Синдром Шегрена - причини і симптоми

загальність

Синдром Шегрена - це запальне захворювання, викликане аномалією імунної системи. Характерні симптоми цього аутоімунного захворювання виникають на рівні екзокринних залоз, зокрема очей і ротової порожнини; згодом також залучені інші органи і тканини організму.

Не існує специфічного засобу для синдрому Шегрена. Однак існують терапевтичні процедури, які поліпшують певні симптоми і загальне здоров'я пацієнта.

Що таке синдром Шегрена

Синдром Шегрена - це запальне захворювання, яке вражає екзокринні залози .

Запускає запалення - порушення функції імунної системи . Останнє, по суті, викликає пошкодження організму, замість того, щоб захищати його, як це зазвичай має робити, від патогенних агентів (вірусів і бактерій) та інших захворювань.

Тому синдром Шегрена також вважається аутоімунним захворюванням .

Всі екзокринні залози є можливими мішенями захворювання, але найбільш уражені слинні та слізні.

Синдром Шегрена, ПРИМІТИВНА ФОРМА

Це форма, яка з'являється в ізоляції, без зв'язку з іншими захворюваннями.

Синдром Шегрена, ВТОРИННА ФОРМА

Це форма, яка з'являється разом з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як:

Ревматоїдний артрит
Системний червоний вовчак (SLE)
склеродермія
Первинний біліарний цироз
Тиреоїдит Хашимото
Змішана зв'язок
Системний васкуліт

епідеміологія

Синдром Шегрена є досить поширеним станом. У кількох дослідженнях зазначається, що показник поширеності становить від 0, 4 до 0, 6% населення. Що стосується захворюваності, то, схоже, що нові випадки на рік становлять 3-6 на 100 000 жителів.

Вона найчастіше впливає на жінок і не надає переваги жодній етнічній групі. Інший фактор схильності до дорослого / похилого віку: більшість випадків зустрічається у віці від 50 до 70 років.

Ці дані частково завершені. Фактично було відмічено, що сімдесят років, а не сорок, більш піддаються ретельному діагнозу.

Епідеміологія синдрому Шегрена
Секс більше постраждав	Жінки. Відносини з чоловіками 9: 1
падіння	3-6 нових випадків на рік на 100 000 жителів
поширеність	0, 4 - 0, 6% населення, без розрізнення етнічної приналежності
Вік початку	Більшість діагнозів стосуються людей віком від 50 до 70 років. Але часті і випадки 40-45 років.

Причини і патогенез

Причиною синдрому Шегрена є аномальна поведінка деяких захисних елементів імунної системи. Насправді, Т- лімфоцити, В-лімфоцити, антитіла, дендритні і імунні комплекси клітини "бунтують" і атакують організм, а не захищають його. Вони вкопуються в екзокринну залозисту тканину, створюючи так званий лімфоцитарний інфільтрат, і вони поступово руйнують її. Крім того, інфільтрат лімфоцитів також впливає на деякі не- залізисті (або позаглідурні) ділянки, пошкоджуючи їх.

Але що ж визначає «бунт» імунної системи?

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Існує ще невизначеність щодо справжньої причини аутоімунного характеру захворювання. Схоже, що за походженням існує поєднання двох факторів:

генетичний
вірусний

Найбільш прийнятою гіпотезою є те, що вірус запускає аутоімунну реакцію тільки у генетично схильної особистості; отже, наявність тільки одного з двох компонентів (генетичного або вірусного) не буде достатнім для визначення синдрому Шегрена. Є більше акредитованих вірусів, ніж інші, такі як цитомегаловірус, вірус Epstain-Barr, вірус Coxsackie і деякі ретровіруси (HTLV-1 і HVR-5), але деякі дані ще не існують.

Симптоми і ускладнення

Дізнатися більше: Синдром Шегрена

Найпоширеніші симптоми синдрому Шегрена виникають у слинних екзокринних залозах і слізних екзокринних залозах .

Прогресуюча дегенерація слинних залоз визначає ксеростомію ; що слізної залози викликає ксерофтальмію і сухий кератокон'юнктивіт .

Інші уражені екзокринні залози розташовані на рівні:

милий
Naso
Легені і бронхи
піхву

Крім того, залучені інші різні частини тіла, які неправильно утворені залозистою тканиною. Це ділянки, що примикають або з'єднуються з цільовою екзокринною залозою. Ці порушення виникають у просунутій стадії захворювання і впливають, наприклад, на шлунково-кишковий тракт, нирки або суглоби. Це буде детально обговорено в розділі про позапланові прояви.

ксеростомія

Це зниження секреції слини . Тому слизова оболонка рота суха. Крім того, змінюється консистенція слинної рідини: вона стає в'язкою, щільною і містить менше лізоциму . Все це призводить до труднощів у вживанні сухих харчових продуктів, в необхідності частого (навіть у нічний час) пити, у зменшенні смаку, у формуванні тріщин на мові або в перешкоді для швидкого і тривалого часу.

