загальність
Хвороба Ніпел Паджета, також відома як хвороба грудей Педжета, є рідкісною формою раку молочної залози.
Хвороба грудей Педжета зустрічається частіше у людей старше 50 років і вражає 1-2 у 100 жінок з раком молочної залози. Захворювання може бути неправильно діагностується спочатку, оскільки на початку симптоми подібні до тих, які викликані деякими доброякісними станами шкіри. Хвороба Ніпели Педжета часто асоціюється з іншими формами раку молочної залози і зазвичай лікується таким же чином, тому операція, ймовірно, буде необхідною. Перспективи пацієнтів, які страждають хворобою Пейджета соски, залежать від різних факторів, включаючи наявність або відсутність інвазивної карциноми молочної залози і можливе поширення на сусідні лімфатичні вузли. Якщо хвороба Педжета виявляється і лікується на ранніх стадіях, є хороші шанси на одужання.
Див .: Фото Соска з Педжет з соски
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми хвороби Педжета з соски
Хвороба Педжета впливає на шкіру соска і може поширюватися на ареолу (сильно пігментована область навколо соска) або на інші ділянки грудей. Клінічні ознаки зазвичай включають тільки одну грудь.
Симптоми хвороби Педжета соска легко змішуються з подразненнями шкіри (дерматит або екзема) або з іншими доброякісними захворюваннями шкіри (не ракові).
Можливі ознаки і симптоми хвороби Педжета грудей включають:
- Сухі, роздратовані або лускаті шкіри, з симптомами, які часто схожі на види на екзему на соску, на ареолі або на обох;
- Почервоніння, свербіж, поколювання або відчуття печіння;
- Соскові виділення солом'яного кольору (лімфатична або гнійна ексудація з соска)
- Інверсія або інтрофлекція соска;
- Грудне грудку.
Зміни шкіри, які пов'язані з соском, можуть починатися і вирішуватися протягом короткого часу або реагувати на місцеве лікування, роблячи вигляд, що шкіра на лаві. У середньому пацієнт може відчувати ознаки і симптоми, обмежені поверхневим зовнішнім виглядом протягом 6-8 місяців, до формулювання правильного діагнозу. Насправді, поява цих запальних подібних змін шкіри свідчить про дуже серйозне основне захворювання. Щоб виділити ймовірне ураження, пов'язане з хворобою Педжета, може бути корисно регулярно перевіряти сосок і ареолу обох грудей під час самостійного обстеження молочної залози. Якщо відчувається грудка або зміна зовнішнього вигляду або форми грудей, або якщо з'являються свербіж і подразнення, які тривають більше місяця, рекомендується звернутися до лікаря. Чим раніше діагностовано ракове ураження, тим більше шансів на успішне лікування захворювання.
причини
Хвороба Педжета, як правило, є ознакою раку молочної залози, яка виникає в тканині за соском (дуктальна карцинома in situ) або в інших частинах молочної залози (інвазивна карцинома). Приблизно у половині всіх випадків хвороби Педжета в грудях міститься вузлик. Однак точна причина, що лежить в основі цього стану, ще не зрозуміла.
Найбільш поширеною теорією є те, що ракові клітини походять від раку молочної залози і мігрують через галактофорні протоки, що входять в навколишні тканини молочної залози, включаючи сосок і ареолу. Це могло б пояснити, чому хвороба Педжета на рак молочної залози і протоки молочної залози в одній груді майже завжди асоціюється.
Друга теорія полягає в тому, що клітини соска і в ареолі стають раковими незалежно. Це пояснює, чому у деяких хворих розвивається злоякісна хвороба, не маючи пухлини всередині однієї груди. Крім того, можливо, що хвороба Пейджета соска і пухлини в межах однієї молочної залози може розвинутися через результат двох різних неопластичних процесів.
Фактори ризику, які впливають на ймовірність розвитку хвороби сосочка Паджета, такі ж, як і ті, що схильні до розвитку інших видів раку молочної залози.
