Пов'язані статті: Хвороба Кавасакі
визначення
Хвороба Кавасакі - це васкуліт, який є запаленням кровоносних судин, який має тенденцію виникати у немовлят і дітей (з перших місяців життя до 5-6 років).
Запальний процес впливає, зокрема, на артерії середнього калібру і, приблизно, у 20% нелікованих пацієнтів може залучати коронарні.
Навіть сьогодні етіологія хвороби Кавасакі невідома, але клінічні прояви свідчать про втручання інфекційних агентів або аномальну імунологічну реакцію у генетично схильних дітей.
Хвороба Кавасакі присутня в усьому світі і випадки зустрічаються протягом року, але частіше навесні або взимку.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- аритмія
- астенія
- Збільшення ШОЕ
- Бульбашки на мові
- кон'юнктивіт
- пронос
- диспное
- Біль у животі
- Біль у шиї
- Біль у грудях
- Біль у щелеп
- Біль у суглобах
- набряк
- гепатит
- висип
- лихоманка
- втрата слуху
- млявість
- лейконихия
- Набряклі лімфатичні вузли
- Червоний язик
- забруднити
- менінгіт
- нервовість
- Очі почервоніли
- блідість
- тромбоцитопенія
- протеїнурія
- Червоні крапки на мові
- Червона шкіра висип
- сонливість
- Ваги на шкірі
- Тампонада серця
- тромбоцитоз
- блювота
Подальші показання
Ранні прояви хвороби Кавасакі включають високу і стійку лихоманку (триває щонайменше 5 днів і, як правило, вище 39 ° С), дратівливість, випадкову млявість і біль у животі.
Протягом 5 днів від початку з'являється макулопапулярний екзант, який спочатку впливає на стовбур і область промежини, таким чином поширюючись на обличчя і кінцівки. Цей еритематозний висип може бути уртикарійним, морбіллоподібним або червоно-подібним і, як правило, зникає через тиждень.
У більшості випадків висипання хвороби Кавасакі супроводжується скупченням слизових оболонок кон'юнктиви, з сильно почервонілими очима.
Крім того, існують гіперемія глотки (почервоніння горла), полунично-подібний язик (з виявленими сосочками), сухість і болюча тріщина губ.
Більше фотографій Синдром Кавасакі
Протягом першого тижня блідість може з'являтися на рівні проксимальної частини нігтів (часткових лейконічей), тоді як долоні рук і підошви ніг можуть проявляти почервоніння і набряк "рукавичку" і "носок", часто напружений., тверда і без ознак ямки. До десятого дня після початку починається лущення шкіри пальців і області промежини; іноді більш поверхневий шар шкіри відокремлюється від великих шарів, виводячи на світ нову нормальну шкіру.
Протягом усього перебігу хвороби Кавасакі, у близько 50% хворих спостерігається збільшення латеро-шийних або кутово-нижньощелепних лімфатичних вузлів, болючих і не гнійних (? 1 лімфатичний вузол, 1, 5 см в діаметрі).
У більшості випадків перебіг захворювання є самоограничивающимся і має тенденцію до самозаймання протягом періоду часу від 2 до 12 тижнів. Однак можуть виникнути неповні або нетипові випадки, особливо у дітей молодшого віку, які мають найвищий ризик розвитку захворювання коронарних артерій.
Можливі серцеві ускладнення, як правило, починаються в підгострій фазі синдрому, приблизно через 1-4 тижні від початку, коли лихоманка, висипання та інші ранні гострі симптоми починають регресувати.
Хвороба Кавасакі може викликати міокардит, аритмії, ендокардит, перикардит і серцеву недостатність. Крім того, можуть виникнути аневризми коронарних артерій, які можуть викликати тампонаду серця, тромбоз або інфаркт міокарда.
Рідше прояви свідчать про залучення багатьох інших апаратів і включають: артрит або артралгії (особливо уражаються великі суглоби), уретрит, асептичний менінгіт, гепатит, вушні інфекції і симптоми верхніх дихальних шляхів.
Діагноз ґрунтується на клінічних критеріях; лабораторні тести (аналізи крові, АНА, ФР, ВЕС і глоткові і кров'яні тести) не є діагностичними, але виконуються для виключення інших захворювань, включаючи скарлатину, краснуху, лептоспіроз, фармакологічні реакції і ювенільний ідіопатичний артрит. Після встановлення наявності захворювання проводиться електрокардіограма (ЕКГ), щоб виділити наявність серцевих ускладнень.
Лікування передбачає введення внутрішньовенних імуноглобулінів і аспірину під пильним наглядом досвідченого педіатричного кардіолога. Такий підхід дозволяє знизити гострі симптоми і, що більш істотно, частоту розвитку коронарних аневризм. Тромбоз може вимагати замість цього фібринолізу або черезшкірних втручань. При відсутності ішемічної хвороби серця прогноз для повного одужання є відмінним.