Пацієнти з синдромом Шегрена особливо схильні до ускладнень, таких як карієс і кандидоз порожнини рота . Це пов'язано з тим, що імуноглобуліни типу А (IgA) містяться в слині, які відіграють захисну роль проти бактерій ротової порожнини.

Повна картина наслідків ксеростомії показана в таблиці.

Характеристика ксеростомії	наслідки
Зменшення секреції слин Товста, в'язка слина містить менше лізоциму	Труднощі їдять сухі продукти
	Необхідно часто пити
	Зменшується смак
	Язикові тріщини
	Набряки в привушній залозі
	Охрипливість, через труднощі, що потрібно говорити протягом тривалого часу і швидко
	Карієс зубів
	Кандидоз порожнини рота
	Кутовий хейліт

ксерофтальмия

Це зміна слізної секреції . Сльози, по суті, мають більш низький вміст води і набувають в'язкий і щільний вигляд. Ця умова закладає основу для розвитку так званого сухого кератокон'юнктивіту . Крім того, сльози також містять менше лізоциму.

Розлади, якими страждає пацієнт, різні. Головне - відчуття піску в очах. До цього додаються сухі очі, червона кон'юнктива, легка непереносимість (світлобоязнь), біль, печіння і свербіж. Ускладнення складаються з бактеріальних / грибкових інфекцій і, в більш важких випадках, з ураженням рогівки .

Характеристика ксерофтальмії	наслідки
Сльозова секреція змінюється: сльози містять менше води і їх консистенція є більш в'язкою і щільною Відновлення лізоциму, що міститься в сльозах	Відчуття піску в очах
	Сухий кератокон'юнктивіт: Кон'юнктива почервоніла Очний біль Горіння очей Очний свербіж Fotofobia
	Пропонують бактеріальні та грибкові інфекції
	У найбільш важких випадках: ризик пошкодження рогівки

Примітка: ксеростомія і ксерофтальмія є двома розладами, які можуть виникати незалежно від синдрому Шегрена. Цей синдром є лише можливою причиною. Дуже часто, фактично, ксеростомія і ксерофтальмія з'являються в ізоляції.

ІНШІ ГАНДАНДУЛЬНІ ПРОЯВИ

Оскільки всі екзокринні залози є можливими мішенями імунних клітин, пацієнти також виявляють інші розлади. Уражені ділянки - шкіра, ніс, стравохід, дихальні шляхи (легені і бронхи) і піхву.

NB: Синдром Шегрена найбільше вражає жінок.

Залозиста тканина:	Клінічні прояви
милий	Сухість шкіри
Naso	Сухість носа носова кровотеча
стравохід	дисфагія
Дихальні шляхи	Ксеротрахея (сухий дихальний шлях) бронхіт Сухий кашель плеврит
піхву	Диспареунія (біль під час статевого акту) сверблячий сухість

ЕКСТРАГІАЛЬНІ ЗНАЧЕННЯ

Синдром Шегрена впливає не тільки на екзокринні залози. Фактично стан здоров'я пацієнта ускладнюється, коли лімфоцитарний інфільтрат продовжує впливати на деякі екстра- гландулярні частини . Дуже часто ці ділянки примикають до екзокринних залоз і беруть загальну назву інтерстиціальних просторів. Картина позагранних проявів складається з:

Шкірні прояви : вони обумовлені периферичними васкулопатіями, тобто порушеннями в кровоносних судинах. Серед них феномен Рейно, ендартеріїт, пурпура і шкірний і системний васкуліт є досить поширеним явищем.
Прояви дихальної системи : в основному пневмонія і фіброз легенів в інтерстиціальній тканині легенів. Інфільтрат лімфоцитів є тригером.
Ниркові прояви : складаються з інтерстиціального нефриту, гломерулонефриту і ниркового канальцевого ацидозу.
Неврологічні прояви : вони обумовлені сенсорно-руховими невропатіями, які головним чином впливають на нижні кінцівки. З'являються геміпарез, судоми і сенсорні дефіцити.
Печінкові прояви : вони виникають у вторинних формах синдрому Шегрена. складаються з хронічного гепатиту і первинного біліарного цирозу печінки, обидва з яких мають аутоімунний характер.
Прояви шлунково-кишкового тракту : вони атрофічний гастрит. Пошкодження викликається антитілами, які атакують клітини стінки шлунка.
Прояви ендокринної системи : вони є аутоімммунними ендокринопатіями, такими як тиреоїдит.
Суглобові прояви : нагадують ті, що викликаються ревматоїдним артритом, але менш важкі і інвазивні. Це головним чином питання артралгії.
Лімфопроліферативний прояв : це лімфоми, які включають як В-лімфоцити, так і Т-лімфоцити, причому вміст гамма-глобуліну (різноманітних антитіл) в крові значно зростає. Цей стан називається гіпергаммаглобулінемією .

СИМПТОМИ, ПОВ'ЯЗАНІ З ПРИМІТИВНОЮ ФОРМОМ

Справедливо зазначити, що первинний синдром Шегрена характеризується винятковими симптомами, такими як виражена астенія, лихоманка, міалгія та алопеція .