визначення
Кістозний фіброз є серйозним спадковим захворюванням, при якому виникає несправність екзокринних залоз, секреція яких надмірно багата густою слизом; велика кількість і щільність слизу перешкоджають фізіологічному потоку секрету, створюючи тим самим серйозні залозисті перешкоди.
- призначені екзокринні залози для передачі їх секрету назовні; до них відносяться: підшлункова залоза, потові залози, слинні, кишкові і бронхіальні залози.
причини
Кістозний фіброз викликаний дефектом гена CFTCR, який відповідає за зміну білка, який регулює транспорт хлору через мембрани екзокринних залоз. Муковісцидоз - смертельна хвороба з аутосомно-рецесивною трансмісією, яка відбувається виключно в гомозигот.
симптоми
Кістозний фіброз характеризується переважно кишковими і бронхіальними симптомами; у постраждалих пацієнтів, більш того, спостерігається схильність до інфекцій, крім зниження фертильності, викликаної збільшенням в'язкості цервікальної слизу. Інші ознаки, пов'язані з хворобою, включають: неприємний запах з рота, катар, цироз печінки, спазми в животі, проблеми з травленням і диханням, втрата ваги, біль у м'язах, лихоманка, фарингіт, втрата апетиту, нудота, стеаторея, кашель, блювота.
Інформація про кістозний фіброз - лікування кістозним фіброзом Ліки не призначені для заміни безпосередніх відносин між медичним працівником і пацієнтом. Завжди проконсультуйтеся з лікарем та / або фахівцем перед прийомом кістозного фіброзу - препаратів кістозного фіброзу.
наркотики
Страшна і смертельна хвороба, кістозний фіброз є найпоширенішим хворобливим станом, що генетично передається між кавказькою расою; Будучи спадковим станом, немає лікування, здатного перевернути хворобу догори дном. Незважаючи на сказане, пацієнтів з кістозним фіброзом лікують лікарськими засобами та іншими терапевтичними засобами, спрямованими на зменшення симптомів і запобігання ускладнень; Для покращення всмоктування поживних речовин і вітамінів може знадобитися цілеспрямоване лікування.
У хворих на кістозний фіброз спостерігається порушення харчування; з цієї причини доцільно дотримуватися збалансованого харчування (розуміється як дієта), з правильним прийомом калорій.
Як уже згадувалося, у хворих на кістозний фіброз більша схильність до інфекцій і часто скаржаться на порушення дихання; щоб впоратися з цими проблемами, дуже важливо приймати антибіотики, щоб запобігти і вилікувати бактеріальну образливість. Препарати протинабряку корисні для того, щоб допомогти пацієнту краще дихати; якщо цього недостатньо, пацієнтам з кістозним фіброзом може знадобитися доповнення киснем через спеціальну маску, розташовану над носом і ротом.
У важких випадках кістозний фіброз може пошкодити кілька органів; для лікування пошкодження можна піддавати пацієнту хірургічну резекцію або операцію трансплантації органів (легені / печінки).
Антибіотики : показані для профілактики або лікування бактеріальних інсультів у контексті кістозного фіброзу: загалом, індикативна доза для введення антибіотика в даному випадку приблизно вдвічі більша, ніж загальні бактеріальні інфекції, і тривалість терапії повинна тривати не менше 2 тижнів. Проте, спосіб введення і терміни повинні бути встановлені лікарем на підставі повідомленої шкоди і залученого патогена.
- Амікацин (наприклад, Chemacin, Mikan, Likacin): препарат відноситься до класу аміноглікозидів. Зазначені для лікування інфекцій Pseudomonas aeruginosa у хворих на кістозний фіброз; дозування повинна бути налаштована на основі концентрації сироватки; зазвичай приймають до 35 мг / кг, один раз на день шляхом внутрішньовенної інфузії, при одноразовому введенні або в розділених дозах кожні 6-8 годин.
- Азитроміцин: це макролідний антибіотик, який використовується в терапії для лікування інфекцій Pseudomonas aeruginosa у дітей з кістозним фіброзом: показуйте 250 мг активних через день, протягом трьох днів на тиждень (понеділок, середа, п'ятниця) для пацієнти масою 25-40 кг. Якщо Ваша дитина важить більше 40 кг, візьміть подвійну дозу, як описано вище. Якщо пацієнт не переносить дозу, зменшіть дозу двічі на тиждень. Зверніться до лікаря.
- Aztreonam (наприклад, Cayston): терапія цим антибіотиком включає в себе прийом дози 75 мг, через 2-3 хвилину розпилення (зі спеціальним інструментом); повторне введення 3 рази на день протягом 28 днів. Для підтримуючої дози повторюють лікування в циклах 28 днів, після чого повторюють ще 28 днів. Цей антибіотик, який вказується як у дорослих, так і у дітей, є особливо ефективним щодо інфекцій, що підтримуються P. aeruginosa, в контексті кістозного фіброзу.
