Визначення кретинізму
Термін "кретинізм" ідентифікує патологію, викликану значним недоліком тиреоїдних гормонів, породжених, у свою чергу, повної відсутністю щитовидної залози (залози, розташованої нижче яблука Адама) або функціональним дефіцитом того ж, що робить його нездатним синтезувати вищезгадані гормони: тироксин (Т4) і трийодтиронін (Т3).
класифікація
симптоми
Кретінізм є серйозною патологією в усіх відношеннях: насправді, відсутність гормонів щитовидної залози, вже в ембріональній фазі, передбачає аномальний розвиток нервів. Внаслідок цього нервові волокна з'єднуються в мозку випадковим, неправильним і нерегулярним способом, а незворотні пошкодження, коли не лікуються оперативно, є причиною патологічного розвитку кісток і суглобів, пов'язаних з карликовості і глухотамізмом.
У новонароджених, які страждають кретинізмом, спостерігається жовтяниця, зміна структури кістки, пупкова грижа, особливо потовщені губи і повіки, виступає язик, лускатість шкіри, сильно розвинена голова, зморшкуватий лоб і напіввідкритий рот. Більше того, більшість новонароджених, які страждають від кретинізму, важко годувати себе належним чином.
Кретенові діти (які страждають від кретинізму) мають сумно незграбний вигляд, з особливо помітним зобом, плоским, але надзвичайно розвиненим носом, шкірним ксерозом (суха шкіра), дуже мало волосся і дуже виступаючим животом.
У дорослих, хвороба розвивається, генеруючи аномальний приріст ваги, особливе сприйняття холоду і виражений психічний дефіцит, пов'язаний зі змінами настрою (ривки часто з'являються хворими і пригніченими), скаржаться на нерегулярний менструальний цикл і сильні м'язові болі,
У всіх постраждалих пацієнтів також є поганий розвиток мозку.
Ендемічний кретинізм
Кретинізм називається "ендемічним", щоб підкреслити поширення захворювання. Насправді, особливо в минулому, зоб (характерний для ривків) був особливо поширений через відсутність йоду в раціоні, тому в їжі і воді. Зрозуміло, що недостатня кількість йоду запобігає синтезу щитовидної залози Т3 і Т4 в достатніх кількостях: це викликає ланцюговий механізм, що передбачає надмірне виробництво тиреотропного гормону ТТГ (для компенсації відсутності Т3 і Т4), слід аномальний розвиток щитовидної залози (зоб).
ВООЗ окреслила ендемічний кретинізм як групу психофізичних аномалій розвитку, що характеризуються зобом, психічними дефіцитами, вербальними та слуховими розривами, нездатністю підтримувати пряму позицію, дефіцитом росту і вираженим гіпотиреозом.
Ендемічний кретинізм, у зв'язку з його симптоматичною складністю, був розділений на дві підкатегорії:
- Кретинізм змішаного гематозу: типова хвороба Заїру, в якій хворі на кретин виявляють помітний дефект росту, сліди щитовидної залози, сильні гормональні зміни (дуже низький Т4, дуже високий ТТГ) з (майже) непомітною розумовою відсталістю.
- Неврологічний кретинізм: патологія, типова для країн Нової Гвінеї, в якій суб'єкти кретена демонструють явні психічні дефіцити, косоокість, розлад ходи, нездатність підтримувати вертикальне положення. У цих пацієнтів не спостерігається помітного зниження Т3 і Т4, а кількість гормону ТТГ лише трохи вище, ніж у фізіологічних рівнях.
терапії
Своєчасне лікування кретинізму, здається, є дуже важливим елементом для зникнення (або послаблення) симптомів, що виникають від хвороби. Коли хвороба вже діагностується під час ембріональної стадії, негайне лікування кретинізму, швидше за все, може забезпечити здоровий ріст майбутньої дитини: загалом терапія на основі Т3 і Т4, вже з ранніх стадій розвитку ембріонів, може бути вирішальним для уникнення дефіциту зростання.
Абсолютна важливість лікування захворювання у жінок з зобом під час вагітності очевидна.
Корекція йодного дефіциту та йодного дефіциту є важливою для своєчасної корекції фізичних та психологічних розладів захворювання.
Якщо, з одного боку, суб'єкту, що страждає кретинізмом, доведеться приймати гормони щитовидної залози на все життя, приділяючи особливу увагу дієті, з іншого боку, на щастя, він зможе забезпечити здорове і мирне життя, проходячи періодичні перевірки.
профілактика
У третьому світі кретинізм дуже поширений, на відміну від промислово розвинених країн; відсутність адекватної освіти та неправильні харчові звички погіршують вже існуючий розлад у тих регіонах, де ендемічний кретинізм залишається дуже серйозною формою.
Профілактика кретинізму заснована, головним чином, на корекції дієти, на можливе надходження гормонів щитовидної залози і в моніторинг симптомів.
Визначення харчових продуктів, багатих йодом, безумовно, є дуже ефективною практикою в профілактиці кретинізму. Насправді, правильно, щоб ароматизувати продукти збагаченою йодом солі, і віддавати перевагу продуктам, багатим цим дуже важливим мінералом, таким як морська риба, ракоподібні, яйця, молоко, м'ясо і, перш за все, бурі водорості.
Профілактика йодованою сіллю дозволила повністю викорінити кретинізм у Швейцарії, широко поширене захворювання до другої половини ХХ століття.
резюме
Щоб виправити концепції ...
хвороба | кретинізм |
опис | Патологія, викликана значним гормональним дефіцитом, породжується, у свою чергу, повної відсутністю щитовидної залози або функціональним дефіцитом того ж самого |
| Класифікація кретинізму |
|
| Симптоматична картина кретинізму |
|
| Ендемічний кретинізм | Щитовидна залоза синтезує недостатню кількість Т3 та Т4 → надвиробництво ТТГ → ненормальний розвиток щитовидної залози |
| Можливі терапії кретинізму |
|
| Запобігання кретинізму | Профілактика кретинізму заснована, головним чином, на корекції дієти, на можливе надходження тиреоїдних гормонів і на моніторинг симптомів:
|
