загальність
Синдром Хорнера, також відомий як синдром Бернарда Хорнера, є процесією симптомів і ознак, спричинених пошкодженням або несправністю симпатичних нервів в тулубі.
Малюнок: людина з синдромом Хорнера. З сайту: wikipedia.org
Симпатичний стовбур - це сукупність нейронів, які виходять праворуч і ліворуч від спинного мозку, перетинають грудну клітку і піднімаються, двосторонньо, до шиї і обличчя.
Причин синдрому Хорнера численні; їх виявлення дуже важливо для встановлення найбільш правильної терапії (каузальна терапія).
Найбільш характерними ознаками синдрому Хорнера є: птоз, міоз і агідроз. Однак вони також дуже часто зустрічаються: анізокорія, уповільнення розширення зіниць і кон'юнктиви, що вводяться кров'ю.
Для правильного діагнозу необхідні наступні: фізичне обстеження, оцінка історії хвороби, деякі аналізи очей та деякі діагностичні візуальні тести.
Коротка посилання на симпатичну нервову систему
Симпатична нервова система, разом з парасимпатичною нервовою системою, являє собою так звану автономну або вегетативну нервову систему ( СНС ), яка здійснює контрольну дію на мимовільні функції організму.
Виникаючи в спинному мозку, симпатична нервова система (або просто симпатична система) володіє захоплюючою, стимулюючою і контрактуючою функцією. Як можна зрозуміти з наведеного нижче малюнка, він керує системою адаптації та втечі, тим самим готуючи тіло до небезпеки.
Її початок і відповіді на них є швидкими і негайними. Насправді, за кілька хвилин він здатний: підвищити силу і скорочує частоту серця, розширити бронхіальні трубки, розширити зіниці, збільшити калібр коронарних артерій, придушити травну систему, розслабити сечовий міхур, підготувати організм до фізичної активності тощо
Нерви симпатичної нервової системи поширюються на кровоносні судини, потові залози, слинні залози, на серце, на легені, на кишечник і на численні інші органи.
Що таке синдром Хорнера
Синдром Хорнера - також відомий як синдром Бернарда Хорнера або окулосимпатичний параліч - це сукупність симптомів і ознак, що виникають в результаті пошкодження або неправильної роботи певної групи нервів в симпатичній нервовій системі. Ця особлива група нервів є так званої симпатичної або симпатичної ланцюгом .
ТРУБКУ ВІДПОЧИНОГО
Нерви, що складають симпатичний стовбур, виходять з спинного мозку, перетинають грудну клітку і, звідси, піднімаються до шиї і обличчя.
Нервові надзвичайні ситуації є двосторонніми, тому правий відділ і лівий ділянку тіла мають свою іннервацію.
СТВОРЕННЯ АБО СТВОРЕНО?
Синдром Хорнера може бути або придбаним станом, тобто розвинутим протягом життя після даної події, або вродженим станом, тобто наявним після народження.
Між набутою формою і вродженою формою найбільш поширеною є перша з 95% клінічних випадків.
епідеміологія
Вроджений тип синдрому Хорнера має частоту одного випадку на кожні 6 250 новонароджених.
Поширення набутого типу синдрому Хорнера невідомо: лікарі в цьому відношенні лише стверджують, що це рідкість.
причини
Причиною синдрому Хорнера є переривання нервової сигналізації, що перетинає нерви так званого симпатичного стовбура. Як було сказано в попередній главі, це може бути пошкодженням нерва або несправністю, що визначає це переривання.
Але що може пошкодити або приписати несправність нервових закінчень, які складають симпатичний стовбур?
Перш ніж відповісти на це запитання, важливо зазначити, що симпатична ланцюг включає різні типи нервів, розташованих послідовно і званих "нейронами першого порядку", "нейронами другого порядку" і "нейронами третього порядку".
Пошкодження або несправність, що викликає синдром Хорнера, можуть вплинути на один з трьох типів нервів.
ПРИЧИНИ, ЩО МОЖУТЬ ВИКОНАТИ НА РІВЕНЬ НЕЙРОНІВ ПЕРШОГО ПОРЯДКУ
Нейрони першого порядку симпатичного стовбура проходять від гіпоталамуса до спинного мозку (гіпоталамус-спинальний тракт), проходячи через стовбур мозку.
Для зміни функціонування або пошкодження цих нервових клітин симпатичного стовбура, що викликає синдром Хорнера, можуть бути:
- Подія обведення
- Пухлина мозку
- Пошкодження шиї
- Наявність сирінгомієлії . Сирингомієлія - це неврологічне захворювання, яке характеризується утворенням заповнених рідиною кіст спинного мозку.
- Розсіяний склероз і всі ті патології, які визначають прогресуючу втрату мієлінових нервових клітин мієлінової оболонки.
