церулоплазміну

загальність

Церулоплазмін є основним транспортним білком міді в крові.

Отже, все, що перешкоджає постачанню цього мінералу або здатністю організму метаболізувати його, може впливати на концентрацію церулоплазміну і самої міді в крові.

Плазма дозування церулоплазміну підтримує діагностику хвороби Вілсона, при якій вона повністю відсутня або значно зменшена.

які

Церулоплазмін є білком, відповідальним за транспортування міді в кров . Більша частина циркулюючого металу пов'язана з нею, а решта фракції пов'язана з альбуміном, транс-купреїном і мінімально з амінокислотами.

Синтезується головним чином печінкою, церулоплазмін перерозподіляє печінкову мідь до тканин. Не випадково його назва походить від coeruleus, тобто блакитного, тобто кольору, що поступається міддю, яка зв'язується зі швидкістю шести атомів на молекулу.

Крім втручання в транспорт міді, церулоплазмін здійснює численні біологічні дії; спочатку володіє оксидазною активністю на різних субстратах. Що стосується заліза, наприклад, він окислює іон заліза (Fe2 +) до форми іона заліза (Fe3 +); таким чином він дозволяє склеювати метал з трансферином (який може транспортувати залізо тільки у формі Fe3 +), дозволяючи його перенесення з поглинаючих тканин до тих, які використовуються. З цієї ж причини він захищає центральну нервову систему (ЦНС) від осадження заліза.

Церулоплазмін має антиоксидантну дію, оскільки прямим окисленням Fe2 + і Cu2 + запобігає перекисне окислення ліпідів, індуковане цими катіонами. Він також діє як гострий білок фази в запальному процесі, підвищуючи його рівень у сироватці під час запальних процесів, важких інфекцій, пошкодження тканин і деяких видів раку.

Чому ви вимірюєте

Церулоплазмін вимірюється для оцінки метаболізму міді та полегшення ідентифікації деяких умов, пов'язаних з недоліками цього мінералу.

Кількість церулоплазміну в плазмі значно знижується при хворобі Вілсона . Цей спадковий стан характеризується, по суті, накопиченням міді в печінці, в центральній нервовій системі і в інших органах.

У деяких випадках дозування церулоплазміну може бути призначено для діагностики або встановлення диференціальної діагностики між різними патологіями, пов'язаними з дефіцитом міді.

Слід зазначити, що виявлення низьких рівнів церулоплазміну не є діагностичним для конкретної патології, тому концентрацію крові зазвичай оцінюють разом з іншими тестами міді.

Коли вказаний іспит?

Дозування церулоплазміну не є рутинним тестом.

Обстеження призначають при наявності ознак і симптомів, які, на думку лікаря, можуть бути викликані хворобою Вільсона або, рідше, дефіцитом міді, у тому числі:

• жовтяниця;
• втома;
• Болі в животі;
• Зміни в поведінці;
• поштовхи;
• нудота;
• дистонії;
• Складність ходьби та / або ковтання.

Нормальні значення

Опорні значення для церулоплазміну в крові знаходяться в діапазоні 20 - 60 мг / дл.

Примітка: контрольний інтервал іспиту може змінюватися залежно від віку, статі та приладів, що використовуються в лабораторії аналізу. З цієї причини краще проконсультуватися з діапазонами, переліченими безпосередньо в звіті. Слід також пам'ятати, що результати аналізу повинні оцінюватися в цілому лікарем загальної практики, який знає історію хвороби пацієнта.

Висока церулоплазмін - причини

На додаток до мідної інтоксикації, високі рівні церулоплазміну в сироватці виникають під час вагітності та у жінок, які приймають естроген або комбіновані оральні контрацептиви (естроген та прогестерон).

Що стосується патологічних станів, то високий рівень церулоплазміну зазвичай зустрічається у випадках:

• Неопластичні захворювання;
• Гострі і хронічні запальні стани;
• лейкоз;
• Лімфоми Ходжкіна;
• Первинний біліарний цироз;
• холестаз;
• Хвороба Альцгеймера;
• Системний червоний вовчак;
• Ревматоїдний артрит.

Низький церулоплазмін - причини

Хвороба Вільсона

Хоча в слідах мідь є життєво необхідним мінералом, в надлишку вона стає сильно токсичною.

Найбільш очевидним випадком є хвороба Вільсона, в якій мідь відкладається в мозку, печінці, нирках і рогівці. Цю рідкісну спадкову хворобу діагностують на підставі серії лабораторних досліджень: низький церулоплазмін, зниження сироваткового міді, підвищення концентрації металу в сечі та зміна показників функції печінки.

Остаточний діагноз отримують шляхом демонстрації неможливості включення міченої міді в церулоплазмін.

Симптомами хвороби Вілсона є анемія, нудота, біль у животі, жовтяниця, астенія, розлади особистості, тремтіння, труднощі при ходьбі та / або ковтання та дистонія.

Інші причини

Низькі значення цього білка також фіксуються в синдромах Менкеса (дуже рідкісне захворювання), в ацерулоплазмінемії, при надмірному введенні цинку, при недостатньому харчуванні і в усіх тих умовах, які визначають знижений синтез або підвищену втрату білків (захворювання печінки в просунута стадія, яка компрометує синтез білка, синдром мальабсорбції, захворювання нирок, такі як нефротичний синдром).

Як його виміряти

Для вимірювання рівня церулоплазміну у пацієнта повинна бути кров, взята з вени в руці. Дозування можна проводити через регулярні інтервали часу, коли рекомендується моніторинг.

підготовка

Перед тим, як пройти тестування церулоплазміну, необхідно спостерігати пост не менше 8 годин. У цей період можна взяти невелику кількість води.

Інтерпретація результатів

Результати випробування церулоплазміну можуть залежати від декількох патологічних станів:

• Коли концентрація церулоплазміну і міді в крові зменшується, але мінеральні рівні в сечі збільшуються, пацієнт може страждати від хвороби Вільсона ;
• Якщо і рівень церулоплазміну, і міді в крові і сечі низькі, суб'єкт може мати дефіцит міді .