загальність
Хвороба Аддісона є клінічним станом, викликаним дефіцитом первинного гормону надниркових залоз; також відомі як кортикостероїди, ці гормони виробляються двома малими ендокринними залозами, виділеними в жирі, що виступає над нирками і тому їх називають наднирковими.
У своїй зовнішній частині, яка називається кортикальною, ці залози виробляють і виділяють три типи гормонів: андрогени, глюкокортикоїди і мінералокортикоїди.
Дуже важливу біологічну дію цих гормонів (яка відсутня у пацієнтів, які страждають хворобою Аддісона) можна підсумувати наступним чином:
- глюкокортикоїди, такі як кортизол, беруть участь у контролі глікемії (збільшуючи її), пригнічують імунну відповідь і підтримують організм в умовах стресу; дефіцит призводить до втоми, легкої втоми, слабкості, гіпоглікемії, анорексії (втрати апетиту), нудоти, блювоти, болю в животі і втрати ваги;
- мінералокортикоїди, такі як альдостерон, регулюють концентрацію натрію і калію в плазмі, сприяючи реабсорбції першого і виведення останнього (тому вони мають гіпертензивну роль). Дефіцит альдостерону викликає втрату води і солей, викликаючи зневоднення, гіпотензію і тягу до солоної їжі;
Невелика кількість андрогенів, вироблених на рівні надниркових залоз, особливо важлива у жінок, оскільки вона підтримує сексуальне бажання, ріст волосся, сальну секрецію і відчуття загального самопочуття.
Індекс статті
SintomiCauseDiagnosiTrattamentoсимптоми
Щоб дізнатися більше: Симптоми хвороби Аддісона
Хронічна нестача кортизолу та альдостерону відповідає за класичні симптоми, які можна віднести до нелікованої хвороби Аддісона; у більшості випадків клінічні прояви поступово виникають, характеризуються втратою ваги, відсутністю апетиту, м'язовою слабкістю і хронічною втомою; вони також можуть бути пов'язані з нудотою, блювотою, діареєю, ортостатичною гіпотензією (запаморочення і розмивання зору при переході від положення сидячи або лежачи до прямостоячого), дратівливість і депресія, головний біль, пітливість, гіпоглікемія, гостра схильність до солоних продуктів і, у жінок, порушення менструального циклу, аменорея і втрата лобкового і пахвового волосся.
Симптоми хвороби Аддісона дуже різноманітні за типом і інтенсивністю і включають: втома, слабкість, м'язові болі, втрата ваги, депресія, анорексія, темна шкіра (виглядає засмагла), низький кров'яний тиск, нудота, блювота, діарея, бажання солоної їжі.
Іншою характерною ознакою хвороби Аддісона (відсутній у вторинних формах) є так звана меланодермія: гіперпігментація шкіри (особливо помітна на рівні шкірних складок, таких як суглоби, шрами і лікті, коліна) і слизові оболонки, такі як губи і ареоли молочної залози., Цей прояв обумовлений підвищеною секрецією АКТГ гіпофізом в (неефективній) спробі стимулювати вироблення кортизолу наднирковими залозами, що, однак, не в змозі.
Оскільки багато з цих симптомів виникають і погіршуються, як правило, повільно і тонко, вони часто закінчуються тим, що вони ігноруються, принаймні до тих пір, поки особливо напружена подія, наприклад, хвороба або аварія, не призведе до різкого погіршення ситуації. Послідовна "криза Аддисону" (гостра надниркова недостатність) супроводжується набагато більш серйозними симптомами, такими як слабкість, апатія, сплутаність, сильна гіпотензія до гіповолемічного шоку (колапс тиску і втрата свідомості), нудота, блювота, болі в животі і лихоманка.
Гостра надниркова недостатність (гіпо-адреналовий криза) може виникнути до або після діагностики хвороби Аддісона, наприклад, коли пацієнт піддається сильному фізичному стресу (інфекції, травми, операції, сильне зневоднення через надмірне тепло, блювота і діареї) або при самостійному призупиненні замісної терапії на основі кортизону.
За відсутності лікування криза Аддісоніа може бути фатальною, так само як і сама хвороба була смертельною до 1940-х років минулого століття. Сьогодні, після адекватної діагностики, замісна гормональна терапія гарантує пацієнту з хворобою Аддісона тривалість життя, рівну такому у нормальних людей. Часто, однак, справжня проблема - помітити його присутність, яку слід запідозрити, коли ви стикаєтеся з стійкою втомою і легким виснаженням. Слід, однак, сказати, що ці симптоми дуже неспецифічні і що хвороба Аддісона є досить рідкісним захворюванням, яке характеризується частотою 1/10 випадків на 100 тис. Осіб, причому перевага віддається дорослим у віці від 30 до 50 років.
Серед факторів ризику, окрім знайомства з патологією, ми нагадуємо наявність - в тому ж самому предметі - інших аутоімунних захворювань, таких як тиреоїдит Хашімото, хвороба Грейвса, перніційна анемія, цукровий діабет I типу, l гіпопаратиреоз і первинна гонадна недостатність.
причини
Описане вище клінічне стан викликане гормональним дефіцитом, який може розпізнавати різні причини виникнення:
змінений розвиток надниркових залоз (АДРЕНАЛІЧНИЙ ДИСГНЕНЕЗ);
пошкодження або знищення адренокортикальних клітин (SURRENALIC DESTRUCTION);
АЛЬТЕРАТА СТЕРОЙДОГЕНЕЗІ (аномалії в процесі синтезу коркових гормонів наднирників, починаючи з холестерину).
Хвороба Аддісона викликається пошкодженням клітин надниркових залоз, які не дають достатньої кількості кортизолу і альтестостерону. При вторинній наднирковій недостатності, проте, симптоми викликані недостатньою секрецією гіпофіза АКТГ, гормоном, який стимулює наднирник до вироблення кортизолу; в цих випадках рівні альдостерону залишаються нормальними.
Причини хвороби Аддісона включають всі ті захворювання, які підривають функцію надниркових залоз, що викликає гормональний дефіцит; це стосується, наприклад, аутоімунних форм (близько 80% випадків) та інфекційних форм (туберкульоз), характерних для минулого та країн, що розвиваються. Інші причини первинної надниркової недостатності включають карциноми або метастази наднирників, амілоїдоз, гемохроматоз, надниркові кровотечі, хірургічне видалення наднирників або недостатній розвиток внаслідок вроджених захворювань.
У формах вторинної ниркової недостатності надниркові залози не повністю виконують свою ендокринну дію через погану реагування на гормон гіпофіза, АКТГ, який спрямовує і стимулює діяльність. Відсутність АКТГ - що також може бути пов'язано з поганою функцією гіпофіза - визначає, перш за все, дефіцит кортизолу, в той час як рівні альдостерону в цілому залишаються нормальними. Для гомеостатичних балансів, які регулюють наш організм, таке ж стан може статися, коли людина на терапії кортизоном різко призупиняє лікування, або, знову ж таки, після хірургічного видалення секретуючих пухлин АКТГ.