- Енцефаліт
- Синдром бокового мозку (або синдром Уолленбурга )
ПРИЧИНИ, ЩО МОЖУТЬ ВИКОНАТИ НА РІВЕНЬ НЕЙРОНІВ ДРУГОГО ЗАМОВЛЕННЯ
Симпатичні нейрони другого порядку симпатичного стовбура виходять з спинного мозку, перетинають найвищу частину грудної клітки і закінчуються на рівні шиї.
Щоб змінити їх на межі синдрому Хорнера, це може бути:
- Наявність пухлини легені . Масу пухлини викликає стиснення симпатичних нервів, які більше не працюють належним чином. Лікарі називають сукупність симптомів, викликаних наявністю пухлинної маси з технічним терміном "мас-ефект".
- Шваннома . Шванноми - доброякісні пухлини, що походять з шванновських клітин периферичної нервової системи. Шваннові клітини належать до так званих клітин глії, які забезпечують стабільність і підтримку багатьох нервів, присутніх в організмі людини.
- Пошкодження одного з основних кровоносних судин, що з'єднуються з серцем (наприклад, аорта)
- Хірургія грудної порожнини
- Хірургія тиреоїдектомії
- Травматична травма, постраждала в основі шиї
- Параліч Клампке . Це можливий наслідок травми. За його походженням відбувається залучення плечового сплетення.
- Наявність пухлини щитовидної залози, обумовленої вищезгаданим "масовим ефектом".
- Наявність зобу . Збільшення щитовидної залози викликає стискання нерва, подібне за тим, що створюється пухлинними масами.
ПРИЧИНИ, ЯКІ МОЖУТЬ ВИКОНАТИ НА РІВЕНЬ НЕЙРОНІВ ТРЕТЬОГО ЗАМОВЛЕННЯ
Нейрони третього порядку симпатичного стовбура виходять з шиї і закінчуються на рівні шкіри обличчя і м'язів райдужної оболонки і повік.
Щоб змінити їх до того, що вони відповідають за синдром Хорнера, це може бути:
- Пошкодження сонної артерії в розрізі, що проходить через шию.
- Пошкодження яремної вени, в розрізі, що проходить через шию
- Пухлина в основі черепа, завдяки "масовому ефекту"
- Інфекційна хвороба, яка вражає тканину в основі черепа . Серед можливих інфекційних захворювань також включені інфекції вуха.
- Наявність мігрені
- Наявність тромбозу кавернозних синусів
- Наявність кластерних головних болів
ОСНОВНІ ПРИЧИНИ ДІТЕЙ
У немовлят і дітей головними причинами синдрому Хорнера є:
- Травми шиї або плечей, які відбуваються під час пологів. Наприклад, це так званий параліч Клампке.
- Вроджені вади аорти. Це умови, які впливають на нейрони другого порядку симпатичної ланцюга.
- Деякі пухлини нервової системи, такі як нейробластома.
СІНДРОМ ІДІОПАТИЧНОГО РОКУ
Відсоток випадків синдрому Хорнера є ідіопатичним . У медицині термін «ідіопатичний», пов'язаний з патологією, свідчить про те, що останній зробив свій вигляд без очевидних і очевидних причин.
Симптоми та ускладнення
Дізнатися більше: Симптоми синдрому Хорнера
Найбільш характерними ознаками синдрому Хорнера є:
- Стійкий міоз . Це стан, при якому зіниця залишається вузьким діаметром навіть при відсутності світла.
- Птоз . Він складається з часткового або повного опускання верхнього або нижнього століття. Цей стан також відомий як "пониклі повіки".
- Агідроз . Це термін, за яким лікарі вказують на повне зниження або відсутність потовиділення. У випадку синдрому Хорнера агідроз впливає на обличчя або лише на його частину.
Ці знаки часто додаються:
- Анісокорія . Це медичний термін, що використовується для позначення різної ширини зіниць ока, навіть коли обидва очі піддаються однаковій освітленості.
- Повільна дилатація зіниці при наявності слабкого світла.
- Втрата циліо-спінального рефлексу . Циліо-спінальний рефлекс з'єднаний з одноіменним нервовим центром, розташованим на шиї, стимуляція якого визначає розширення зіниці.
- Кон'юнктиву вводять кров'ю
- Гетерохроматична райдужка . Це означає, що індивід має іриси різних кольорів. Ця ознака зустрічається лише при вроджених формах синдрому Хорнера.
- Пряме волосся тільки з одного боку голови . Подібно до гетерохроматичної райдужної оболонки, цей клінічний ознака також є виключним для вроджених форм синдрому Хорнера.
