ущелина

загальність

Розщелина губи є вродженим вадами розвитку ротової порожнини, що характеризується одночасною наявністю розщілинної губи і розщілини неба.

Розщелина губи є аномалією рота, що характеризується наявністю однієї або двох тріщин на верхній губі; розщеплене піднебіння, з іншого боку, являє собою аномалію неба, яка проявляється тріщиною вздовж м'якого піднебіння та / або твердого піднебіння.

Точні причини розщеплення губи і піднебіння невідомі. Згідно з найнадійнішими гіпотезами, стан було б обумовлено поєднанням генетичних і екологічних факторів.

Наявність ущелини губ і піднебіння може призвести до труднощів у всмоктуванні молока матері та їжі, проблем з мовленням, проблем із зубами та схильності до отиту середнього вуха.

Розділ губи є вадами, які важко визначити до народження. Діагноз його народження, з іншого боку, практично негайний і вимагає простого фізичного обстеження.

В даний час розщелина губи є виліковним станом з відмінними результатами. Основне лікування - хірургічне і полягає у закритті тріщин на верхній губі і піднебінні.

Що таке розщілина губи і піднебіння?

Розщелина губи є вродженим вадами розвитку, що належать до категорії оро-лицевих розколів . Він характеризується одночасною присутністю так званої щілини губи і так званої щілинної піднебіння .

Розщелина губи, яка також називається щілиною губи або хейлошизисом, є вадами розвитку рота, що проявляється однією або двома характерними тріщинами на рівні верхньої губи, іноді поширюються на підлогу носових ніздрів.

З іншого боку, піднебіння піднебіння являє собою деформацію піднебіння, яке є характерним розтріскуванням на рівні м'якого піднебіння та / або твердого піднебіння, іноді пов'язаного з порожнинами носа.

Тому у тих, хто народився з ущелиною губи, є одна або дві тріщини на верхній губі, які також можуть впливати на простір шкіри під носом і тріщину на небі, яка може бути настільки глибокою, що вона також впливає на порожнини носа.

Медичний сенс щілини і розколу особи

Слово schisi є синонімом інтервалу . У медицині цей термін вказує на присутність, на анатомічному органі, тріщини тканини вздовж серединної лінії, що є наслідком помилки зварювання.

Як правило, розщелина є вродженим станом (тобто присутній з моменту народження). Таким чином, помилка зварювання, що призводить до появи тканинного крекінгу, відбувається під час ембріонального розвитку.

Оро-лицьові щілини є групою пороків розвитку, які передбачають наявність у роті або на обличчі щілини або відстані тканин змінної амплітуди.

Явища оро-лицевої щілини можуть впливати на піднебіння (розщілини неба), верхню губу (щілину губи), вуха, очі, ніс і лоб.

епідеміологія

У так званому Західному світі розщелина губи і піднебіння вражає 1-2 новонароджених на 1000 новонароджених.

У важливих країнах, таких як Сполучене Королівство або Сполучені Штати, це найбільш поширена вроджена фізична деформація.

Розщелина губи і піднебіння - і, загалом, всі форми оро-лицьової щілини - більш поширені в азіатських популяціях, білих кавказьких і так званих корінних американців, у той час як вони рідкісні серед африканців і афроамериканців.

причини

У людській істоті губи і піднебіння формуються між четвертим і дев'ятим тижнями розвитку плода і є результатом процесу, який бачить, що тканини майбутнього прагнуть вирости з боків обличчя до центру останнього і з'єднатися між собою. на час взаємного досягнення.

Тому формування губ і піднебіння - як і інших структур, присутніх в центрі особи (ніс, чоло і т.д.) - являє собою заключну стадію ембріонального процесу створення особи.

У людей з ущелиною губ, зварювання тканин, які, виходячи з боків голови, повинні давати початок губам і піднебінню, не відбувається або відбувається неправильно. Відсутність зварювання вищезгаданих тканин залишає тріщину у верхній губі і тріщину в піднебінні: перша тріщина - це характерне розтріскування щілинної губи, у той час як друга тріщина - це щілина, яка характерна для розщілини неба.

ЩО ВИЗНАЧАЄ ЛАБІОПАЛАТОЩІСІ?

Точні причини розщеплення губ і піднебіння залишаються загадкою.

Згідно з найнадійнішими науковими дослідженнями, порушення, які розглядаються, пов'язані з поєднанням генетичних факторів та факторів зовнішнього середовища .

Що стосується генетичних факторів, дослідники вважають, що розщелина губи може залежати, принаймні частково, від однієї або декількох мутацій / аномалій ДНК, що відбуваються незабаром після зачаття (тому в перші моменти ембріонального розвитку). Дослідження, проведені в цьому відношенні, показали, що в геномі людини є гени (короткі, але значні послідовності ДНК), зміна яких (через, наприклад, мутацію) відповідає за неправильний розвиток риси обличчя (губ і піднебіння). входить в комплект).

