Синдром Шихана за Г. Бертеллі

загальність

Синдром Шихана - рідкісне ускладнення, яке може впливати на жінок під час або після пологів .

Стан виникає внаслідок ішемічного некрозу гіпофіза, що в основному є наслідком втрати потенційно летальної кількості крові ( маткові кровотечі ) або серйозного зниження артеріального тиску ( гіпотензія ). Зниження кровопостачання та відсутність кисню, що випливає з цих подій, може пошкодити гіпофіз (невелика залоза, розташована біля основи мозку), яка більше не може виробляти достатню кількість гормонів. При синдромі Шихана, таким чином, створюється стан гіпофізарної недостатності ( гіпопітуітаризм ).

Після народження дитини найчастіші симптоми презентації є відсутність запасу молока та відсутність відновлення менструації (постгравідарна аменорея).

Діагноз синдрому Шихана вимагає проведення нейрорадіологічних досліджень та визначення гормонів гіпофіза, в базальних умовах і після різних типів стимулюючих тестів. Ці дослідження спрямовані на те, щоб визначити, які гормони гіпофіза є дефіцитними і чи потрібно їх замінювати фармакологічно.

Лікування синдрому Шихана зазвичай передбачає замісну гормональну терапію, яку можна модулювати на основі гормонів, яких не вистачає жінці.

які

Синдром Шихана складається з ішемічного некрозу гіпофіза, викликаного гіповолемією і станом шоку, який виникає під час або відразу після народження.

Цей стан також називається післяпологовим гіпопітуітарізмом, при цьому цей стан характеризується зниженою або відсутньою секрецією одного або декількох гормонів гіпофізом (або гіпофізом). Представлення синдрому Шихана варіюється від одного пацієнта до іншого (клінічні прояви варіюються від неспецифічних симптомів до коми). Зазвичай, не з'являється секреція молока ( хвороба ) і пацієнт може скаржитися на втому, аменорею, непереносимість холоду і втрату лобкового і пахвового волосся.

Більшість пацієнтів мають легкі симптоми, тому синдром Шихана не діагностується і не лікується протягом тривалого періоду часу.

причини

Синдром Шихана обумовлений важкою втратою крові або надзвичайно низьким кров'яним тиском під час або після пологів. Ці фактори можуть бути особливо шкідливими для гіпофіза. Насправді, під час вагітності останній збільшує свій фізіологічний обсяг. При синдромі Шихана дефіцит кисню, що є вторинним по відношенню до гіповолемії або гіпотензивної кризи, пошкоджує тканину, яка зазвичай виробляє гормони гіпофіза, а залоза піддається гіпофункції.

Рідко клінічна картина синдрому Шихана може спостерігатися без масової кровотечі або після нормального пологів.

Синдром Шихана: гормони гіпофіза і можливі наслідки

Гормони, що виділяються гіпофізом, і ті, що продукуються органами-мішенями, контролюють обмін речовин, фертильність, артеріальний тиск, виробництво молока і багато інших життєво важливих процесів. Тому відсутність цих гормонів може викликати проблеми по всьому тілу.

Щоб краще зрозуміти, як ураження гіпофіза залучено до синдрому Шихана, ми повинні пам'ятати деякі уявлення про гормони, що виробляються ним:

