визначення
Верруциформна епідермодісплазія є рідкісним і спадковим дерматологічним захворюванням, викликаним хронічною інфекцією вірусу папіломи людини (ВПЛ).
Ця патологія виникає вже в дитинстві і в більшості випадків передається аутосомно-рецесивним способом (тобто необхідно успадкувати дві змінені копії гена від обох батьків); немає пристрасті до сексу.
Верруциформна епідермодісплазія може бути сприятливою для дефектів клітинного імунітету та генних мутацій в області 17q25.3, які інактивують гени EVER1 і EVER2. Ці аберації роблять пацієнтів, які страждають деякими серотипами вірусу папіломи людини (включаючи HPV-5, 8, 17, 20), чутливими.
Верруциформна епідермодісплазія має виражений потенціал для неопластичної дегенерації; для бородавчатого ураження розвивається в рак шкіри (особливо плоскоклітинний рак), це займає близько 10-20 років.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Знебарвлення шкіри
- еритема
- забруднити
- вузлик
- папули
- бл
- сверблячий
- Ваги на шкірі
- Виразки шкіри
Подальші показання
Бородавчаста епідермодисплазія характеризується прогресуючою появою поліморфних і дисемінованих шкірних ознак, таких як:
- Плоскі, ізольовані, гіперпігментовані або гіпопігментовані папули;
- Нерегулярні червоно-коричневі бляшки;
- Пілінг або гіперкератотичні ураження, іноді зливаються в псоріазформних пластирах;
- Еритематозні макули, іноді атрофічні, пігментовані або ахромічні, подібні до тих, що мають pityriasis versicolor.
Ці шкірні прояви можуть бути викликані різними підтипами вірусу папіломи людини (у 80% випадків виявлено ВПЛ-5 та ВПЛ-8).
Еволюція верруциформної епідермодисплазії є хронічною і схиляється до розвитку раку шкіри, крім меланоми (включаючи хворобу Боуена, спиноцеллюлярний і базально-клітинний карциноми) протягом четвертої або п'ятої декади життя. Ці поразки проявляються особливо на фотоекспонованій шкірі (тулуб, шию, обличчя, задню частину кистей і стоп).
На фото Dede Koswara "Дерево Індонезії", справа якого була задокументована кількома телевізійними програмами. Чоловік помер 30.01.2016 у зв'язку з ускладненнями, пов'язаними з верхуциформною епідермодісплазією. Авторське право Джон Франк / Shutterstock.com
Діагноз ґрунтується на клінічній та гістологічній картині бородавчих елементів або пухлинних уражень.
На даний момент не існує остаточної терапії веруріформної епідермодісплазії, але можуть бути показані лікування на основі кріотерапії, системних ретиноїдів, місцевого застосування іміквімоду та 5-фторурацилу, альфа-інтерферону та фотодинамічної терапії амінолевуліновою кислотою. Хірургічне висічення - лікування вибору для плоскоклітинного раку.
Загалом, прогноз сприятливий, оскільки пухлини шкіри мають повільну еволюцію, а метастази рідкісні.
Для запобігання еволюції верхуциформної епідермодісплазії при раку шкіри, фундаментальні профілактичні заходи полягають у тому, щоб уникнути впливу сонця і вдатися до фотозахисту.