Що стосується факторів навколишнього середовища, вчені вважають, що деякі поведінки або умови матері, під час вагітності, можуть поставити під загрозу нормальний розвиток процесів формування губ і піднебіння. Серед поведінки і умов матері, які могли б відігравати певну роль у появі ущелини, є:

• Куріння . У зв'язку з цим цифри говорять самі за себе: діти з ущелиною або іншою щілиною розколу, які народилися у жінок-курців, більше, ніж діти з тими ж вадами розвитку, які народжуються від жінок, які не палять. На підставі цього спостереження експерти прийшли до висновку, що жінки, які курять під час вагітності, мають більшу тенденцію до народження дітей з ущелиною в порівнянні з некурящими жінками;
• Використовувати певні препарати . Серед інкримінованих лікарських засобів відзначимо: антиепілептики / протисудомні засоби (вальпроєва кислота, тапірамат тощо), лікарські засоби для лікування акне на основі аккутан і метотрексату.

  Про антиепілептичні / протисудомні засоби варто додати, що припущення, які вважаються найбільш небезпечними, є такими, які виникають протягом першого триместру вагітності;

• Діабет . Статистичні дослідження показали, що жінки з діабетом частіше, ніж жінки без діабету, народжують дітей з ущелиною;
• Вживання алкоголю . Те ж саме стосується куріння;
• Ожиріння . Серед жінок, що страждають ожирінням під час вагітності, дослідники спостерігали більшу схильність давати дітям щілину губи;
• Похилий вік . Похилий вік вагітної жінки є станом, пов'язаним, загалом, з більшою ймовірністю генетичних дефектів, що впливають на плід;
• Дефіцит фолієвої кислоти .

Це традиція?

У минулому, помітивши повторюваність ущелини губ у певних сім'ях, деякі дослідники прийшли до розгляду гіпотези про те, що порушення, яке розглядається, може мати спадкове походження.

Однак подальші дослідження не виявили жодних даних на користь вищезгаданої гіпотези; тому експерти відкинули думку про те, що на розвиток ущелини губи вона може вплинути на певну спадкову складову.

Симптоми, ознаки та ускладнення

Типові симптоми розщеплення губи та піднебіння складаються з:

• Труднощі ссання молока матері і їжі . У людській істоті правильна анатомія губ і піднебіння важлива для того, щоб всмоктувати молоко від матері, протягом перших років життя, і приймати їжу на більш пізній стадії.

  Буккальне викривлення, наприклад, розщеплення губи і піднебіння, у тих, хто страждає, ускладнює всмоктування ліжка з материнської грудей, у немовлят і прийом їжі у великих нелікованих суб'єктах.

• Проблеми мовлення . Люди з ущелинами ліпідів схильні проявляти себе незрозуміло і з цієї причини мають різні труднощі у зв'язку з іншими.

  Крім того, у віці вони мають тенденцію до розвитку носового голосу.

• Проблеми зубів . Люди, які страждають від розщілини губи і піднебіння, часто розвивають аномальну зубну щілину, вирівнюють і легко піддаються карієсу.
• Рецидивні інфекції вуха ( отит ). На тріщинах, що зустрічаються на небі, у тих, хто страждає від ущелини губ, відповідає більш-менш виражена деформація евстахієвої трубки. Ця деформація евстахієвої трубки зумовлює середнє вухо розщілині губи і неба, щоб накопичити в ній рідину.

  Аномальне накопичення рідини в середньому вусі сприяє проліферації бактерій і, як наслідок, появи отиту.

  Невдача лікування отиту призводить, у довгостроковій перспективі, до зниження слухових здібностей і, в найважчих випадках, до глухоти.

діагностика

Загалом, діагноз розщеплення губи виконується незабаром після народження, за допомогою простого фізичного обстеження . Більш того, вади розвитку верхньої губи і піднебіння видно з перших моментів життя, навіть до недосвідченого ока.

ПРИНАТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА: МОЖЛИВЕ?

Різні ультразвуки внутрішньоутробного утворення плоду, які звичайно піддаються вагітним жінкам протягом 9 місяців вагітності, здатні виявляти будь-які вади розвитку губ, але не піднебіння (або в будь-якому випадку це дуже рідко). Таким чином, певна пренатальна діагностика розщілинної губи та піднебіння через пренатальні ультразвукові дослідження неможлива або, принаймні, дуже малоймовірна.

Сказавши це, лікарі у будь-якому випадку мали підозри, оскільки ультразвукове виявлення ущелини губи - потенційно видимої мальформації - може свідчити про те, що остання пов'язана з ущелиною піднебіння.