АКТГ (адренокортикотропний гормон) : стимулює наднирники до продукування кортизолу. Дефіцит АКТГ призводить до дефіциту кортизолу внаслідок гіпоактивності надниркових залоз.
Окситоцин : гормон, необхідний для пологів, пологів (стимулює скорочення) і грудного вигодовування.
ПРЛ (пролактин або лактотропний гормон) : відповідає за виробництво молока матерями після пологів. Дефіцит пролактину пов'язаний зі зменшенням або повним відсутністю лактації. При синдромі Шихана виробництво молока не відбувається, оскільки некроз гіпофіза викликає знищення галактотропних клітин, що відповідають за продукування пролактину (ПРЛ).
ТТГ (тиреотропний або тиреотропний гормон) : регулює вироблення гормонів щитовидною залозою. Відсутність або дефіцит тиреотропного гормону впливає на активність щитовидної залози (зокрема, на виробництво Т3 і Т4), що призводить до гіпотиреозу.
LH (лютеїнізуючий гормон) і FSH (фолікулостимулюючий гормон) : вони контролюють фертильність у обох статей (овуляція у жінок, виробництво сперми у чоловіків) і стимулюють секрецію статевих гормонів з яєчників і яєчок (естроген і прогестерон у жінок; тестостерон у жінок). «людина). При синдромі Шихана пост-гравідарна аменорея виникає внаслідок ішемічного залучення області, що відповідає за виробництво гіпофізарних гонадотропних гормонів, з відсутністю секреції ЛГ і ФСГ.
GH (гормон росту або соматотроп) : він необхідний для розвитку у дітей (кісток і м'язової маси), але має вплив на весь організм протягом усього життя. У дорослих дефіцит гормону росту може призвести до нестачі фізичної енергії, зміни складу тіла (збільшення жиру і зниження м'язової маси) і підвищеного серцево-судинного ризику.
АДГ (антидіуретичний гормон або вазопресин) : допомагає підтримувати нормальний водний баланс. Відсутність антидіуретичного гормону (або вазопресину) впливає на нирки і може призвести до нецукрового діабету. Ця умова зазвичай відбувається з надмірною спрагою, розбавленою сечею і частою сечовипусканням (поліурія), особливо протягом ночі.

Фактори ризику

Будь-який стан, який підвищує ймовірність виникнення важкої крововтрати (кровотечі) або низького кров'яного тиску під час пологів, може збільшити ризик виникнення синдрому Шихана.

Основними факторами ризику є близнюкові вагітності та плацентарні ускладнення .

У жінок, які страждають важким післяпологовим кровотечею, інші стани, які можуть відігравати певну роль у патогенезі синдрому Шихана, включають фізіологічну гіпертрофію гіпофіза під час вагітності (тому гіпофіза потребує більше крові для підтримки своєї активності) ), дисемінованого внутрішньосудинного згортання і аутоімунітету.

Знати

Післяпологове маткове кровотеча є досить рідкісним ускладненням і необхідно враховувати, що синдром Шихана виникає ще рідше. Обидва ризики значно скорочуються завдяки догляду та моніторингу жінок під час пологів.

Слід також зазначити, що синдром Шихана не є поширеним у промислово розвинених країнах, в основному за рахунок поліпшення акушерської допомоги та наявності швидкого переливання крові. Ризик залишається, однак, для жінок у країнах, що розвиваються.

Симптоми та ускладнення

Симптоми синдрому Шихана зазвичай виникають поступово, протягом декількох місяців або навіть років. Іноді ознаки з'являються відразу після народження, як це відбувається, наприклад, з нездатністю годувати грудьми або відбуватися з різким початком гіпопітуїтаризму .

Прояви синдрому Шихана виникають через дефіцит гормонів, що виробляється гіпофізом . Крім вироблення грудного молока, наслідки цієї дисфункції впливають на активність щитовидної і надниркової залоз і менструальний цикл.

Дефіцит або відсутність одного, багатьох або всіх гормонів гіпофіза може призвести до серйозних змін в організмі (за винятком окситоцину і пролактину).

Клінічна картина синдрому Шихана може бути клінічно очевидною (тобто гормональний дефіцит клінічно очевидний) або латентний (це відбувається тільки в певних ситуаціях, таких як важкий стрес, або виявляється тільки через деякі специфічні гормональні тести).

Синдром Шихана: як це відбувається

Синдром Шихана може викликати різні ознаки і симптоми, які залежать від того, яким є відсутній або недостатній гормон гіпофіза і включають:

Труднощі або нездатність годувати грудьми;
Відсутність менструальних потоків (аменорея) або рідкісні менструації (олігоменорея);
Зниження значень артеріального тиску;
Низький рівень цукру (глюкози) в крові (гіпоглікемія);
Нерегулярне серцебиття;
Труднощі концентрування і сонливість;
Болі в животі;
втома;
Генералізований набряк;
Холодна непереносимість;
Збільшення ваги або, навпаки, втрата ваги.

