загальність
Pyoderma gangrenosum - це дерматологічне захворювання, яке характеризується повторюваним появою великих шкірних виразок .
Причина піродерми гангренозу не відома, але ця умова часто асоціюється з системними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит, гепатит С, хронічне запалення кишечника і злоякісні пухлини. Початок захворювання характеризується появою дрібних нерівностей або пухирів, які перетворюються в одну або кілька відкритих, болючих виразок, оточених еритемою.
Діагноз піодермійної гангренозу базується на типовій клінічній картині та виключенні інших захворювань, які можуть відбуватися подібним чином.
Що стосується лікування, то найбільш надійними варіантами боротьби з симптомами гангренозної піодермії є системні кортикостероїди і циклоспорин.
які
Піодерма Гангреносо: що це таке?
Pyoderma gangrenosum - хронічно розвивається шкірне захворювання, часто пов'язане з системними захворюваннями.
Етіологія цього стану невідома, але, ймовірно, залежить від аномальної імуно-опосередкованої відповіді.
Pyoderma gangrenosum характеризується рецидивами шкірних виразок і явищами некрозу шкіри.
Причини та фактори ризику
Піодерма Гангреносо: що це викликано?
В даний час етіологія піодермійної гангренозу ще не визначена точно. Патологічний процес підтримується хронічним запаленням, опосередкованим ненормальною імунною реакцією, при якій імунна система реагує на саму шкіру.
На відміну від багатьох інших станів шкіри, у яких втручаються лімфоцити та / або антитіла, спостерігалося, що в нейрофілах піодермії гангреноз також беруть участь і у виникненні дисфункціональної реакції імунної системи можуть бути деякі зміни їх хемотаксису.
На підтвердження гіпотези про те, що захворювання є імуно-опосередкованим, спостерігається надмірне вираження багатьох медіаторів, включаючи IL-8, TNF і інтерферон-γ, у пацієнтів з гангренозною піодермією.
Характерною ознакою гангренозної піодермії є патергія, тобто поява нових пошкоджень на ділянках травми, обумовлених надмірною реактивністю шкіри до звичайних і звичайно нешкідливих подразників.
Можливі розлади, пов'язані з Pioderma Gangrenoso
Приблизно у 50% випадків піодерма гангренозу зустрічається в асоціаціях з основними системними захворюваннями, такими як:
- Ревматоїдний артрит;
- гепатит;
- васкуліт;
- лейкоз;
- лімфом;
- Множинна мієлома;
- Системний червоний вовчак;
- саркоїдоз;
- Хвороба Бехчета;
- Hidradenitis suppurativa.
Крім того, піодерма гангренозум може виникати як ускладнення при різних патологічних станах.
Наприклад, захворювання шкіри можна спостерігати щодо деяких запальних захворювань кишечника (близько 1-2% випадків), у тому числі:
- Виразковий коліт;
- Хвороба Крона.
Pyoderma gangrenosum може бути пов'язаний з конглобатом акне, особливо важким станом, що характеризується еволюцією комедонів в абсцесах, які виліковують, залишаючи очевидні атрофічні і келоїдні рубці, часто спотворюючи. Рідко піодермія гангрено починається після операції на серці.
Хто найбільше постраждав?
Найбільша частота гангренозу піодермії зустрічається у осіб віком від 20 до 50 років . Жінки більш уражені, ніж чоловіки.
Pioderma Gangrenoso: обтяжуючі та схильні фактори
- Приблизно в 30% випадків виразки піодермії гангренозу відбуваються після травм або уражень шкіри (патергії).
- Pyoderma gangrenosum також може розвиватися на ділянках шкіри, уражених хірургічним лікуванням . Тому, якщо виконується біопсія (зразок шкіри приймається для гістологічного дослідження) або дебридмент (видалення девіталізованої тканини для очищення ділянки, що вражається виразками), ділянки, уражені гангренозом піодермії, часто зазнають погіршення.
Симптоми та ускладнення
Піодерма Гангреносо: як вона починається?
У більшості випадків піодерма гангренозус починається з невеликої почервонілої шишки, подібної укусу комахи або прищі. Рідше першою ознакою патології є сечовий міхур .
Початкове ураження піодермії гангренозу швидко прогресує у відкритій, дуже хворобливій виразці, яка має тенденцію до розширення.
Клінічний перебіг гангренозної піодермії може бути хронічним або рецидивуючим.
Характеристики шкірних виразок
Шкірні виразки піодермічної гангренозу:
- Вони можуть мати змінну ширину і глибину;
- Вони мають набряклі некротичні підстави і виявлені периферичні краю еритемато-фіолетового кольору (тобто темно-червоні, фіолетові або синюваті);
- Вони пов'язані з геморагічним або слизово-гнійним ексудатом;
- Вони швидко розширюються і можуть протікати разом, таким чином об'єднуючись, утворюючи великі виразки;
- Вони часто залишають рубцеві або сітчасті рубці після загоєння.
