кератоконус

загальність

Кератоконус - це захворювання, яке викликає деформацію рогівки (прозора поверхня очей, розташована перед райдужною оболонкою, яка діє як конвергентна лінза, що дозволяє правильно проходити світло до внутрішніх структур ока).

Завдяки цьому дегенеративному розладу рогівка, як правило, кругла, стає тоншою і починає змінювати свою кривизну назовні, представляючи округлу вершину в центрі. Цей "конус" має тенденцію ставати більш вираженим протягом багатьох років, посилюючи симптоми захворювання.

Кератоконус не дозволяє правильно проходити світло до внутрішніх очних структур і змінює силу заломлення рогівки, викликаючи спотворення зору.

симптоми

Дізнатися більше: Симптоми кератоконуса

Кератоконус - повільно прогресуюче захворювання. Деформація рогівки може впливати на один або обидва ока, хоча симптоми з одного боку можуть бути помітно гірші, ніж інші (захворювання може відбуватися в асиметричній двосторонній формі).

У більшості випадків кератоконус починає розвиватися в підлітковому і дорослому віці. Деякі люди не відчувають змін у формі рогівки, інші помічають помітні зміни. По мірі прогресування захворювання якість зору погіршується, іноді навіть швидко.

Симптоми кератоконуса можуть включати:

Спотворене бачення;
Підвищена чутливість до світла (фотофобія);
Легке подразнення очей;
Розмивання зору;
Подвійне зір з закритим оком (монокулярная поліопія).

Кератоконус часто прогресує повільно протягом 10-20 років до стабілізації.

Під час еволюції стану найпоширенішими проявами є:

Гострота зору скомпрометована на всіх відстанях;
Зменшення нічного бачення;
Підвищена міопія або керотоконний астигматизм;
Часті зміни в рецептурних окулярах;
Неможливість носити традиційні контактні лінзи.

Іноді кератоконус може прогресувати швидше, викликаючи набряк і рубцювання рогівки. Наявність рубцевої тканини на поверхні рогівки викликає втрату її однорідності і прозорості; внаслідок цього може виникнути непрозорість, що значно зменшує зір.

Аномалії рогівки або ураження, пов'язані з кератоконусом, можуть істотно впливати на здатність виконувати прості завдання, такі як водіння, перегляд телевізора або читання книги.

причини

Точна причина кератоконуса поки не відома. Деякі дослідники вважають, що генетика відіграє важливу роль, оскільки, за підрахунками, близько 10-15% постраждалих представляють принаймні одного члена сім'ї з однаковим станом (доказом генетичної передачі).

Крім того, кератоконус часто асоціюється з:

пошкодження або пошкодження рогівки: енергійне тертя очей, хронічне подразнення, носіння контактних лінз протягом тривалого періоду і т.д.
Інші захворювання очей, у тому числі: пігментний ретинит, передчасна ретинопатія і весняний кератокон'юнктивіт.
Системні захворювання: вроджена амероза Лебера, синдром Елерса-Данлоса, синдром Дауна і недосконалий остеогенез.

Деякі дослідники вважають, що дисбаланс ферментативної активності всередині рогівки може зробити її більш вразливою до оксидативного ушкодження, викликаного вільними радикалами та іншими окисними видами. Окремі протеази виявляють ознаки підвищеної активності і діють, розбиваючи частину поперечних зв'язків між колагеновими волокнами в стромі (найглибша частина рогівки). Цей патологічний механізм призведе до ослаблення тканини рогівки, що призведе до зменшення товщини і біомеханічної стійкості.

діагностика

Рання діагностика може запобігти подальшому пошкодженню та втраті зору. Під час рутинного очного обстеження лікар запитує пацієнта питання про візуальні симптоми та будь-яку схильність до сім'ї, а потім перевіряє наявність нерегулярного астигматизму та інших проблем шляхом вимірювання рефракції ока . Офтальмолог може попросити переглядати пристрій, щоб визначити, яка комбінація оптичних лінз дозволяє більш чітке бачення. Кератометр використовується для вимірювання кривизни зовнішньої поверхні рогівки і ступеня рефракційних дефектів. У важких випадках цей засіб може бути недостатнім для правильного діагнозу.

Для визначення форми рогівки можуть знадобитися подальші діагностичні тести. До них відносяться:

Ретиноскопія: оцінює проекцію і відображення світлового променя на сітківці пацієнта, досліджуючи, як це зосереджено на задній частині ока, навіть з нахилом вперед і назад джерела світла. Кератоконус входить до складу очних умов, які показують ножичний рефлекс (два смуги наближаються і приймають відстань, як лопатки ножиць).
Дослідження щілинної лампи : якщо підозра на кератоконус виникає з ретиноскопії, це дослідження може бути виконане. Лікар направляє промінь світла в око і використовує мікроскоп малої потужності для візуалізації структур очей і пошуку потенційних дефектів рогівки або інших частин ока. Щілинна лампа досліджує форму поверхні рогівки і шукає інші специфічні особливості кератоконуса, наприклад кільця Кайсера-Флейшера. Він складається з жовто-коричнево-зеленуватої пігментації на периферії рогівки, викликаної відкладенням гемосидерину в межах епітелію рогівки і очевидним при огляді кобальт-блакитним фільтром. Кільце Кайсера-Флейшера присутня в 50% випадків кератоконуса. Тест можна повторити після введення мидриатичних очних крапель для розширення зіниць і візуалізації задньої частини рогівки.
Кератометрія: ця неінвазивна техніка проектує серію концентричних кілець світла на рогівку. Офтальмолог вимірює відображення світлових променів для визначення кривизни поверхні.
Топографія рогівки (картування рогівки): це діагностичне дослідження дозволяє генерувати топографічну карту передньої поверхні ока. Комп'ютеризований оптичний прилад використовується для проеціювання світлових моделей на рогівку і вимірювання її товщини. Коли кератоконус знаходиться на ранніх стадіях, топографія рогівки показує будь-які вивихи або рубці на рогівці. Альтернативно, може бути використана оптична когерентна томографія (ОКТ).

