Омфалоцеле - причини і симптоми

Статті по темі: Omphaloceles

визначення

Дефалоцеле є серйозним вродженим вадами розвитку, що характеризується випинанням органів черевної порожнини через дефект на серединної лінії стінки, яка зазвичай містить їх.

У підстави пупка грижові органи покриті тонким мембранозним, напівпрозорим і безсудинним мішком, внутрішньо утвореним очеревиною і зовнішньо амніосами.

Розміри щілини мінливі: омфалоцеле може бути невеликого обсягу (якщо від невеликої грижі пуповини виступають лише кілька кишкових петель) або великих, коли він містить більшу частину органів черевної порожнини, включаючи кишечник, шлунок і печінки. Негайними ризиками є інфекції перитонеальної серози і висихання кишечника, гіпотермія і зневоднення в результаті випаровування води з підданих внутрішніх органів.

У багатьох випадках діти з омфалоцеле мають інші вади розвитку, які включають атрезію кишечника, черепно-лицеві зміни, захворювання серця, ниркові аномалії та дефекти нервової трубки.

Дефалоцеле походить від аномального закриття черевної стінки ембріона, в області пуповини, до дев'ятого тижня вагітності. Ця мальформація частіше зустрічається у недоношених дітей і може бути частиною синдрому Беквіта-Відемана.

Крім того, дефалоцеле може бути пов'язано з хромосомними аномаліями, такими як трисомія 21 (синдром Дауна), трисомія 18 (синдром Едвардса) і трисомія 13 (синдром Патау).

Дефалоцеле та інші асоційовані аномалії можуть бути ідентифіковані за допомогою звичайного пренатального ультразвуку; диференційний діагноз виникає при гастрошизі.

При народженні, перед тим, як новонароджений піддається хірургічному лікуванню, піддані внутрішнім органам повинні бути негайно покриті стерильною марлею, не прилипає і змочується для підтримки стерильності і уникнення випаровування. Операція передбачає закриття пупочного дефекту і переміщення внутрішніх органів, що виступають усередині живота.