Печінкова енцефалопатія

загальність

Печінкова енцефалопатія - тип енцефалопатії, що вражає людей з печінковою недостатністю. Фактично у цих хворих є печінка, нездатна усунути відпрацьовані речовини з крові, накопичення яких призводить до погіршення нервових клітин.

Існують різні типи печінкової енцефалопатії, ідентифіковані з А (або гострим), В (від транс'югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта) і С (або хронічного). Настання одного типу, а не іншого, залежить від хворобливих станів, що викликають стан печінкової недостатності.

Лікування змінюється в залежності від тяжкості викликаних причин: наприклад, гостра печінкова енцефалопатія вимагає реалізації (серед іншого в обмежений час) трансплантації печінки.

Короткий нагадування про енцефалопатії

Енцефалопатії являють собою групу неврологічних захворювань, які визначають, після структурних змін головного мозку, характерні зміни психічного стану.

Вроджена або набута, енцефалопатія може тривати протягом усього життя ( перманентна енцефалопатія ) або може мати більш-менш значну межу загоєння ( тимчасова енцефалопатія ).

Різні типи енцефалопатії відрізняються один від одного внаслідок викликаних причин - до яких вони зазвичай мають свої імена - для симптомів, для ускладнень, для лікування і для прогнозу.

Загалом, особи з енцефалопатією розвивають розлади пам'яті (особливо амнезії), депресію, зміни особистості, нездатність вирішувати прості проблеми повсякденного життя, млявість, міоклонус, тремтіння тощо.

Перелік деяких енцефалопатій:

Хронічна травматична енцефалопатія
Енцефалопатія Хашімото
Гліцинова енцефалопатія
Діабетична енцефалопатія
Енцефалопатія Верніке
Гіпоксична енцефалопатія
Гіпертонічна енцефалопатія
Трансмісивна губчаста енцефалопатія

Що таке печінкова енцефалопатія?

Печінкова енцефалопатія - це тип енцефалопатії, що виникає внаслідок серйозного патологічного стану, відомого як печінкова недостатність .

Тому для визначення появи цього особливого неврологічного захворювання є наявність важко хворих і не функціональних печінки.

ЩО ТАКЕ НЕПІТИЧНИЙ НЕДОСТАТНІСТЬ І ЯК ВИ ВПЛИВ?

Термін «печінкова недостатність» свідчить про серйозне хворобливе захворювання, внаслідок чого печінка непоправно пошкоджена і не здатна виконувати більшу частину своїх функцій.

Серед останніх вони падають:

Виробництво ефірних білків і гормонів
Виробництво факторів згортання крові, зупинки крововтрати
Регулювання рівня холестерину в крові
"Очищення" крові, від токсинів і інфекційних агентів
Подавайте тіло енергією, коли вона знаходиться в дефіциті

Вирішальним чинником настання печінкової енцефалопатії є нездатність очистити кров від відпрацьованих речовин і інфекційних агентів . У довгостроковій перспективі фактично ці небажані присутності значно зростають і це викликає поступове погіршення нервових клітин, розташованих у мозку.

Як приклад, це так, ніби в місті раптово припиняються послуги міського сміття: накопичення сміття слідує за собою поганий запах, поширення хвороб і так далі.

Чи є це тимчасовим або постійним?

Печінкова енцефалопатія може бути тимчасовою, постійною або навіть смертельною, залежно від умов спрацьовування.

Загалом, правило, на основі якого більш серйозними є причини, тим більше хвороба має тривалі наслідки або навіть смертельну.

причини

Згідно з причинами, що викликають печінку, лікарі визнали існування двох видів печінкової енцефалопатії: гострої форми (або типу А) і хронічної форми (або типу С).

ГОСТРИЙ ГЕПАТИЧНИЙ ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ

При раптовому початку і дуже швидкому прогресуванні гостра печінкова енцефалопатія є результатом важкого захворювання печінки з настільки ж гострим характером .

