Див. Також: Гігантизм
визначення
Акромегалія є хронічним, рідкісним і виснажливим синдромом, викликаним гіперсекрецією гормону гормону росту протягом дорослого віку.
Симптоми та ускладнення
Дізнатися більше: Симптоми Акромегалія
Гігантизм : Роберт Вадлоу, 2 метри і 72 см, поруч зі своїм батьком, показує нам наслідки гіперсекретації ГР під час розвитку.
Акромегалія : Примо Карнера, відомий чемпіон з боксу, страждав акромегалією, ендокринною хворобою, що характеризується надмірною продукцією ГР навіть у дорослому віці
Надлишок гормону росту в дитинстві і в період статевого дозрівання супроводжується перебільшеним зростанням (гігантизм). У зрілому віці, навпаки - як будь-яке подальше збільшення довжини вала неможливо - захворювання викликає збільшення обсягу в дистальних відділах тіла (кістки і м'які тканини). Таким чином, хвороба акромегалії розвиває особливі риси, аж до глибокого підриву його фізіономії. Ці зміни призводять до помітного набухання рук, ніг, надглазничних дуг і щелеп (з неминучим зубним діастазом і загостренням прикусу); отже, вони впливають на тілесні кінцівки виборно, як і назву хвороби (від грецького akros "кінцівка" і мегало "grande").
Характерні симптоми акромегалії розвиваються надзвичайно повільно і прогресивно, так що взагалі ні пацієнт, ні оточуючі його люди не можуть це зрозуміти. Тільки в досить просунутій стадії суб'єкт може, наприклад, помітити, що фаланги набухають, тому що рукавички, туфлі або кільця не підходять; зміни черепа роблять капелюхи занадто малими, в той час як їжа залишається між зубами.
При цьому збільшуються розміри носа і губ, вилизуються вилиці і з'являється характерний прогнатизм; також язик піддається аномальному зростанню (гіперглосія). Найчастіше, однак, акромегалічний пацієнт звертається до лікаря зі скаргами на симптоми і ускладнення, які зазвичай передують і супроводжують фізіогномічні зміни, включаючи: головний біль, синдром зап'ястного тунелю, артроз і біль у суглобах, зменшену рухливість суглобів, біль у м'язах, астенія, зміни менструального циклу до аменореї, еректильна дисфункція аж до імпотенції, потовщена і жирна шкіра, гіпертрихоз, гіпергідроз і погані запахи тіла, збільшення деяких внутрішніх органів (включаючи печінку, серце, нирки, селезінку, кишечник і внутрішньоутробний загальний - вісцеромегалія -), вузловий зоб, кардіоміопатія, артеріальна гіпертензія, хрипкий і глибокий голос, поліпоз кишечника, зміни зору, діабет, виражена інсулінорезистентність, порушення зору та сечокам'яна хвороба.
Раннє лікування акромегалії може запобігти виникненню та погіршенню різних ускладнень, які за відсутності адекватного медикаментозного та фармакологічного втручання можуть стати летальними.
Надмірне лікування препаратом hGH також може викликати акромегалію для збільшення м'язової маси. Ми помічаємо це явище, порівнюючи фотографії молоді та конкурентоспроможні деякі чемпіони бодібілдингу, які висвітлюють фізіогномічні зміни, характерні для цього синдрому.
Діагноз акромегалії базується на фізичному обстеженні, пов'язаному з різними інструментальними дослідженнями (МРТ і КТ гіпофіза) та лабораторними (GH, IGF-1, GHRH, пролактин, тест на толерантність до перорального навантаження глюкози, вимірювання поля зору та ін).
причини
Гіпофіз - це невелика залоза, розташована біля основи мозку, за верхньою кромкою носа. Серед різних гормонів гіпофіза GH бере участь у процесі розвитку і росту кісткової системи в дитячому та пубертатному віці, в той час як у дорослої людини він забезпечує м'язову і кісткову трофіку. У цей період життя гіперсекреція GH зазвичай обумовлена доброякісною пухлиною, що впливає на гіпофіз; рідше, акромегалія викликається зовнішніми пухлинами (локалізованими, наприклад, в легенях, підшлунковій залозі або надниркових залозах), які виробляють GH безпосередньо (дуже рідко) або стимулюють гіпофіз робити це, вивільняючи гормон HHRH.
Догляд та лікування
Щоб дізнатися більше: Ліки для лікування акромегалії
Метою лікування є зменшення продукції GH і будь-якої маси пухлини гіпофіза. З цією метою можна втручатися, вводячи специфічні препарати, такі як аналоги соматостатину (октреотид і ланреотид, які надають потужне інгібуючу дію на секрецію ГР), допамінові агоністи (бромокриптин) і антагоністи рецепторів гормону росту (пегвисомант)., Хірургічну терапію проводять через транссфеноид, через операцію, виконувану через носову порожнину з метою видалення аномальної маси. Лікування акромегалії при променевій терапії показане, коли операція непрактична або не дає бажаних ефектів; однак це лікування другого вибору, як протягом тривалого часу, необхідного для отримання значного поліпшення, так і для постійного пошкодження, яке він викликає на рівні гіпоталамуса-гіпофіза.
