Визначення саркоїдозу
Саркоїдоз - системне запальне захворювання невідомої етіології, що характеризується утворенням клітинних агломератів (гранульом) в одному або декількох органах. Саркоїдоз може бути самоограничивающимся зразком і зникати протягом декількох місяців, або він може стати хронічним.
У найбільш важких формах саркоїдоз може бути фатальним: це випадок серцевого варіанту, в якому жертва може померти від серцевої недостатності.
Враховуючи, що симптоматичний саркоїдоз необхідно лікувати фармакологічно, загалом, захворювання представляє хороший / відмінний прогноз.
симптоми
Не всі форми саркоїдозу є симптоматичними: деякі пацієнти, насправді, не знають про хворобу, поки вона не діагностується простим рутинним аналізом.
Підраховано, що саркоїдоз протікає безсимптомно у 5% хворих.
Коли вони виникають, симптоми можуть включати одну або більше тканин / органів, залежно від ураженого анатомічного сайту.
Перед перерахуванням ознак і симптомів різних варіантів саркоїдозу ми бачимо продроми, які поділяють більшість симптоматичних форм захворювання:
- втома
- Артралгія або біль у суглобах *
- Сільська крапля
- Fever / Лихоманка *
- Гранульоми: відмінна ознака саркоїдозу, завжди присутня (за винятком безсимптомних форм)
- Загальне нездужання
- Втрата апетиту *
Симптоми, позначені (*), мають тенденцію з'являтися одночасно; спостерігається, що 45% пацієнтів саркоїдозу скаржаться на цю триаду симптомів.
У таблиці наведено найбільш рецидивні симптоми при різних формах саркоїдозу.
Таблиця симптомів
| Уражений анатомічний сайт | симптоми |
| Саркоїдоз суглобів і м'язів | Артралгія (біль + запалення суглобів) |
| Кардіальний саркоїдоз | кардіоміопатія Серцева недостатність, серцевий блок і раптова смерть Серцеві порушення (наприклад, брадикардія) непритомність |
| Шкірний саркоїдоз | Вузлову еритему (особливо на рівні ніг): фіолетові і хворобливі вузлики Висип Макулопапулярні ураження Панікуліт нижніх кінцівок пов'язаний з болючими вузликами Випадання волосся Рани шкіри та ураження рубця Можливе ураження кісток Шкіра пік (фіолетові папули) |
| Саркоїдоз ендокринної системи | Зміни щитовидної залози Цукровий діабет |
| Саркоїдоз центральної нервової системи | Зміни зору та слуху анемія конвульсії Епітаксис (кровотеча з носа) Слабкість на частині обличчя Труднощі при ковтанні Гіпофізарна дисфункція лейкопенія збільшення лімфатичних вузлів Головний біль Лімфоцитарний менінгіт (дуже часто) Параліч черепних нервів / параліч обличчя (оборотні при специфічній терапії) тромбоцитопенія Сухість у роті |
| Саркоїдоз лімфатичних залоз | Ферментативні зміни Збільшені і роздуті лімфатичні вузли шиї, рук, грудей Печінкова недостатність |
| Сакоїдоз печінки і селезінки | Гепатомегалія (збільшена печінка) Спленомегалія (збільшена селезінка) |
| Очний саркоїдоз | Зміна зору Горіння очей Очний біль глаукома увеїт Сльоза / сухість очей Поразки кон'юнктиви Сверблячі очі Синдром Шегрена |
| Легеневий саркоїдоз | диспное кровохаркання Задишка / задишка Знижена толерантність до зусиль Сухий кашель |
| Бруньковий саркоїдоз | Камені в нирках гіперкальціємія |
діагностика
Щоб з'ясувати підозру на саркоїдоз, необхідно виконати три важливі критерії:
- наявність характерної гранульоми (з гігантськими клітинами і епітеліоїдами)
- шкірні / глибокі ураження, сумісні з захворюванням
- виключення інших подібних захворювань: лімфоми, хвороби Крона, системні мікози, рак легенів і туберкульоз
Які діагностичні тести доступні для саркоїдозу?
Саркоїдоз підтверджується такими діагностичними тестами:
- Клінічне спостереження за симптомами і пошук ознак захворювання: пальпація живота і лімфатичних вузлів, оцінка серцебиття, ураження шкіри і набряк суглобів
- Транс-бронхіальна / ендобронхіальна / шкірна або лімфатичний вузол біопсії легень з відносним лабораторним аналізом
- Бронхоскопія з бронхоальвеолярним лаважем: в контексті саркоїдозу бронхоальвеолярний промивний флюїд багатий Т-хелперами або Т-лімфоцитами, що завдає шкоди Т-супресорам або Ц-лімфоцитам (співвідношення 5: 1). Нагадаємо коротко, що Ts-лімфоцити блокують активність Th і цитотоксичних лімфоцитів
- Рентгенологічне дослідження (TAC): він може виявляти сугестивні зміни, викликані саркоїдозом, особливо в легенях
- КТ для оцінки розмірів печінки і селезінки
- Scintigrafia: метод візуалізації, при якому можна виявити випромінювання організму після введення радіоактивних препаратів
- Оцінка дихальної здатності: важлива для запису будь-якого легеневого компромісу
- Аналіз крові та аналіз сироваткового АСЕ (ангіотензин-перетворювальний фермент): підвищена активність АПФ підвищує підозра на саркоїдоз у пацієнтів зі скаргами на типові ознаки та симптоми. Схоже, що активність АПФ сприяє і посилюється самими гранульомами.
- Тест на функцію печінки
Препарати та терапія
У деяких випадках саркоїдоз спонтанно регресує без необхідності втручатися з особливою турботою: в аналогічних ситуаціях, однак, необхідно, щоб пацієнт постійно проводив регулярні перевірки, щоб у разі необхідності оперативно втручатися.
У найбільш серйозних випадках, з іншого боку, препарати є єдиним порятунком для пацієнта: як проаналізовано, фактично, деякі варіанти захворювання можуть дегенерувати до серцевої недостатності або можуть викликати смерть від дихальної недостатності.
Очні, легеневі, серцеві та ЦНС форми потребують специфічної терапії:
- Кортикостероїди: особливо ефективні у зниженні запалення і болю
- НПЗП: показаний для боротьби з легким / помірним болем і запаленням в умовах саркоїдозу
- Ліки проти відторгнення: показані для придушення імунної системи і зменшення запалення. Застосовувати тільки тоді, коли пацієнт позитивно не реагує на лікування кортикостероїдними препаратами
- Протималярійні препарати: показані для лікування саркоїдозу, пов'язаного з серйозними ураженнями шкіри, можливо за участю ЦНС
- Препарати, що пригнічують фактор некрозу альфа-тканин: для лікування саркоїдозу у хворих на ревматоїдний артрит
У деяких варіантах саркоїдозу лікування необхідно продовжувати протягом декількох місяців, в той час як інші форми потребують декількох років для регресії повністю. У випадках екстремальної делікатності, постійне лікування є єдиним спасителем від саркоїдозу.