Слід зазначити, що для багатьох жінок симптоми синдрому Шихана неспецифічні і часто приписуються іншим ситуаціям (наприклад: втомлюваність може бути інтерпретована як наслідок становлення матері). Існують випадки, в яких, можливо, немає ніяких розладів взагалі: ступінь симптомів синдрому Шихана пов'язаний, по суті, із ступенем пошкодження гіпофіза. Післяпологовий гіпопітуітаризм може впливати на вироблення одного або декількох гормонів.

Деякі жінки живуть роками, не знаючи, що їх гіпофіз не працює належним чином. Проте, екстремальні фізичні навантаження, такі як важка інфекція або хірургічна операція, можуть раптово викликати щитоподібну або надниркову недостатність .

ускладнення

Гормони гіпофіза контролюють багато аспектів метаболізму, тому синдром Шихана може викликати ряд проблем, у тому числі:

Криза надниркових залоз (важкий стан, при якому наднирники виробляють дуже мало гормону кортизолу);
Низький артеріальний тиск (гіпотонія);
Зниження рівня натрію в плазмі;
Порушення менструального циклу;
безпліддя;
Слабкість і знижена толерантність до зусиль.

Наднирникова криза: небезпечна для життя ситуація

Найбільш серйозним ускладненням синдрому Шихана є надниркова криза, тобто раптове і потенційно смертельне стан, при якому вони відбуваються послідовно: надзвичайно низький тиск, шок, кома і смерть.

діагностика

Діагноз синдрому Шихана може бути складним. Багато симптоми фактично перекриваються з іншими патологічними станами.

Діагноз синдрому Шихана формулюється на основі симптомів, представлених пацієнтом, та результатів лабораторних досліджень (гормональних доз) і діагностичних тестів для зображень, виконаних на гіпофізі.

Докладніше, дослідження, необхідні для встановлення наявності синдрому Шихана, включають:

Історія . Збираючи інформацію, пов'язану з історією хвороби пацієнта, важливо згадати про будь-які ускладнення пологів, незалежно від того, коли дитина народилася, оскільки розлади, пов'язані з синдромом Шихана, можуть починатися пізно. Іншими корисними анамнестичними даними для звітування лікаря є аменорея і відсутність молочної продуктивності, два ключових ознаки синдрому Шихана.
Аналізи крові та сечі . Лабораторні тести можуть бути використані для перевірки того, чи рівні гормонів, що виділяються гіпофізом і їх цільовими органами, потрапляють в діапазон відліку (наприклад, вільний тироксин, ТТГ, пролактин, ЛГ, ФСГ і тестостерон у чоловіків або естрадіол у жінок). Якщо підозрюється синдром Шихана, може також знадобитися тест на стимуляцію гіпофізарного гормону для оцінки відповіді залози. Цей тест, як правило, проводиться після консультації з лікарем, що спеціалізується на гормональних розладах (ендокринолог). Гормональні дози проводять на крові, а іноді і на сечу.
Нейрорадіологічні обстеження . Щоб перевірити розмір гіпофіза або виключити інші можливі умови, які могли б виправдати симптоматику (подібно до пухлини гіпофіза), пацієнт може бути підданий візуалізації. У більшості пацієнтів з синдромом Шихана комп'ютерна томографія високого дозволу (КТ) і магнітно-резонансна томографія (МР) з контрастним середовищем демонструють синдром порожнього сідла.

лікування

Лікування синдрому Шихана зазвичай передбачає заміну дефіцитних гормонів синтетичними сполуками. Мета полягає в мінімізації симптомів (тобто пацієнт не повинен відчувати наслідки гормонального дефіциту) і дозволяти проводити нормальне життя.

Замісна гормональна терапія адаптована до кожного окремого випадку. З цієї причини пацієнт з синдромом Шихана повинен регулярно контролюватися лікарем після початку лікування.