визначення
Есенціальна тромбоцистемія - хронічний мієлопроліферативний синдром, що характеризується збільшенням кількості тромбоцитів (тромбоцитів), мегакаріоцитарною гіперплазією (клітини, отримані з гематопоетичних статевих попередників, відповідальні за вироблення тромбоцитів) на рівні кісткового мозку і, з точки зору, клінічні, від тромботичних і геморагічних проявів.
Есенціальна тромбоцитемія частіше зустрічається у осіб віком від 50 до 70 років. Рідко випадки реєструються у педіатричному віці.
Есенціальна тромбоцитопенія - захворювання, яке характеризується підвищеною кількістю тромбоцитів, як у кістковому мозку, так і в периферичній крові; виживання цих клітин крові, як правило, є нормальним, хоча може бути зменшено внаслідок секвестрації селезінки.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Спонтанний аборт
- Минуча любов
- астенія
- дизартрія
- диспное
- забій
- кривава блювота
- Шлунково-кишкові кровотечі
- гепатомегалия
- ерітромелалгія
- Легкість кровотечі і синці
- Пощипування в руках
- Біль у ногах
- Ноги втомлені, важкі ноги
- Livedo Reticularis
- Головний біль
- мелена
- парестезія
- Втрата балансу
- Зниження зору
- Носові
- скотоми
- спленомегалія
- Конфузійний стан
- непритомність
- тромбоцитоз
- запаморочення
Подальші показання
Захворювання може проявлятися з тромботичними та / або геморагічними проявами. Вони частіше зустрічаються в шлунково-кишковому тракті (гематемізм і мелена), хоча більш виражені в слизових оболонках і шкірі (епістаксія і тенденція до розвитку гематоми).
Артеріальний і венозний тромбоз можуть бути виявлені приблизно у третини пацієнтів, особливо в брижових, ниркових, портальних і селезінкових рівнях. Це явище може викликати змінні симптоми, залежно від регіону (наприклад, неврологічний дефіцит інсульту або транзиторна ішемічна атака; біль у ногах і / або набряк в тромбозі нижніх кінцівок; біль у грудях і задишка при легеневій емболії).
Інші часті суттєві симптоми тромбоцитопенії - астенія, головний біль, офтальмологічна мігрень, парестезії рук і ніг, нестабільність, дизартрія, запаморочення, скотоми, транзиторна і швидкоплинна сліпота і синкопальні напади.
Якщо тромбоз пов'язаний з мікроциркуляцією стоп і рук, еритромелалгія виникає при цифровій ішемії; це стан зазвичай викликає еритему і пекучі болі в кінцівках. Близько половини хворих відчувають спленомегалію, тоді як гепатомегалія зустрічається рідко. У вагітних жінок тромбоз може викликати повторні спонтанні аборти.
Перебіг захворювання хронічний. Тромботичні та / або важкі ускладнення кровотечі зустрічаються рідко, але можуть бути фатальними. Крім того, ефірна тромбоцитопенія може розвинутися в мієлофіброз або гостру лейкемію, особливо у випадку впливу алкилирующих агентів (цитотоксична терапія).
При підозрі на есенційну тромбоцитопенію необхідно провести аналіз крові, мазок периферичної крові та деякі цитогенетичні дослідження, які дозволяють перевірити наявність філадельфійської хромосоми або транслокації BCR-ABL. Ці оцінки дозволяють виключити діагноз поліцитемії, первинної мієлофіброзу, хронічної мієлоїдної лейкемії, мієлодиспластичного синдрому або інших мієлоїдних новоутворень.
Постійна діагностична знахідка, виявлена в есенціальній тромбоцитопенії, є високим і стійким числом тромбоцитів у периферичній крові (> 450 000 / л). Біопсія кісткового мозку може показати проліферацію великих і зрілих мегакаріоцитів.
Лікування суперечливо, але може застосовуватися введення інгібіторів агрегації тромбоцитів (таких як ацетилсаліцилова кислота або тиклопидин) для зниження тромботичного ризику.