- Тобрамицин (Напр. Tobi Podhaler): препарат належить до класу аміноглікозидів. У разі бактеріальних інфекцій у хворих на муковісцидоз рекомендується приймати препарат внутрішньовенно в дозі 5-10 мг / кг, в 2-4 дози; альтернативно, приймають 10-15 мг / кг на добу в 3-4 розділених дозах. Крім того, можна вводити лікарський засіб в одноразовій дозі протягом 24-годинного періоду (7-15 мг / кг на добу). Продовжуйте лікування протягом 14-21 днів, залежно від характеру та тяжкості інфекції. Препарат можна також вводити назально, використовуючи спеціальний небулайзер: 300 мг протягом 15 хвилин, два рази на день, протягом 28 днів. Підтримуюча доза включає введення препарату протягом 4 тижнів, після чого відбувається ще 4 тижні призупинення. Для дітей з кістозним фіброзом приймають приблизно 2, 5-3, 3 мг / кг кожні 6-8 годин; Для дітей старше 5 років обприскуйте 40-80 мг препарату, 2-3 рази на день. Для постраждалих дітей та молодих людей у віці від 6 до 18 років вводять дозу для дорослих, переважно назально. Зверніться до лікаря.
Бронхорозширювачі та муколітики : хворі на кістозний фіброз часто скаржаться на труднощі дихання, спричинені накопиченням слизу на легенях і бронхах. Введення бронхолітичних і муколітичних препаратів може поліпшити і полегшити дихальну здатність.
- Дорназа альфа (наприклад, пульмозим): призначена для лікування порушень дихання у хворих на муковісцидоз, старше 5 років. Препарат доступний у вигляді розпилювального розчину (1 флакон містить 2, 5 мг активного). Це рекомбінантний людський білок, вироблений методами генної інженерії. Орієнтовно, приймати 2, 5 мг активного один раз на день, використовуючи спеціальний небулайзер. Деяким пацієнтам потрібні дві дози в день. Рекомендована доза однакова як для дорослих, так і для дітей.
- Ацетилцистеїн (наприклад, флюміцил, альтерсол, муцизол, сольмукол): препарат застосовують у терапії, оскільки він знижує в'язкість слизу; крім того, завдяки своїм антиоксидантним властивостям, він вказує на зменшення місцевого запалення, запобігаючи пошкодженню тканини. Препарат доступний у вигляді таблеток або рідких розчинів для прийому всередину при індикативній дозі 400-600 мг на добу або вдихання аерозолем.
Примітки:
Деякі джерела також вказують на альбутерол (вводять у вигляді назального спрею) як муколітичний, корисний для полегшення респіраторних симптомів, пов'язаних з кістозним фіброзом. Натомість інші фахівці вважають, що асоціація фізіологічного гіперосмолярного розчину з манітолом (наприклад, бронхітол, Osmohal) - в порошок, який буде вдихатися спеціальним інгалятором - може гарантувати кращий терапевтичний ефект, роблячи рідину бронхіального секрету.
Деякі пацієнти з кістозним фіброзом з респіраторними проблемами можуть приймати інгаляційні або пероральні кортикостероїди. Вибір препарату, спосіб введення та тривалість лікування є елементами виключно медичної компетентності.
Травні ферменти : вказані для сприяння всмоктуванню та перетравленню певних продуктів; Як відомо, здатність поглинати поживні речовини сильно перешкоджає хворим на кістозний фіброз, а прийом травних ферментів сприяє травленню. Травні ферменти важливі для сприяння засвоєнню більш-менш складних молекул, таких як білки, жири і крохмалі. Отже, дефіцит панкреатичного ферменту - дуже вірогідний випадок в контексті кістозного фіброзу - може значно погіршити травну активність, сприяючи метеоризму, метеоризму, болю в животі і набряку, діареї тощо.
- Панкрелипаза (наприклад, Creon, панкрекс): розпочати терапію, взявши 500 одиниць / кг препарату перорально під час їжі. Дозуюча дозування планує приймати 400-2500 одиниць / кг препарату на одну їжу. Для кожної закуски беруть половину звичайної дози.
- Панкреатин (наприклад, панкреатин ТН): панкреатин є гетерогенною комбінацією ферментів, синтезованих підшлунковою залозою, що є важливим для сприяння травленню макронутрієнтів. Добавки панкреатину часто мають важливе значення у хворих на кістозний фіброз. Зловживання цим препаратом може викликати діарею, запор, біль у шлунку або, у особливо чутливих пацієнтів, навіть важкі алергічні реакції. Зверніться до лікаря.
Вітаміни : у хворих на кістозний фіброз часто спостерігається виражена недостатність харчування, пов'язана з дефіцитом вітамінів; Щоб впоратися з цією проблемою, рекомендується доповнювати дієту (можливо, гіперкалорійну і багату солями) з добавкою вітамінів.
- Вітамін Е (токоферол): антиоксидант par excellence, корисний для запобігання реакцій окислення ліпідів.
- Вітамін D (наприклад, вітамін D з тривалим життям, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): корисний для абсорбції кальцію в травному тракті, мобілізації кальцію до кісток і для реабсорбції нирок.
- Вітамін К: корисний для сприяння правильному функціонуванню деяких білків, що входять до складу кісткової маси.
- Вітамін A (наприклад, Adisterolo, Evitex, Vitalipid): вітамін A виявляє позитивні терапевтичні ефекти для запобігання дегенерації пошкодження легенів і протидії окисненню, особливо помітному в контексті кістозного фіброзу.