терапія

Лікування розщілинної губи та піднебіння включає серію хірургічних втручань та медикаментозних терапій, спрямованих на поліпшення симптоматики (у зв'язку з цим виникають труднощі при розмові, повторних отитах тощо).

ХІРУРГІЯ

Упродовж життя пацієнти з ущелиною губи і піднебіння можуть пройти операцію до 18 років.

Перша хірургічна операція зазвичай розраховується між 2-м і 3-м місяцями життя - тому досить рано - і полягає в закритті тріщини на верхній губі . Що стосується цієї операції, то слід зазначити, що наявність двох тріщин на верхній губі вимагає від хірургів виконати операцію в два сеанси, сеанс для закриття щілини і другий сеанс для закриття щілини, що залишається.

Другу хірургічну операцію планується виконати через кілька місяців після першого, звичайно між 6-м і 12-м місяцями життя, і полягає в закритті тріщини на небі.

Отже, відтепер наступні хірургічні операції відбуватимуться тільки тоді, коли пацієнт буде старшим (підлітковий і пізній підлітковий вік) і буде прагнути до вдосконалення естетичного вигляду і функціональності верхньої губи і неба.

Починаючи з перших двох хірургічних операцій - які являють собою два обов'язкових етапи лікування розщеплення губи - кількість операцій, яким повинна піддаватися людина з ущелиною піднебіння, залежить, головним чином, від тяжкості вад розвитку. Це означає, що чим сильніші аномалії верхньої губи та неба, тим більше ймовірність того, що потрібна тривала серія операцій.

Деякі важливі примітки:

• На думку лікарів, для того, щоб перша та друга операції були успішними та забезпечували хороші результати навіть у довгостроковій перспективі, вони повинні відбуватися в межах певного віку. Зокрема, для першого втручання вікова межа - це рік життя; для другого втручання, однак, є 18 місяців життя.
• Загалом, правило стверджує, що чим швидше перші дві хірургічні процедури виконуються, тим довгострокові результати будуть більш задовільними.

МЕДИЧНА ТЕРАПІЯ

Медичні терапії, що реалізуються у випадку розщеплення губи та піднебіння, включають стоматологічну допомогу, лікування та профілактику отиту, терапію, спрямовану на поліпшення мовних та мовних навичок тощо.

Медична терапія для розщеплення губ і піднебіння може тривати кілька років.

ЯКІ СПЕЦІАЛІСТИ ПРАЦЮЄ ЛАБІОПАЛАТОЩІСІ?

Лікування розщілинної губи та піднебіння залучає команду фахівців, які тісно співпрацюють для спільної мети: благо пацієнта.

До числа професійних діячів, які взагалі займаються предметами з ущелиною губ, відносяться:

• Пластичний хірург. Він є фахівцем, який відповідає за оцінку вад розвитку верхньої губи та піднебіння та встановлення найбільш доцільного хірургічного лікування.
• Отоларинголог. Це показник, який відповідає за оцінку проблем вуха, пошук рішення щодо накопичення рідини в середньому вусі і планування найбільш адекватної терапії при отиті.
• Оральний хірург (або одонтостоматолог). Це фахівець, який разом з косметичним хірургом забезпечує ремонт ненормального неба, з кінцевою метою усунення або, принаймні, значного зменшення труднощів при прийомі їжі.
• Ортодонт. Він є фахівцем, відповідальним за надання зубам нормального, вирівняного вигляду.
• Стоматолог. Професіонал бере на себе карієс, щоб зберегти зуби.
• Протодонт. Це фахівець, який створює зубні протези для пацієнтів з ущелиною губи і піднебіння, які розвивають дуже серйозні стоматологічні проблеми.
• Логопед. Він є експертом, який має завдання поліпшити мовні навички.
• Психолог. Це фігура, яка має відношення до сім'ї пацієнта, щоб зрозуміти, яким є настрій всієї сім'ї.

прогноз

Завдяки сучасним хірургічним методам біопсії щілинних губ сьогодні представляють прогноз, в більшості випадків сприятливий.

Насправді, незважаючи на те, що вони тривають протягом декількох років, лікування розщелинної губи та піднебіння гарантує відмінні результати, так що багато пацієнтів, у кінці лікування, як правило, мають нормальне обличчя, говорять чітко і прогодують себе адекватно і без проблеми.

профілактика

До тих пір, поки його причини спрацьовування незрозумілі, розщелина губи і піднебіння залишиться неможливим умовою для запобігання.

ЩО ВИ МОЖЕ РОБИТИ?

Щоб зменшити ризик народження дитини з ущелиною губи і неба, лікарі радять вагітним контролювати передбачувані фактори навколишнього середовища, тому рекомендують: не курити, контролювати вагу тіла, контролювати рівень цукру в крові і уникати прийому ті ліки, пов'язані з початком розщеплення губи (антиконвульсанти, аккутан на основі акне тощо).