Згідно з повідомленням Canadian Liver Foundation, основними патологічними станами, що супроводжують гостру печінкову енцефалопатію, є:

Гострий фульмінантний вірусний гепатит . Це дуже небезпечний вірусний гепатит, який дуже швидко визначає його вплив.
Токсичний гепатит . Це форма гепатиту, що виникає після впливу певних речовин, включаючи алкоголь, наркотики, певні хімічні речовини тощо.
Синдром Рея . Це серйозний стан, що вражає дітей і викликає запалення печінки і набряк мозку.

Гострі печінкові енцефалопатії є потенційно летальними умовами.

ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИЧНИЙ ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ

Хронічна печінкова енцефалопатія зазвичай пов'язана з цирозом печінки .

Цироз печінки є серйозним дегенеративним захворюванням печінки, яке виникає, коли остання, у відповідь на травми і образи, замінює звичайні складові клітини з дефіцитними функціональними клітинами. Іншими словами, циротична печінка змінюється в структурі і «нова» клітинна тканина, яка утворює її, не здатна виконувати будь-яку ефективну функцію.

На відміну від гострої версії, хронічна печінкова енцефалопатія встановлюється більш повільно і більш тонко. Крім того, вона може бути тимчасовою (або епізодичною), стійкою (або постійною) або мінімальною (тобто викликати дуже легкі симптоми).

ВИГІДНІ ФАКТОРИ

Незважаючи на те, що вони все ще не мають точних наукових доказів з цього приводу, лікарі та дослідники вважають, що поява печінкової енцефалопатії сприяє деяким конкретним факторам і ситуаціям.

Пам'ятаючи, що на базі все ще має бути серйозне ураження печінки, такими факторами і ситуаціями є:

Перевантаження азотом, що призводить до підвищення рівня аміаку в крові . Наприклад, це відбувається: при прийомі занадто багато білків; при наявності важких проблем з нирками; внаслідок шлунково-кишкової кровотечі; після тривалого запору; і т.д.
Стан дегідратації
Наявність електролітичних або метаболічних дисбалансів різної природи . Наприклад, гіпонатріємія (низький рівень натрію в крові), гіпокаліємія (низький рівень калію в крові) або алкалоз (надмірна база в рідинах організму) небезпечні.
Неправильний прийом бензодіазепінів (седативних препаратів), наркотичних засобів (знеболюючих засобів) і антипсихотичних засобів .
Отруєння алкоголем
Гіпоксия або низький рівень кисню в тканинах організму
Інфекції різних типів, такі як пневмонія, інфекції сечовивідних шляхів, спонтанний бактеріальний перитоніт та ін.
Деякі медичні процедури, як хірургічна, так і інтервенційна . Зокрема, відзначимо трансюгулярну внутрішньопечінкову портосистемну шунтуючу операцію (ТІПС), спрямовану на лікування портальної гіпертензії та її ускладнень (варикозні розширення стравоходу та асцит). Через цю інтервенційну радіологічну техніку операційний лікар з'єднує ворітну вену з печінковою веною, ефективно створюючи штучний канал між двома судинами.
Згідно з останніми дослідженнями, 25-30% TIPS призвело б до появи тимчасової форми печінкової енцефалопатії.

Важлива примітка

Процедура трансюкулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта може викликати печінкову енцефалопатію навіть при відсутності важкого захворювання печінки.

Зіткнувшись з цією можливістю і величезною кількістю випадків, отриманих від TIPS, лікарі, які брали участь у Всесвітньому конгресі гастроентерології 1998 року (Відень), вважали доцільним визнати існування третього типу печінкової енцефалопатії: так званий тип B ( літера B означає "обхід" і відноситься до спорудження штучного каналу між ворітною вену і печінковою веною).

ПАТОГЕНЕЗ: ЧОГО вони містять відходи, які не виключаються?

Патогенез є досить складним, і для його розуміння потрібні деякі поняття нейробіології, які б занадто довго обговорювалися тут.