діагностика
Біопсія соску дозволяє лікарям правильно діагностувати хворобу Паджета. Цей іспит складається з вискоблювання поверхневих клітин шкіри або видалення невеликого зразка тканини для мікроскопічного аналізу. Патолог досліджує зібрані клітини або тканини під мікроскопом, шукаючи конкретні злоякісні клітини, також відомі як клітини Педжета . Вони можуть бути знайдені як окремі клітини або невеликі скупчення пухлинних клонів у межах епідермісу сосочка та ареоли, і є ознакою патології.
Більшість людей з хворобою Педжета також мають один або кілька видів раку в одній груді. На додаток до біопсії сосків, лікар повинен виконати клінічний огляд на груди для фізичної перевірки на незвичайні ділянки. Під час цього обстеження лікар перевіряє зовнішній вигляд шкіри навколо сосків і можливу присутність вузликів, ділянок потовщення або інших змін: у 50% людей з хворобою Паджета соска має грудку, яку можна виявити під час дослідження. клінічного обстеження молочної залози.
Лікар може замовити подальші дослідження для підтвердження діагнозу, наприклад:
- Мамографія : це рентгенологічне дослідження тканини молочної залози, яке може вказувати на те, чи пов'язані зміни сосочка з раком молочної залози. Якщо результати мамографії в обох грудях не виявляють ознак раку, лікар може виконати ультразвукове сканування або МРТ, шукати будь-які пухлини, які не можуть бути виявлені за допомогою мамографії.
- МРТ : його часто використовують для оцінки ступеня раку молочної залози. Результати можуть допомогти визначити, яка хірургічна процедура повинна виконуватися.
- Біопсія лімфатичних вузлів Sentinel : у випадку інвазивного раку молочної залози, дозорні лімфатичні вузли повинні бути обстежені під рукою (пахвові лімфатичні вузли), першими метастазуються за наявності злоякісних пухлин. Під час процедури хірург ідентифікує лімфатичний вузол і видаляє його, щоб перевірити, чи ракові клітини поширилися в цій області.
Хвороба Ніпели Паджета може бути "неправильно діагностується" спочатку, тому що захворювання рідко і симптоми можуть свідчити про доброякісне стан шкіри. Пацієнти часто виявляють симптоми протягом кількох місяців до того, як стан правильно діагностується.
лікування
Протягом багатьох років мастектомія - з або без видалення пахвових лімфатичних вузлів на одній стороні грудної клітки (процедура, відома як лімфаденектомія ) - вважається стандартним хірургічним підходом для хвороби соска Педжета. Цей тип втручання виправдовується тим, що в багатьох випадках, разом з хворобою паджета, є також пухлина всередині однієї груди, яка може бути розташована на декілька сантиметрів від соска і від ареоли.
Згодом дослідження показали, що консервативна операція на грудях, яка передбачає видалення сосочка, ареоли та частини грудей, уражених раком, після чого проводиться променева терапія, є безпечним вибором для пацієнтів, які не мають відчутного вузлика в грудях і мамограми яких не виявляють пухлини.
Люди з хворобою Паджета, які мають рак молочної залози і проходять мастектомію, повинні пройти біопсію дозорного вузла, щоб визначити, чи поширився рак на пахвові лімфатичні вузли. Якщо пухлинні клітини знаходяться в дозорному вузлі, може знадобитися більш широка хірургічна процедура. Залежно від стадії розвитку та інших характеристик раку молочної залози може бути рекомендована ад'ювантна терапія, що складається з хіміотерапії, променевої терапії та / або гормональної терапії .
Дізнатися більше: Лікарські засоби для лікування хвороби Педжета Ніпель »
Прогноз для людей з хворобою соска Педжета залежить від різних факторів. Наявність інвазивної карциноми в ураженій грудці і поширення раку на сусідні лімфатичні вузли пов'язані зі зниженням виживаності.
Ад'ювантна терапія. Після операції Ваш лікар може порекомендувати додаткове лікування (ад'ювантна терапія) за допомогою хіміотерапевтичних препаратів, променевої терапії або гормональної терапії для запобігання рецидиву раку молочної залози та знищення будь-яких інших ракових клітин. Специфічне лікування залежить від ступеня хвороби Пейджета сосочка і від позитивних або інших станів пухлинних тестів для деяких характеристик, таких як наявність залучення лімфатичних вузлів або експресії в ракових клітинах рецепторів естрогену і прогестерону або білка HER2.
