Пов'язані статті: хвороба Педжета
визначення
Хвороба Паджета кісткової тканини є хронічною патологією скелета, що характеризується прискореним і невпорядкованим оборотом кістки. Звідси випливає, що деякі скелетні ділянки стають метаболічно гіперактивними і багатими васкуляризованними, тому нормальний кістковий матрикс замінюється новою кісткою, яка не адекватно мінералізована, ослаблена і схильна до переломів. Новоутворена кістка може поступово збільшуватися в обсязі, знижуватиме біомеханічну ефективність і опірність навантаження, впливаючи також на суміжні структури (наприклад, компресійну нейропатію і артроз).
Точна причина кісткового захворювання Педжета залишається невідомою, хоча не можна виключити, що генезис захворювання може бути багатофакторним. Ризик виникнення патології пов'язаний із збільшенням віку: він рідко діагностується у людей віком до 40 років. Крім того, деякі генетичні аномалії, такі як мутації гена Sequestrum 1 (хромосома 6), пов'язані з хворобою Педжета.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- дзвін у вухах
- астенія
- Камені в нирках
- Біль у шиї
- Біль у коліні
- Біль у стегнах
- Кістковий біль
- Біль у суглобах
- М'язові болі
- Переломи кісток
- гіперкальціємія
- втрата слуху
- макроцефалія
- Біль у спині
- Головний біль
- параплегия
- парестезія
- Стеноз хребта
- Спастичний тетрапарез
- Набряк кісток
- запаморочення
Подальші показання
Хвороба може бути безсимптомною протягом тривалого періоду часу, щоб потім викликати поступове початок болю, ригідність суглобів, ослаблення, скелетні деформації (збільшення залучених сегментів, згинання кісток тощо) і підвищений ризик перелому. Біль у кістках є тупий, глибокий і присутній більшу частину часу. У деяких випадках температура шкіри може збільшуватися в місцях, де захворювання активно.
Хвороба Педжета зазвичай локалізована і вражає лише одну або кілька кісток (на відміну від остеопорозу). Вона може впливати на будь-яку кістку, але найчастіше вражає таз, стегнову кістку, череп, гомілку, хребці, ключицю і плечову кістку.
Інші симптоми залежать від ураженого кісткового сегмента і можуть включати переломи кісток, згинання довгих кісток, остеоартрит і здавлення нервів, суглобів та інших структур. У разі залучення черепа можуть виникнути головні болі та порушення слуху (втрата слуху та шум у вухах). Крім того, можуть з'являтися видимі деформації, включаючи вираженість лобової осадки і збільшення кісток черепа. З часом можуть виникнути неврологічні, серцеві, метаболічні або ревматологічні ускладнення. Деякі серцево-судинні захворювання, такі як гіпертрофія шлуночків і серцева недостатність, можуть бути наслідком хвороби Педжета з ураженням скелета більше 15%.
У деяких пацієнтів підвищена форма кісткової тканини і потреба в кальції можуть викликати вторинний гіперпаратиреоз. Рідко розвивається саркоматозна дегенерація (злоякісна пухлина кістки). У більшості випадків хвороба кістки Педжета повільно розвивається, хоча періоди стабільності можуть чергуватися з періодами швидкого прогресування.
В даний час рання діагностика і медикаментозна терапія, особливо якщо вони застосовуються до ускладнень, дозволяють ефективно контролювати захворювання. Як правило, діагноз визначають за допомогою рентгенологічного дослідження або рутинної біохімічної оцінки. Кісткова сцинтиграфія визначає ступінь ураження кістки, тоді як біопсія кістки необхідна тільки при підозрі на остеосаркому. Терапія хвороби Педжета включає симптоматичні заходи і препарати, як правило, бісфосфонати.
