Неходжкінські лімфоми

визначення

Неходжкінські лімфоми являють собою гетерогенну і складну групу злоякісних новоутворень, що впливають на органи і клітини лімфатичної системи. Однак, не рідкість для неходжкінських лімфом також впливають на позалімфатичні ділянки, враховуючи, що клітини аутоімунної системи розташовані в дуже багатьох областях тіла.

Лімфома Ходжкіна і не Ходжкіна

Лімфоми Ходжкіна відрізняються від неходжкінських через відсутність в останньому випадку певного типу аномальної клітини, що називається Reed-Sternberg: гістологічна різниця, хоча і очевидно, сміхотворна, є абсолютно істотною для діагностичних і оперативних цілей. Насправді, тільки через біопсію лімфоми або через молекулярний аналіз, лікар може правильно діагностувати захворювання і тип лімфоми, щоб знайти найбільш доцільне і ефективне терапевтичне рішення.

причини

В-лімфоцити і Т-лімфоцити являють собою мішень неходжкінської лімфоми: це білі кров'яні клітини, що належать до імунної системи; коли вони починають розмножуватися і нерегульовані в лімфатичних вузлах, а в інших областях тіла, відбувається лімфома.

Неходжкінські лімфоми виникають шляхом послідовного набряку лімфатичних залоз на шиї, пахвових западинах і паху; однак у 30% пацієнтів з неходжкінською лімфомою, навіть кишечник, кістковий мозок, шкіра і руки уражені цим захворюванням.

Симптоми і захворюваність

На відміну від більшості лімфом, лихоманка і надмірна нічна пітливість майже ніколи не виявляються суттєвими, залишаючись типовими симптомами прогресуючої фази неходжкінської лімфоми.

Неходжкінські лімфоми особливо вражають дорослих у віці від 40 до 70 років, частота яких становить 3-5% порівняно з усіма різними видами раку. Існує також зв'язок між неходжкінськими лімфомами та СНІДом: насправді, як видається, спостерігається збільшення частоти неходжкінських пухлин у людей з імунодефіцитом СНІДу. Також аутоімунні захворювання (наприклад, целіакія), куріння, інфекції (наприклад, викликаний вірусом HERPES), надмірне опромінення УФ або штучними УФ-променями, контакт або вплив хімічних речовин (наприклад, розчинники, дратівні дезінфектанти, кислоти, пестициди) є можливими факторами, що впливають на неходжкінську лімфому.

Неходжкінські лімфоми, як і більшість лімфом в цілому, можуть проявляти симптоми або бути абсолютно безсимптомними в гострій фазі: у деяких формах неходжкінської лімфоми пацієнт не сприймає ніякого розладу, отже, новоутворення може залишатися. мовчати довго. В інших випадках, однак, неходжкінські лімфоми можуть проявлятися раптово, агресивно і болісно; може бути смертельним, і смерть пацієнта може статися протягом декількох тижнів.

У зв'язку з цим, неходжкінські лімфоми, засновані на класифікації Киля [взяті з книги Трактат про хвороби крові, П. Ларица], можна розділити на дві основні основні групи, які відрізняють інші підкатегорії: повільно зростаючі (низькосортна неходжкінська лімфома) або швидкозростаюча (високоякісна неходжкінська лімфома).

Повільно зростаючі неходжкінські лімфоми

Це низькосортні злоякісні лімфоми. Вони поділяються наступним чином:

Плазмоцитарна лімфома
Центроцитарная лімфома
Дифузна / дифузна фолікулярна центробластная / фолікулярна лімфома
Лімфоцитарні лімфоми (B / T хронічний лімфоцитарний лейкемія; тріклолейкоцитарна лейкемія; T-зона лімфоми); до цієї категорії відносяться також фунгоіди мікозу та синдром Сезарі: це дві неходжкінські лімфоми, які походять з шкіри і з цієї причини також відносяться до раку шкіри.

Швидкоростучі неходжкінські лімфоми

Це лімфоми з високим ступенем злоякісності. Вони класифікуються наступним чином:

Первинна / вторинна центробластная лімфома
Імунобластична лімфома
Лімфообластна лімфома Беркітта (лімфоцити В)
Лімфобластна лімфома з згорнутими клітинами (Т-лімфоцити)
Некласифікуються лімфобластні лімфоми

Інші класифікації

Проте повідомляється про подальшу класифікацію, засновану на клітинах-мішенях: неходжкінські лімфоми, що включають Т-лімфоцити, називаються лімфомами, що походять з Т-лімфоцитів (найчастіше серед молодих людей). B-похідні лімфоми - лімфоцити (найбільш поширені неходжкінські лімфоми).

Проте, подальша класифікація неходжкінських лімфом була вперше запропонована доктором Rappaport (1966): неходжкінські лімфоми були поділені за морфологією, диференціацією клітин, природою і зовнішнім виглядом пухлини. вузлові або дифузні новоутворення.

Як ми бачили, класифікація неходжкінських пухлин виявляється дуже складною: у цьому зв'язку діагноз повинен бути абсолютно однозначним для того, щоб можна було остаточно побити пухлину.

терапії

На щастя, в останні роки протипухлинна терапія досягла позитивних результатів і дозволила багато зцілень: хіміотерапія, променева терапія, трансплантація стовбурових клітин, нові біологічні терапії, а в деяких рідкісних випадках - хірургічне видалення. неходжкінські лімфоми.

Хоча кількість пацієнтів з лімфомою зростає, шанси на ліквідацію неходжкінської лімфоми також збільшуються.

резюме

Щоб виправити концепції ...

хвороба	Неходжкінська лімфома: гетерогенна і складна група злоякісних новоутворень, яка вражає органи і клітини лімфатичної і позалімфатичної системи.
Відмінності з лімфомами Ходжкіна	Відсутність аномальних клітин Рід-Штербера. Відсутність лихоманки і надмірного потовиділення в гострій фазі.
Завдання хвороби	Переважно В лімфоцити і Т-лімфоцити (лейкоцити, що належать до імунної системи), але божевільні клітини можуть поширюватися і в інші райони.
Зацікавлені області	Лімфатичні залози на шиї, пахви, пах (особливо) Кишечник, кістковий мозок, шкіра та руки (у 30% випадків)
Етіопатологічні рамки	Фактори, пов'язані з неходжкінської лімфомою: СНІД, куріння, аутоімунні захворювання, інфекції, масове УФ-опромінення, контакт з хімічними агентами, генетична схильність.
Загальна класифікація	Повільно зростаючі або низькоякісні незлоякісні неходжкінські лімфоми Швидкоростуча неходжкінська лімфома або повноцінна злоякісність Т-лімфоцити, отримані з лімфом лімфом виведення B-лімфоцитів Класифікація є складною, оскільки для кожного класу існує кілька підкатегорій. Каталогізація різних неходжкінських лімфом може бути проведена на основі гістології клітин, їх диференціації, походження захворювання або відповідно до їх вузлового або дифузного вигляду.
терапії	Хіміотерапія, радіотерапія, трансплантація стовбурових клітин, нові біологічні терапії і, в деяких рідкісних випадках, хірургічне видалення - це можливі терапії для ліквідації неходжкінських лімфом.