Простіше кажучи, у відхідних речовинах, які не усуваються печінкою, існують численні молекули на основі азоту - зокрема, аміак, які змінюють структуру нервових клітин і механізмів сигналізації мозку.

Все це, отже, впливає на нормальну функцію мозку і визначає прогресуюче встановлення захворювання.

епідеміологія

Згідно з деякими статистичними дослідженнями, печінкова енцефалопатія торкнеться 30-45% людей з цирозом печінки. Це означає, що з 1000 цирротичних осіб близько 300-450 страждають печінковою енцефалопатією.

Найбільш постраждалі особи віком від 50 до 60 років; однак, слід зазначити, що захворювання може відбуватися в будь-якому віці.

Обидва підлоги однаково беруть участь і всі раси однаково ризикують.

Симптоми та ускладнення

Як і будь-яка інша енцефалопатія, також печінкова викликає зміни психічного стану, стану свідомості і поведінки.

Типові симптоми та ознаки таких змін є численними і варіюються залежно від тяжкості захворювання, що означає: чим більше печінкова енцефалопатія знаходиться в просунутій стадії, тим більш серйозними є симптоми.

ЕТАПИ ТА СТУПЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Для спрощення консультації з симптоматичною картиною лікарі та експерти приписали до патології чотири етапи або ступені ( критерії Західного Хейвена ):

На стадії 1 пацієнт відчуває незначну відсутність уваги, помірну плутанину, втрату обізнаності, кошмари, порушення сну, що призводить до денної сонливості, неспокою, тривоги, дратівливості, депресії та / або тривоги.
На етапі 2 пацієнт виявляє зміни особистості, погіршення сонливості, нездатність вирішити навіть тривіальні психічні розрахунки, амнезію, уповільнення реакції на подразники, епізоди непокори, похмурість і / або дезорієнтацію протягом часу і простору.
Для хворих на цій стадії хвороби також йдеться про млявість і апатію.
На стадії 3 пацієнт відчуває раптовий і невиправданий гнів, серйозну психічну плутанину, химерну поведінку, використання незрозумілої мови, параною, високу сонливість і / або стійку дратівливість.
У цій фазі захворювання фізичне обстеження виявляє наявність міоклонусу (тобто мимовільних тиків однієї або декількох м'язів) і знаку Бабінського (тобто аномального руху великого пальця, викликаного особливою стимуляцією на рівні рослини фут).
На стадії 4 пацієнт входить в кому і більше не показує ніякої реакції на будь-який зовнішній подразник.

ІНШІ можливі ознаки хвороби

У хворих на печінку дуже часто пацієнти з печінковою енцефалопатією також мають характерні ознаки важкого захворювання печінки, а саме: асцит (збір рідини в черевній порожнині), жовтяниця (це відповідь на підвищений рівень білірубіну в крові), периферичні набряки ( взагалі до ніг) і fetor hepaticus (дихання з солодким запахом).

діагностика

Для діагностики печінкової енцефалопатії лікарі базують свої дослідження на двох не менш важливих аспектах:

Виявлення та спостереження неврологічних розладів e
Наявність захворювання печінки або попередній портосистемний шунт .

Як тільки ці дві точки були уточнені, вони переходять до виключення подібних станів з симптоматичної точки зору, наприклад, церебрального кровотечі або епілепсії.

Такий підхід, який також називається диференціальною діагностикою, передбачає проведення КТ головного мозку (для кровотечі) і електроенцефалограми (для епілепсії).

Границі ТАС та ЕЕГ

Інші захворювання з симптомами, подібними до печінкової енцефалопатії:

менінгіт
енцефаліт
Енцефалопатія Верніке
Хвороба Вільсона

Хоча КТ і електроенцефалограма (ЕЕГ) є істотними для виключення наявності крововиливу в мозок або епілепсії, їх виконання недостатньо для постановки статусу печінкової енцефалопатії.