Pioderma Gangrenoso: які інші симптоми це стосується?
Pyoderma gangrenosum може призвести до системних симптомів, таких як:
- артралгія;
- лихоманка;
- Відчуття загального нездужання.
Піодерма Гангреносо: які місця займаються?
- Гангренозна пиодермия відбувається переважно в шкірі . Найбільш ураженими ділянками є нижні кінцівки і стовбур .
- Іноді інші ділянки тіла і слизові оболонки також можуть бути уражені. Зокрема, гангренозна пиодермия може виникати на рівні геніталій ( pyoderma gangrenosum genitalis ) або на ділянках, відмінних від шкіри, таких як кістки, легені, м'язи, рогівка, серце, кишечник, печінка або центральна нервова система ( позашкірна піодерма ).
- Як і передбачалося, захворювання може мати характерний вплив на райони, на яких виконуються хірургічні операції . У суб'єктів, що страждають запальною хворобою кишечника, наприклад, виразки можуть розвиватися навколо отвору колостоми або ілеостомії на рівні черевної стінки ( піодерма перистомального гангленосного ).
Варіанти піодерми Гангреносо
Симптоми можуть змінюватися в залежності від різних підтипів гангренозної піодермії:
- Піодерма виразкова гангреноз (класичний підтип): вона є найбільш поширеною формою; виразки розвиваються, як описано вище, частіше в нижніх кінцівках, тулубі, сідницях і промежині.
- Пиодерма гангренозу бульозна (атиповий підтип): це незвичайний варіант, який часто розвивається у хворих з гематологічними порушеннями. Загалом, поразки починаються з ерозивних бульбашок, які розвиваються в поверхневі виразки. Бульозна гангренозна піодерма в основному включає в себе обличчя і руки.
- Пустулярная гангренозна піодермія : цей підтип характеризується розвитком болючих пустул, оточених еритемою, які мають тенденцію до утворення при загостреннях запальних захворювань кишечника.
- Вегетативна піодерма гангренозум : розвивається один маленький хворобливий наліт або поверхнева виразка, головним чином на голові або на шиї. Край чистий, а основа некротична.
діагностика
Діагноз головним чином сформульований з клінічною оцінкою, спостереженням за появою шкірних виразок і виключенням інших захворювань, які можуть імітувати симптоми піодермічної гангренозу, такі як:
- Афтозний стоматит;
- Синдром Churg-Strauss;
- Простого герпесу;
- Хвороба Бехчета;
- Імпетиго.
Як згадувалося вище, якщо виразки погіршуються після їхнього оброблення, діагноз гангренозної піодермії є дуже вірогідним.
Pioderma Gangrenoso: які іспити потрібні?
У деяких випадках може бути необхідно провести біопсію зразка шкіри для вивчення її під мікроскопом і охарактеризувати її з гістопатологічної точки зору, навіть якщо ця процедура може тимчасово погіршити проблему, сприяючи розширенню виразки. Часто біопсії уражень піодермії гангреносом не є діагностичними, але можуть бути підтримкою для виділення ознак васкуліту з інфільтратом нейтрофілів і фібрином у поверхневих судинах.
лікування
Лікування гангренозу піодермії включає кілька корисних стратегій, що сприяють загоєнню виразки і модулюють аутоімунну реакцію .
Як правило, хірургічне лікування уникається, наприклад, дебриденція (або дебриденція), оскільки вона може посилити шкірні ознаки, пов'язані з хворобою.
Лікування уражень шкіри
Лікування виразок гангренозу піодермії передбачає застосування на шкірі медикаментів для утримання вологи і запобігання висихання шкіри, залишаючи глибокі рубці.
Зазвичай ми використовуємо:
- Оклюзивні пов'язки для уражень з меншим ексудатом;
- Абсорбуючі пов'язки для ран з рясним ексудатом.
На ранніх (поверхневих) і поверхневих виразках можна безпосередньо застосовувати креми на основі кортикостероїдів (протизапальні) або такролімус (імунодепресанти).
Трансплантація шкіри та застосування синтетичних трансплантатів може зменшити біль і ризик вторинних інфекцій.
Системні лікарські препарати
Якщо прояви піодермії гангренозу більш серйозні, найбільш поширена терапія першої лінії передбачає введення преднізону перорально .
Іноді можна призначати препарати, які пригнічують імунну систему. Інгібітори TNF-альфа (фактор некрозу пухлини альфа), такі як інфліксимаб, адалімумаб і етанерцепт, особливо ефективні у пацієнтів із супутньою запальною хворобою кишечника .
У суб'єктів, у яких гангренозна піодерма швидко прогресує, циклоспорин може бути дуже ефективним.