лікування

Лікування кератоконуса часто залежить від тяжкості симптомів і від того, наскільки швидко стан прогресує. Під час початкової фази дефект зору можна виправити м'якими або напівжорсткими окулярами та контактними лінзами. Проте з часом хвороба неминуче розріджує рогівку, надаючи їй більш неправильну форму, що може зробити ці пристрої більше недостатніми. Розширений кератоконус може вимагати пересадки рогівки.

Тверді газопроникні контактні лінзи (RGP)

Коли кератоконус прогресує, РПГ лінзи покращують зір, пристосовуючись до неправильної форми рогівки, щоб зробити її гладкою рефракційною поверхнею. Ці пристрої забезпечують хороший рівень корекції зору, але не зупиняють прогресування захворювання. Спочатку цей тип жорсткої лінзи може викликати певний дискомфорт пацієнта, але більшість людей адаптуються протягом тижня або двох.

Спіральні контактні лінзи (подвійні лінзи) \ t

Якщо пацієнтом не допускаються жорсткі газопроникні контактні лінзи, деякі офтальмологи рекомендують комбінацію двох різних типів контактних лінз, що застосовуються до одного і того ж ока: м'які лінзи (зазвичай одноразові) і RGP для перекриття попереднього. Як правило, м'яка лінза діє як підшипник для жорстких лінз.

Склеральні та напівсклеральні контактні лінзи

Склеральні лінзи призначені для випадків прогресуючих або дуже нерегулярних кератоконусів. Ці газопроникні пристрої мають більші діаметри, які дозволяють їх краї прилягати до склери (біла частина ока). Склеральні контактні лінзи можуть забезпечити більшу стабільність і особливо придатні для обробки пацієнтами зі зниженою спритністю, наприклад, у літніх. Напівсклеральні лінзи покривають незначну частину склери. Багато людей приймають ці контактні лінзи для комфорту і відсутності тиску, що застосовується до поверхні ока.

Вставки рогівки

Вставки рогівки являють собою дрібні напівкруглі пристрої, які розміщені в периферійній частині рогівки, щоб допомогти відновити нормальну форму передньої поверхні ока. Застосування трансплантатів рогівки сповільнює прогресування кератоконуса і покращує гостроту зору, також діючи на короткозорість. Як правило, вставки рогівки використовуються, коли інші терапевтичні варіанти, такі як контактні лінзи та окуляри, не покращують зір. Вкладиші знімні і змінні; хірургічна процедура триває лише десять хвилин. Якщо кератоконус продовжує прогресувати навіть після введення цих протезів, може знадобитися трансплантація рогівки.

Ретікуляція рогівки

Поперечне зшивання рогівки є новим лікуванням, і необхідні подальші дослідження, перш ніж вони стануть широко доступними. Ця процедура складається з посилення тканини рогівки для запобігання подальшого випинання рогівки. Зшивання колагену рогівки з рибофлавіном полягає в застосуванні розчину, активованого спеціальною лампою, яка випромінює ультрафіолетове світло (УФА) протягом приблизно 30 хвилин. Процедура сприяє зміцненню колагенових волокон в стромальному шарі рогівки, що відновлює частину втраченої механічної стійкості. До поперечного зшивання рогівки з рибофлавіном епітеліальний шар (зовнішня частина рогівки), як правило, видаляється для збільшення проникнення рибофлавіну в строму. Інший метод, відомий як трансепітеліальна поперечна зшивка рогівки, використовується аналогічним чином, але епітеліальна поверхня залишається неушкодженою.

Трансплантація рогівки

Коли всі попередні варіанти лікування провалюються, єдиним варіантом лікування є трансплантація рогівки, також відома як перфораційна кератопластика (традиційний метод). Ця операція необхідна лише приблизно в 10-20% випадків кератоконуса і вказується насамперед при наявності рубців рогівки або екстремального розрідження. Рогівка, по суті, має дуже обмежені можливості для ремонту, і будь-які аномалії або пошкодження рогівки повинні лікуватися для того, щоб запобігти наслідкам. Процедура передбачає видалення цілої частини рогівки, заміщення її тканиною здорового донора в надії на відновлення зору і запобігання сліпоти. Необхідною умовою успішного втручання є те, що рогівки видаляються протягом п'яти годин після смерті донора. Після завершення процедури деякі шви дають змогу переносити рогівку на місце.

Після перфораційної кератопластики може знадобитися до року, щоб відновити гарне зір. Трансплантація рогівки допомагає полегшити симптоми кератоконуса, але не може відновити ідеальний зір. У більшості випадків, для кращого комфорту можна призначити окуляри і контактні лінзи.

Хірургія передбачає ризики, але серед усіх умов, які вимагають трансплантації рогівки, кератоконус має кращий прогноз для зору. Як альтернативу перфораційній кератопластиці можна виконати пластинчастий метод, який складається з часткової трансплантації, де замінюється лише частина поверхні рогівки і зберігається внутрішній шар (ендотелій).

Примітка. Рефракційна хірургія може бути небезпечною для людей з кератоконусом. Будь-яка людина, яка має навіть малу ступінь дистрофії рогівки, не повинна піддаватися хірургічній операції для корекції дефектів рефракції, таких як LASIK або PRK.