Причини різні:

Перш за все, КТ головного мозку не виявляє особливої аномалії, якщо пацієнт перебуває в комі, тобто, коли хвороба вже непоправно порушила здоров'я пацієнта.
По-друге, ЕЕГ не розрізняє аномалій активності головного мозку, індукованих печінковою енцефалопатією, від тих, що викликаються іншими подібними неврологічними захворюваннями.
Тому корисно для цілей диференціальної діагностики, але не з метою специфічної діагностики поточного захворювання.

ТЕСТИ КРОВІ ТА ІНШІ ТЕСТИ

Збір та аналіз зразка крові може дати інформацію, яка цілком справедлива для діагностичних цілей, оскільки вона здатна виявити можливу присутність гіпераммонемії .

Гіпераммонемія , тобто висока присутність аміаку в крові, є клінічним ознакою, що характеризує близько 90% пацієнтів з печінковою енцефалопатією і походить від зниженої функції печінки.

Інші корисні тести:

Аналіз сечі
RX-груди
Діагностичний парацентез (у випадку асциту)

лікування

Для планування найбільш доцільного лікування, лікарі повинні передусім повернутися до точного типу печінкової енцефалопатії (щоб зрозуміти, чи це гострий, хронічний або портосистемний шунт ); тому вони повинні визначити фактори, що надають перевагу, і негайно їх виправити.

Наприклад, це означає, що якщо причиною є зневоднення, пацієнт повинен бути своєчасно і належним чином регидратирован; якщо це використання бензодіазепінів, ви повинні негайно припинити прийом цих препаратів; якщо це дієта, багата білками, необхідно радикально змінити тип раціону тощо.

Як тільки ці перші два кроки будуть завершені, необхідність виправити дієту і вводити певні ліки вступає в гру.

ЛІКУВАННЯ ТА ТИП ЕНЦЕФАЛОПАТІЇ ПЕЧІ

Печінкова енцефалопатія типу А, або гостра, вимагає (або, краще, вимагатиме) негайної трансплантації печінки, оскільки еволюція захворювання печінки є швидкою і смертельною.

Печінка типу C, або хронічні енцефалопатії, дозволяють більше часу, ніж попередні, але все ще вимагають пересадки печінки, оскільки здоров'я печінки пацієнта остаточно порушено.

Дієта, багата клітковиною, сприяє кишковому транзиту і росту пробіотичних видів, до повного недоліку гнильної флори. Все це призводить до меншої продуктивності та меншої абсорбції азоту, що особливо корисно при наявності печінкової енцефалопатії.

Нарешті, печінкові енцефалопатії типу В, не пов'язані з важким захворюванням печінки (NB: цей момент є фундаментальним), майже завжди вирішуються спонтанно.

ДІЄТА

Дієтичні поради, яким повинна слідувати людина з печінковою енцефалопатією, складаються з:

Уникайте багатих на білки страв .
Підвищуючи рівень азоту (зокрема, аміак), багаті на білки страви погіршують ситуацію.
Білки, присутні в раціоні, повинні бути нормальними (нормопротеидная дієта) і якісними для підтримки м'язової маси. Зрештою дієта може бути збагачена добавкою розгалужених амінокислот.
Їжте багато овочів і продуктів з високим вмістом клітковини .
Овочі та продукти, багаті волокнами, прискорюють проходження їжі в травний тракт. Це означає, що поглинання деяких молекул, у тому числі на основі азоту, такого як аміак, знижується.

ПРЕПАРАТИ: ЛАКТУЛОЗА ТА АНТИБІОТИКИ

Призначаються препарати - лактулоза та антибіотики .

Лактулоза є неперетравлюваним цукром синтетичного походження, який вводять перорально для зниження рН товстої кишки і сприяє перетворенню аміаку в іон амонію.

Фактично іон амонію менш небезпечний, ніж аміак.

Лікування антибіотиками, що зазвичай складається з неоміцину, метронідазолу та ріфаксиміну, служить для обмеження росту бактерій, що продукують аміак, що зазвичай присутній у травній системі людини. З цією ж метою може бути корисним прийом пробіотичних молочних ферментів.