отосклероз

загальність

Отосклероз - це захворювання дужки, невелика кістка, розташована в середньому вусі. Ця патологія призводить до поступової втрати слуху і, якщо не лікувати, може переродитися в повну глухоту. Точна причина отосклерозу поки не відома; однак, підозрюється обмін генетичними та екологічними факторами.

Сучасна терапія полягає у використанні зовнішніх слухових апаратів і можливості операційного хірургічного втручання. Обидва вони дають задовільні результати.

Анатомія вуха

Вухо розділене на три частини:

Зовнішнє вухо
Середнє вухо
Внутрішнє вухо

Зовнішнє вухо починається з вушної раковини і закінчується там, де розташована барабанна перетинка .

Середнє вухо розташоване позаду барабанної перетинки і має три маленькі кістки: молоток, ковадло і стремено. Вона зв'язується з носом, через протоку, що називається евстахієва труба . Тому повітря проходить через середнє вухо.

Внутрішнє вухо - це область, в якій стоять равлики і напівкруглі канали . Кохля є органом слуху; з іншого боку, напівкруглі канали складають орган рівноваги.

ТРИ БОНИ СЕРЕДНЬОГО ВУГІ

Три маленькі кістки, молоток, ковадло і стремена, так називаються через їхню схожість з трьома інструментами, що використовуються ковалем під час його ремісничих робіт.

Молоток - це кістка, що знаходиться в контакті з барабанною перетиною. Кронштейн з'єднується з шнеком. Нарешті, ковадло з'єднує молоток і кронштейн і вставляє між ними.

Звукові хвилі та слух

Як працює вухо і сприйняття звуків?

Звукові хвилі проникають у зовнішнє вухо і досягають барабанної перетинки. Ударні звуками, барабанна перетинка вібрує. Ця вібрація передається трьом кістякам, які приводяться в рух. Молоток починає рухатися, потім ковадлом і, нарешті, стременем. Іншими словами, рух невеликої кістки визначає рух наступного. Це так звана осікулярная ланцюг .

З дужки звуковий сигнал переходить до равлики. Останній переводить звук у нервовий сигнал, який спрямовується до мозку для остаточної ідентифікації.

Що таке отосклероз

Отосклероз являє собою патологію середнього вуха, що викликає прогресуючу втрату слуху ( hypoacusis ). Фактично, кронштейн більше не правильно передає звуковий сигнал на шнек. Це пов'язано з зростанням кісткової маси навколо стремена, яка «застигає»? та "? œ замки"? рухів останніх. У цих випадках дужка називається склеротичною дужкою, оскільки медичний термін, який визначає подібні процеси, це склероз, тобто зміцнення / жорсткість.

Іноді неоформація кісткової тканини може впливати на з'єднання між дужкою і равликом.

Отосклероз зазвичай вражає обидва вуха (двосторонній отосклероз). Односторонній отосклероз зустрічається рідко.

ВТРАТА ПОТУЖНОСТІ? СЛУХ

Отосклероз може призвести до різних видів втрати слуху. Фактично, втрата слуху може бути:

Провідний, коли впливає тільки кронштейн
Змішані, сенсорно-провідні, коли впливають і скоба, і равлик

ПАТОГЕНЕЗ: ПОХОДЖЕННЯ КОСНОЇ МАСИ

Змінюється фізіологічний процес, який відповідає кістковій тканині, тому механізми формування і резорбції, що здійснюються остеобластами і остеокластами, відповідно, більше не врівноважені.

На цьому етапі, хоч і викликана звуковою хвилею, склеротична дужка не рухається і сприйняття звуків менше.

епідеміологія

За деякими оцінками з Великобританії, отосклероз вражає приблизно 1 або 2 людини кожні 100 осіб. Кавказька раса краща, менше азіатська і африканська.

Вік початку - від 15 до 35 років; однак, це також може відбуватися у молодих людей.

Вона виявляється переважно у жінок.

Причини отосклероза

Точна причина отосклерозу невідома. Існує, однак, обґрунтована гіпотеза, яка визнає причину захворювання у взаємодії двох факторів, генетичного та екологічного .

ГЕНЕТИЧНІ ФАКТОРИ

Здається, що задіяні декілька генів, хоча необхідний більш глибокий аналіз.

Крім того, отосклероз має спадковий характер. Було відмічено, що близько 2 пацієнтів з 3 мають членів сім'ї з отосклерозом. Тому складова сім'ї є впливовою, але не суто необхідною.

