Шкірна лімфома

Визначення шкірної лімфоми

Шкірна лімфома вставляється серед рідкісних новоутворень лімфатичної тканини і проявляється аномальним розвитком Т-клітин (типу білих кров'яних клітин) на рівні шкіри.

Шкірна лімфома визначається як моноклональна проліферація лімфатичних клітин, що відбувається на рівні шкіри : якщо шкіра є локусом початку ( первинна шкірна лімфома ), це не означає, що пухлина не може розширюватися в інші тканини, дійсно, у більшості випадків у деяких випадках шкірна лімфома розвивається в інші райони, що завдає значної шкоди. Якщо шкіра постраждала тільки повторно від новоутворення, то хвороба приймає назву вторинної шкірної лімфоми .

Шкірні лімфоми зустрічаються головним чином у старінні, особливо у чоловіків (за оцінками, 3 жінки уражені кожні 9 чоловіків).

класифікація

Серед різних примітивних форм шкірної лімфоми ми згадуємо синдром Сезари та фунгоіди мікозу (до яких буде присвячена стаття), які відрізняються, по суті, клінічним профілем. Проте існують інші форми шкірної лімфоми, які відрізняються етіологією, клінікою, симптоматикою і ступенем злоякісності. Фактично, шкірна лімфома являє собою гетерогенне захворювання з клінічної, етіопатологічної і еволюційної точки зору; Більш того, пацієнти з шкірною лімфомою реагують різними та суб'єктивними способами на лікування терапією.

Шкірні лімфоми можуть бути класифіковані відповідно до прогностичних наслідків і до залучених клітин:

Залучення Т-клітин

• Синдром Сезарі (тяжкий прогноз)
• периферична Т-клітинна лімфома (важкий прогноз)
• фунгоіди мікозу (хороший прогноз): найчастіша форма, що виникає у половини суб'єктів, що страждають шкірною лімфомою
• шкірна Т-клітинна лімфома (хороший прогноз)
• паннукулітоподібна підшкірна Т-клітинна лімфома (змінний результат)
• плеоморфна Т-клітинна лімфома (змінний результат)
• шкірні лімфоми Т / NK-клітин (змінний результат)

B залучення лімфоцитів

• шкірна лімфома ніг, що вражає великі лімфоцити В-клітин (змінний результат)
• шкірні та маргінальні фолікулярні лімфоми (хороший прогноз)
• NK-лімфоми (тяжкий прогноз)

Вищезгадана класифікація шкірних лімфом є ​​лише однією моделлю; насправді, саме тому, що захворювання передбачає очевидні диференціації в підкатегоріях (з клінічної, патологічної, етіологічної та фенотипової точки зору), було проведено багато каталогізацій різних форм шкірної лімфоми.

симптоми

Більшість шкірних лімфом, що включають В-клітини, мають досить однорідний клінічний перебіг: хронічний перебіг, хороший прогноз, позитивну відповідь на терапію (хірургічне втручання, променева терапія, хіміотерапія), низький рівень смертності. На час діагностики, в цілому, лімфома не має позашкірних уражень і є експресія антигенів В-лімфоцитів пухлинними клітинами. Крім того, спостерігається моноклональне обмеження імуноглобулінів (плазми і поверхні). Вогнища ураження переважно впливають на шию, голову, тулуб.

Навіть якщо лімфоми впливають на Т-клітини, шкіра, безумовно, є улюбленою мішенню; хвороба може прогресувати повільно або швидко, поширюючись по різних ділянках шкіри. У другому випадку більшість терапій мають поганий прогноз.

Примітивні лімфоми типу В зазвичай виявляють червоні вузлики і папули, пов'язані з виразками.

Загалом, більшість шкірних лімфом мають десквамативні та еритематозні бляшки, вузлові ураження та виразки.

причини

Етіопатологічна картина шкірних лімфом є ​​невизначеною, але є деякі гіпотези, згідно з якими онкогени, вірусні інфекційні агенти, цитокіни, антигени, отримані з середовища, пов'язані з робочою діяльністю, являють собою фактори, потенційно залучені до появи шкірної лімфоми,

Теорія вірусних інфекційних агентів заслуговує на подальше вивчення: геном вірусів HTLV-1 (вірус Т-лімфоцитів людини, англосаксонська абревіатура людського Т-лімфотропного вірусу) і вірус EBV (вірус Епштейна-Барра, вже проаналізований у статті). "Лімфома Беркітта", як відповідальна за новоутворення, здається, змішується з лімфоцитарним геномом. Ця теорія була розглянута багатьма дослідниками, але інші автори оскаржують її і вважають більш вірогідною гіпотезу, що виробництво цитокінів і інтерлейкінів у шкірі може сприяти різним формам аномальної проліферації Т-лімфоцитів.

Що стосується можливої ​​кореляції з онкогенами, алергенами навколишнього середовища та роботою (наприклад, вплив промислових відходів, вуглеводнів, ароматичних речовин тощо), досі немає доказів того, що ці фактори можуть безпосередньо впливати на у формуванні шкірних лімфом.

терапії

Терапії ефективні і дають позитивні результати у більшості суб'єктів, які страждають від примітивних шкірних форм, як із залученням Т-лімфоцитів, так і з типом B. Хіміотерапевтичне лікування для вирішення лімфом з високим ступенем злоякісності вони передбачають велику ймовірність вирішення результату.

Крім хіміотерапії, пацієнти з шкірною лімфомою можуть проходити променеву терапію, PUVA-терапію та екстракорпоральний фотофорез; остання терапія, яка модулює аутоімунну систему, передбачає прийом лімфоцитів, які повторно вводяться в організм після опромінення фотоактивними речовинами. Виявляється екстракорпоральний фотофорез для поліпшення прогнозу деяких форм шкірної лімфоми.

Шкірні лімфоми взагалі ще вивчаються: дослідники мають на меті інтерпретувати складні молекулярні механізми, які їх викликають, для того, щоб відкрити нові терапевтичні шляхи та інноваційні методи лікування, щоб повністю видалити всі різні типи шкірної лімфоми.

резюме

Щоб виправити концепції ...