Екзофтальм (виступаючі очі)

загальність

Екзофтальм складається з випинання очного яблука, спереду поза орбіти; внаслідок цієї аномалії очі стають візуально «виступаючими» або видніми.

Терміни екзофтальм і проптоз часто використовуються як взаємозамінні, але з деякими застереженнями:

Езофтальм використовується для позначення опуклих очей в ендокринних станах;
Протоз вказує, точніше, випинання очних яблук, викликаних іншими причинами (пухлина орбіти, судинні патології, ретробульбарне кровотеча тощо).

Екзофтальм може бути двостороннім або одностороннім, тобто вдарити обома очима або одним.

Випинання очей є вторинним по відношенню до збільшення обсягу орбіти в межах кісткових кордонів, які замість цього залишаються нерухомими. Орбіта фактично закрита на задній, медіальній і бічній стінках; отже, будь-яке розширення структур, розташованих усередині нього, спричинить переднє зміщення очного яблука з наступним екзофтальмом.

причини

Екзофтальм може бути результатом багатьох процесів, що випливають з первинної орбітальної патології (ізольованої або проксимальної) або від системних захворювань. Етіологічна основа може бути переважно запальною, судинної, неопластичної або інфекційної. У дорослих, орбітопатія щитоподібної залози (тобто патологія очної орбіти щитоподібного походження) є найбільш поширеною причиною одностороннього і двостороннього екзофтальму. Зокрема, хвороба Грейвса - аутоімунне захворювання, що викликає гіпертиреоз - часто асоціюється з екзофтальмом: виступаючі очі викликані аномальною інфільтрацією лімфоцитів, плазматичних клітин і тучних клітин на рівні орбітальної сполучної тканини; це викликає відкладення колагену і глікозаміногліканів у зовнішніх м'язах очей, що, у свою чергу, призводить до фіброзу і до подальшого розширення орбітального об'єму.

Проптоз іноді пов'язаний з розвитком пухлин, що розвиваються в очної порожнині. Повна або часткова дислокація орбіти також можлива через пряму травму або набряк навколишньої тканини. У дітей односторонній екзофтальм зазвичай викликається орбітальним целюлітом, в той час як нейробластома і лейкемія є ймовірними, якщо стан є двостороннім.

Основні причини екзофтальму і проптозу наведені в таблиці.

Запальний / Інфекційний	пухлинний
Могили офтальмопатії Орбітальний целюліт запалення слізного мішка мукоромікозу Орбітальний запальний синдром Грануломатоз Вегенера	лейкемія менінгіоми Назофарингеальний ангіофіброма гемангіома Аденома слізної залози гліома
судинний	Інші причини
Каротидно-кавернозний свищ Аортальна недостатність Тромбоз кавернозних синусів	гіпертиреоз нейробластома Дермоїдні кісти Мукоцеле лобової пазухи Орбітальний і лицьовий перелом Ретробульбарное крововилив Progeria

симптоми

Найбільш очевидним клінічним ознакою є переднє зміщення ока з орбіти.

Екзофтальм може супроводжуватися іншими симптомами:

Набряклість повік: може бути пов'язаний з хемозом кон'юнктиви (випинання бульбарної кон'юнктиви щодо підлягаючих тканин) і блефароптозом.
Важко повністю закрити повіки під час блимання або нічного відпочинку;
Подвійне бачення: викликане обмеженням руху зовнішніх м'язів очного яблука, які можуть бути джерелом запалення (міозит) або стискатися зростаючою пухлиною.
Почервоніння і біль: вони, як правило, виникають при наявності запалення, інфекції або швидко прогресуючої пухлини. У більш важких випадках може виникати вторинна кератопатія, внаслідок неповного закриття повіки на рогівці. Компроміс поверхні рогівки може викликати біль і впливати на гостроту зору.
Зниження зору: пацієнт може відчувати зменшення зору. Гострота зору може бути скомпрометована внаслідок безпосереднього залучення зорового нерва в патофізіологію екзофтальму або якщо макула спотворена ураженням, яке штовхає за земну кулю (пухлина або кровотеча).

В залежності від причини можуть бути присутні інші очні симптоми. Якщо екзофтальм викликаний станом щитоподібної залози, наприклад хворобою Грейвса, на додаток до виступаючих очей вони також можуть проявлятися:

Запалення, почервоніння і біль в очах;
Сухість очей;
Надмірне розривання;
Чутливість до світла (світлобоязнь).

ускладнення

Особливо важкий проптоз може викликати лагофтальм (нездатність закрити повіки). Безперервне опромінення очей може викликати сухість і можливі пошкодження рогівки (інфекції або виразки), внаслідок підвищеного тертя під час мигання. Патологічний процес, що викликає зміщення очного яблука, також може стискати зоровий нерв або офтальмологічну артерію, викликаючи сліпоту. Інші можливі ускладнення включають кон'юнктивіт і атрофію зорового нерва. Екзофтальм може підвищувати тиск позаду і всередині ока (внутрішньоочний тиск). Надмірне внутрішньоочний тиск підвищує ризик для інших очних захворювань, таких як глаукома. Якщо людина раптово розвиває проптоз, особливо в одному оці, може виникнути дуже серйозна проблема, яка завжди повинна бути негайно оцінена спеціалістом.

діагностика

Екзофтальм часто легко розпізнати через очевидне випинання очних яблук.

Ретельна історія хворого є ключем до встановлення діагнозу. Фактично, клінічна картина змінюється залежно від основної причини. Однак сама природа екзофтальму перетворюється на деякі спільні риси. Напрямок виступу, ступінь тяжкості, швидкість початку та пов'язані з ним симптоми часто дають хороший показник щодо основної причини, але це зазвичай необхідно підтвердити подальшим дослідженням. Офтальмолог буде стежити за діапазоном рухів очей, гостроти зору, функції зіниць, дефектів поля зору та ширини міжпалпебральної тріщини. Вимірювання екзофтальму проводять за допомогою приладу, званого екзофтальмометром. Більшість джерел визначають проптоз як випинання очного яблука більше 18 мм. Блефароптоз і лагофтальм (неповне закриття повік) є додатковими ознаками, які необхідно враховувати під час обстеження.

Пальпація передньої орбіти дозволяє оцінити рівень набухання, консистенції і масової рухливості. Набряк може означати запальний процес або нейрональну інвазію з неоплазії. Тактильне обстеження земної кулі може виявити вторинні пульсації до артеріовенозних зв'язків. Якщо підозрюється неоплазія як причина проптозу, можна провести комп'ютерну томографію (КТ) або магнітно-резонансну томографію (МРТ), щоб більш детально дослідити порожнину ока. Результати повинні бути спрямовані на подальші лабораторні дослідження. Наприклад, у разі лімфоми можуть бути вказані гематологічні дослідження, візуалізація тіла та біопсія кісткового мозку. У пацієнтів з орбітальним целюлітом можуть бути виконані культури крові та назальних зразків і повний аналіз крові. Аналізи крові або тест на функцію щитовидної залози перевіряють, чи функціонує щитовидка.

лікування

Лікування залежить від основної причини. Після встановлення етіології екзофтальму або проптозу медичні терапії будуть спрямовані на скасування основної проблеми та мінімізацію ускладнень очей. Між тим, штучні сльози можуть бути використані для надання симптоматичного полегшення і захисту піддається рогівці. Для більш важких випадків може знадобитися операція. Пацієнтів слід регулярно контролювати, щоб оцінити ступінь екзофтальму та ускладнення, спричинені цим захворюванням очей. Крім того, будь-яке пошкодження рогівки слід виявляти на ранній стадії і вирішувати.