ЕКОЛОГІЧНІ ФАКТОРИ

Дослідники підозрюють різні екологічні фактори. Основними з них є:

Вірус кору
Рівень естрогену
Вміст фтору у воді випивають щодня

Найбільш вивченим і акредитованим екологічним фактором є вірус кору, оскільки нові кісткові утворення, які блокують дужку, містять генетичний матеріал (сліди РНК), характерний для цього вірусу. Крім того, було встановлено, що, оскільки можна вакцинувати проти кору, випадки отосклерозу зменшилися.

Однак слід зазначити, що у деяких пацієнтів не було виявлено жодних слідів вірусної РНК.

З іншого боку, дослідження рівня естрогенів і фториду потребують подальшого вивчення, оскільки дані про них є суперечливими.

Взаємодія навколишнього середовища та генетики

Генетична схильність і вірусна інфекція кору, якщо вони супутні, сприяють появі отосклерозу.

Як зазначалося, це твердження підтверджується різними науковими даними, хоча до цих пір є деякі питання та пункти винятку. Існують, по суті, пацієнти з отосклерозом, які ніколи не отримували контракту з вірусом кору або не мали жодної сімейної прихильності.

Симптоми, ознаки та ускладнення

Дізнатися більше: симптоми отосклерозу

Характерним симптомом отосклерозу є втрата слуху ( hypoacusis ), яка може розвиватися в найбільш драматичній формі: повна глухота .

Натомість пов'язані симптоми з змінною частотою:

дзвін у вухах
paracusia
Проблеми з запамороченням і балансом
ністагм

Отосклероз характеризується також типовими ознаками, які в деяких випадках виявляються при відповідних акустичних випробуваннях. Основною ознакою є низька гучність тону голосу.

Втрати слуху (IPOACUSIA)

Раніше отосклероз призводить до слабкої втрати слуху. Протягом наступних кількох років поступово погіршувався акустичний дефіцит. Заключним етапом, якщо пацієнт не виліковується сам, є повна глухота.

Типовою характеристикою отосклерозу втрати слуху є відсутність сприйняття низьких і глибоких тонів, таких як чоловічий голос.

Обидва вуха зазвичай страждають (двосторонніми). Однак іноді трапляються односторонні випадки.

Як ми бачили, втрата слуху класифікується як електропровідний і змішаний нейросенсор .

Наступна таблиця містить основні характеристики двох типів акустичних дефіцитів.

Тип втрати слуху	Орган ураженого вуха	ефекти
проводить	кронштейн	Акустичний дефіцит, обумовлений нерухомістю (або склерозом) дужки
Змішана, сенсоневральна і електропровідна	Кронштейн і шнек	Крім склеротичної дужки, передача нервів з вуха до мозку також порушена. Участь шнека також визначає: запаморочення Відсутність балансу

дзвін у вухах

Чи бувають шум у вухах, так звані "fischi"? або "? œrums"?, у вусі. Близько 4 з 5 пацієнтів відчувають цей симптом. Сприйняття цих шумів стає більш гострим протягом багатьох років: прогресування втрати слуху також супроводжується погіршенням тиннитуса.

paracusia

Паракузи - це ще один досить поширений розлад. Він складається з кращого сприйняття звуків у шумному оточенні.

ПОРУШЕННЯ ТА РІВНІСНІ ПРОБЛЕМИ

При залученні равлики в процес отосклерозу виникають запаморочення і проблеми з рівновагою . Як правило, раковина страждає в просунутих стадіях захворювання, тому через кілька років. Однак є випадки, коли отосклероз виникає на стику між стремелом і равликом, викликаючи запаморочення відразу.

ністагм

Ністагм - це мимовільне, ротаційно-коливальне рух очних яблук. Це відбувається рідко і тільки тоді, коли залучення равлики є значним.

ОЗНАКИ

Головною ознакою отосклерозу є тенденція пацієнта говорити з низькою гучністю голосу. Це пояснюється тим, що пацієнт сприймає власний голос як дуже високий і дратує.

Ще однією ознакою захворювання є так званий знак Шварце . Він зустрічається в 10% випадків і полягає в наявності синьо-червоного плями на стику між дужкою і равликом (точніше, це так званий мис і овальне вікно ). Зовнішній вигляд плями обумовлений явищем судинного типу, що називається гіперемією, яка притягує кров до певної точки.

Пошук одного з цих ознак є дійсним інструментом діагностики.