інші менш часто зустрічаються форми: цироз печінки у дитинстві (неонатальний холестаз з накопиченням міді в печінці), дефіцит альфа-1-антитрипсину, серцевий цироз, галактоземія, глікогеноз IV типу, кістозний фіброз і застосування гепатотоксичних препаратів або інших токсинів.

У глобальному масштабі 57% випадків пояснюється вірусним гепатитом (тип В у 30% випадків і тип С у 27%). Зловживання алкоголем становить 20% випадків. Хронічна печінкова недостатність НЕ викликана інфекцією HAV, яка відповідає - хоча і рідко - гострою формою.

Ознаки та симптоми

Ознаки і симптоми хронічної печінкової недостатності часто пов'язані з некрозом (смертю) клітин печінки. По-друге, вони пов'язують портальну гіпертензію (підвищення артеріального тиску у ворітній вені).

Єдиними симптомами і ранніми клінічними ознаками є: слабкість і втрата ваги.

Пізні є найбільш серйозними і пов'язані з порушенням функції печінки або поширеним захворюванням. Це:

Жовтяниця: це жовтувате забарвлення шкіри, очей і слизових оболонок, викликане збільшенням білірубіну. Іноді це пов'язано з бурінням сечі.
Павукова ангіома: це судинні ураження, викликані збільшенням естрадіолу (типово жіночого гормону).
Пальмурна еритема: показує, як почервоніння долонь викликане збільшенням естрогенів.
Гінекомастія: це збільшення молочної залози у чоловіків. Це також викликано збільшенням естрогену (іноді від ожиріння).
Гіпогонадизм: це зниження статевих гормонів; може виникнути внаслідок первинних пошкоджень статевих залоз або придушення гіпоталамічної (частини мозку) або гіпофізарної (гіпофізарної) функції.
Зміна розміру печінки: змінюється в залежності від випадку. При цирозі орган стискується.
Печінковий фетор: дихання пахне цвіллю з-за збільшення кровотворення диметилсульфіду.
Синяки і кровотечі: викликані зниженим печінковим синтезом факторів згортання крові.
Портальна гіпертензія: її запобігають із застосуванням препарату пропранололу. Це може викликати:

Кровотечі при варикозному розширенні вен стравоходу; у найбільш серйозних випадках вони повинні працювати.
Асцит: накопичення рідини в черевній порожнині. Він виявляється із збільшенням окружності живота.
Гіперспленізм: збільшений розмір селезінки і зниження тромбоцитів крові.

Фармакологічна гіперчутливість: це викликано зниженням здатності печінки до метаболізму лікарських засобів.
Портальна гіпертензивна гастропатія: відноситься до змін слизової оболонки шлунка. Він зустрічається у людей з портальною гіпертензією. Це пов'язано з загостренням цирозу.
Печінкова енцефалопатія, ураження нирок і схильність до інфекцій: такі ж, як описано в розділі: "Клінічні ознаки, симптоми та ускладнення" гострої печінкової недостатності.
Гепатоцелюлярна карцинома: це найбільш поширений первинний рак печінки у людей з цирозом печінки.

патофізіологія

Хронічної печінкової недостатності часто передує гепатит або печінковий стеатоз.

Якщо причини усуваються своєчасно, стан є оборотним. В іншому випадку пошкодження стає постійним і може тільки погіршитися.

Хронічна печінкова недостатність характерна для цирозу; це характеризується розвитком рубцевої тканини (фіброзу), яка замінює нормальну.

Таким чином відбувається зміна кровотоку; причому відбувається гіпер-активація зірчастих клітин і фібробластів, що погіршує фіброз. Паралельно зростає секреція різних хімічних медіаторів, які сприяють синтезу фіброзної тканини і запобігають її знесенню.

Селезінка залишається перевантаженою і викликає гіперспленізм, з більшою секвестрацією тромбоцитів, що циркулюють у крові.

З'являється також портальна гіпертензія, яка є основним ускладненням, відповідальним за дуже важкі патологічні стани.

Оцінка та діагностика

Методи діагностики хронічної печінкової недостатності такі ж, як і при гострому. Для цирозу печінки необхідна біопсія печінки.

Найбільш прогностичними факторами цирозу є: асцит, дуже низькі значення тромбоцитів, ангіома павука і оцінка більше ніж на тесті Бонацині (діагностичний інструмент).

профілактика

Профілактика широкомасштабної хронічної печінкової недостатності включає:

Скорочення споживання етилового спирту.
Зменшення передачі вірусного гепатиту.
Скринінг родичів людей з спадковим захворюванням печінки.

Існує мало інформації про модулятори ризику і прогресування цирозу.

Управління та лікування

Печінкова недостатність і розвинений цироз печінки не є оборотними.

Лікування може зупинити або затримати патологічне прогресування і зменшити ускладнення або можливість раку. Кожне ускладнення може вимагати специфічного лікування.

Необхідно проводити здорову і збалансовану дієту з правильним внеском: калорій (цироз печінки може вимагати більше енергії), поживних речовин (особливо важливих) і антиоксидантів.

Дізнатися більше: Дієта для печінкової недостатності »

З фармакологічної точки зору, різні препарати можуть бути використані для зменшення свербіння і деяких антибіотиків при бактеріальних інфекціях.

Проносні засоби знижують ризик запору; Лактулозу використовують для запобігання накопичення іонів амонію і гіпергідратації.

Завжди необхідно усунути етиловий спирт.

У разі вірусного гепатиту може бути корисним введення інтерферону. У аутоімунному вони допомагають кортикостероїдам. Дізнатися більше: Ліки для лікування гепатиту

Печінкову недостатність, викликану хворобою Вілсона, лікують за допомогою хелатотерапії для видалення міді. Щоб дізнатися більше: Ліки для лікування хвороби Вільсона

Ускладнення та лікування

Існують типові ускладнення хронічної печінкової недостатності, які вимагають спеціальних заходів.

Це:

Асцит: необхідне обмеження харчової солі. Прийом діуретиків, антагоністів альдостерону та осмотичних проносних речовин може бути вирішальним. У разі терміновості застосовується парацентез (дренаж).
Кровотечі з стравоходу варикозні: з-за портальної гіпертензії їх запобігають із застосуванням пропранололу. У найсерйозніших випадках проводиться операція.
Печінкова енцефалопатія: викликана надлишком азотемії і набряків, її можна запобігти, частково зменшивши загальні білки або використовуючи розгалужені амінокислоти для заміни ароматичних. Зниження споживання білка не може бути надмірним або існує ризик подальшого ускладнення здатності синтезу білка в печінці.
Портальна гіпертензивна гастропатія: відноситься до змін слизової оболонки шлунка у людей з портальною гіпертензією; пов'язаний з загостренням цирозу.
Гепатоцелюлярна карцинома: це первинна пухлина печінки, яка найчастіше зустрічається у людей з цирозом печінки. Дізнатися більше: Ліки для лікування раку печінки