Малюнок: випадок анізокорії: зверніть увагу на різний діаметр між правою і лівою зіницею. З: wikipedia.org
Важливо зазначити, що, загалом, вищезгадані ознаки впливають тільки на одну сторону обличчя / голову, в даному випадку - на іннервовані пошкодженими / несправними нервами. Практично, якщо симпатичний стовбур показує пошкодження правильних нервів, птоз буде розташовуватися на правому оці і так далі.
Клінічні прояви можуть впливати на обидві сторони, коли пошкодження нервів / несправність є двосторонніми (тобто відбувається залучення правильних нервів і лівих нервів).
КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?
Оскільки серед причин синдрому Хорнера є також небезпечні для життя хворобливі стани, доцільно проконсультуватися з лікарем (або відправитися до найближчого лікарняного центру), коли з'являться вищезазначені ознаки. Тільки ретельне медичне дослідження здатне уточнити точну природу проявів і їх тяжкість.
діагностика
Для діагностики синдрому Хорнера та виявлення причин, що викликають, фундаментальними є: фізичне обстеження, оцінка історії хвороби (NB: це, як правило, частина фізичного обстеження), практика окремих очних тестів і, нарешті, деякі тести. діагностичні засоби візуалізації.
ЦІЛІ І КЛІНІЧНА ІСТОРІЯ
Ретельне медичне обстеження вимагає від лікаря відвідати пацієнта і допитати його про наявні клінічні ознаки. Найпоширеніші запитання:
- Які клінічні прояви виявлені?
- Коли вони з'явилися?
- Чи виникли вони після певної події?
Наприкінці цієї серії запитань (або подібних) починається оцінка історії хвороби . Це складається з розмови між лікарем і пацієнтом (або лікарем і сім'єю, якщо пацієнт є дитиною), під час якого перший просить другого:
- Якщо ви страждаєте від особливих захворювань.
- Якщо приймати ліки, особливо очні краплі.
- Якщо ви палять
- Якщо ви страждаєте від мігрені
- І т.д.
Вищезазначені питання та попередній медичний огляд забезпечують лікаря відмінними елементами, встановлюють патологічний стан на місці та причини, які його викликають.
Опис птозу дуже важливий
Під час фізичного обстеження лікар оцінює характеристики клінічних ознак.
Це є принциповим для того, щоб відрізнити синдром Хорнера від подібних патологій з точки зору симптомів.
Наприклад, аналіз особливостей птозу (зокрема, тяжкості) дозволяє зрозуміти, чи є це клінічне прояв синдромом Хорнера або ураження окуломоторного нерва.
ТЕСТИ ОЧІ
Тести для очей, які особливо корисні для діагностичних цілей (особливо коли сумніви залишаються), це:
- Тест на кокаїнові очні краплі
- Випробування з гідроксиамфетаміном очних крапель
- Тест на оцінку швидкості дилатації зіниці
ДІАГНОСТИЧНИЙ ТЕСТ
Тести діагностичної візуалізації - в даному випадку ядерний магнітний резонанс (ЯМР), КТ (комп'ютеризована осьова томографія) та рентгенівські промені - дозволяють визначити точне місце пошкодження / порушення роботи нерва. Іншими словами, вони служать для визначення того, який порядок нейронів з симпатичного стовбура зазнав патологічну зміну.
Крім того, вищезазначені інструментальні дослідження дають дуже чіткі зображення будь-яких пухлин, уражень кровоносних судин, кіст спинного мозку тощо.
лікування
Приміщення: в даний час лікарі ще не виявили ефективного методу лікування для відновлення здоров'я пошкодженого нерва. Тому, коли нервова структура зазнає пошкодження, це постійно, і функція, регульована залученими нервами, безповоротно скомпрометована.
На сьогоднішній день не існує специфічної терапії синдрому Хорнера.
Однак, виключаючи випадки, при яких відбувається пошкодження нервових структур, що діють на ініціюють причини, можуть представляти собою допустиме терапевтичне рішення, для досягнення повного одужання.
Вищезгаданий метод лікування, орієнтований на фактори виникнення хворобливого стану, називається каузальної терапією .
Деякі корисні приклади для розуміння
Щоб зрозуміти, що було сказано вище, корисно навести кілька прикладів.
Коли пухлина викликана синдромом Хорнера, хірургічне видалення пухлинної маси призводить до зникнення клінічних ознак, так як відбувається відновлення нервової функції (скомпрометована за рахунок масового ефекту).
Таким же чином, коли походження патології обумовлено пошкодженням аорти або сонної артерії, операція для вирішення вищезгаданого ураження дозволяє відновити нормальну функцію симпатичного стовбура і усуває симптоми.
прогноз
Будь-який прогноз, пов'язаний з прогнозом, залежить від тяжкості викликаних причин: якщо останні піддаються лікуванню і мають високу виживаність, синдром Хорнера має позитивний курс.
