проказа

загальність

Проказа являє собою хронічне інфекційне захворювання, що викликається Mycobacterium leprae, яке в основному вражає шкіру, периферичні нерви, слизові оболонки верхніх дихальних шляхів і очей .

Одного разу проказа була звичайною хворобою на всіх континентах. В даний час в розвинених країнах спостерігаються випадкові випадки, в той час як деякі ендемічні райони залишаються, більшість з яких розташовані в Африці та Азії.

Проказа також відома як хвороба Хансена і є однією з найдавніших захворювань, відомих людству. Стародавні цивілізації Китаю, Єгипту та Індії побоювалися прокази, оскільки вона представляла собою невиліковну хворобу, калечачу, заразну і часто оточену негативними стигмами. Насправді, проказою є легко діагностується та лікувана хвороба з антибактеріальною терапією, і тільки якщо її нехтують, вона може поступово завдати серйозного і постійного пошкодження шкіри, нервів, кінцівок і очей.

зараза

М. leprae розмножується дуже повільно (дванадцять і більше днів), і симптоми можуть тривати кілька років до появи. Проказа має досить скромну здатність до зараження .

Передача відбувається через тісний і тривалий контакт з інфікованими індивідуумами, навіть якщо механізм ще не повністю зрозумілий. Вважається, що інфекція може бути сприятливою через вплив рідин організму, що випускаються хворою людиною шляхом дифузії в повітрі, наприклад, носових виділень або через краплі слини, викинуті з рота при кашлі або чханні (передача крапель). Ці частинки повинні являти собою аерозоль, який може контактувати з очима або слизовими оболонками верхніх дихальних шляхів і вдихатися в легені.

Mycobacterium leprae також може вивільнятися в навколишнє середовище від ураження шкіри інфікованих пацієнтів. В ідеальних умовах інфекційний агент може пережити навіть тижні поза людським тілом.

Більшість людей, які піддаються і інфіковані M. leprae, не розвивають захворювання, оскільки їх імунна відповідь достатня для боротьби з інфікуючим агентом. Люди, у яких імунна система ослаблена хронічними супутніми захворюваннями (діабет, ВІЛ / СНІД або серцеві захворювання), більш схильні до ризику зараження проказою, оскільки їх захист не є достатньо сильним, щоб ефективно атакувати і ліквідувати мікобактерії.

Зобов'язання ВООЗ

Рання діагностика та мульти-медикаментозна терапія (МДТ) залишаються ключовими елементами для вирішення проблеми. Мульти-фармакологічна терапевтична стратегія (МДТ, мульти-медикаментозна терапія) була надана безкоштовно ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) всім пацієнтам у світі, починаючи з 1995 року, і забезпечує просте, але ефективне лікування всі клінічні форми прокази.

Широке застосування мульти-фармакологічного лікування різко знизило частоту захворювання в усьому світі. В даний час зусилля ВООЗ зосереджені на ліквідації прокази на національному рівні в інших ендемічних країнах, а з інших - на субнаціональному рівні, так що вона більше не є проблемою громадського здоров'я.

Симптоми і клінічні форми

Дізнатися більше: Симптоми Проказа

Перебіг прокази дуже повільний: середній інкубаційний період мікобактерій становить приблизно 5-7 років, але може варіювати від декількох місяців до 10 років. Поява симптомів залежить від форми, в якій виникає захворювання. Mycobacterium leprae має характерне спорідненість до периферичних нервів; У 90% хворих перша ознака прокази, по суті, є відчуттям оніміння, обумовленого залученням нервових закінчень.

Перше ураження шкіри зазвичай має "невизначений" тип і викликає одне або кілька гіпопігментованих шкірних плям (легше, ніж звичайний колір шкіри) або еритематозний (злегка червоний), перш ніж розвивається в туберкульозну, лепроматозну або прикордонну форму (тобто з ознаками проміжний продукт).

Залежно від типу прокази, симптоми захворювання можуть включати:

Гіпопігментовані або еритематозні ураження шкіри, які не загоюються через кілька тижнів або місяців;
Оніміння або відсутність чутливості до дотику, тепла або болю в кінцівках (руки, руки, ноги і ноги);
М'язова слабкість.

Проказа може поступово пошкодити нерви, кістки, суглоби і м'язи. Крім того, еволюція захворювання може бути пов'язана з появою макул, папул, пухирів, вузликів (званих лепромами) і ізольованими або конфлюентними бляшками на шкірі, які часто слідують за виразками і руйнуванням тканин.

Існують різні форми прокази: характер і тяжкість розвивається хвороби пов'язані з типом імунної відповіді, активованої в організмі господаря після інфекції. Насправді, прокази має багато методів клінічної картини (з пов'язаними далі підрозділами): найбільш поширеними формами є туберкульозна проказа і лепроматозна проказа. Обидві форми продукують ураження шкіри, проте лепроматозний тип є більш важким.

Тип прокази

риси

Туберколоїдна проказа

На рівні шкіри вона проявляється декількома макулами або бляшками (часто єдиним поразкою) гіпопігментованими або еритематозними, іноді з груповими папульозними ураженнями;
Порушення завжди добре розмежовані, з одностороннім асиметричним розподілом, з сухими, грубими на дотик і алопециальними (без волосся) поверхнями. Деякі з них можуть стати гіпоанестетичними (втрачати чутливість). Поразки мають характерний інфільтрат, який вказує на клітинну опосередковану імунну реакцію проти M. Leprae ;
Ураження ураженого нерва виявляється набряклим і потовщеним, що може призвести до втрати функції (неврологічного пошкодження) і появи трофічних виразок у відносно іннервованій області;
Спонтанне вирішення туберкульозної лепри може відбуватися через кілька років або може перерости в прикордонні або лепроматозні форми (рідше).

Лепроматозний прокажений

Лепроматозна проказа - це справжня системна хвороба, здатна впливати на багато органів, таких як нирки, яєчка, очі і ніс. Цей тип прокази є найсерйознішою і найбільш заразною формою.

Першими симптомами є закладеність носа, з частими виділеннями і епістаксом. Рання нервова участь може залишитися непоміченою.
На початку захворювання на шкірі з'являються гіпохромні макули з розмитими краями, після чого відбувається швидке розповсюдження численних уражень всіх типів (папули, вузлики, ізольовані або зливні бляшки тощо), як для прилипання, так і для припливу крові до інших ділянок шкіри, до нерви, слизові оболонки і всі органи.

У разі нехтування можливі такі ознаки:

Поразки обличчя потовщують шкіру на лобі ("facies leonina"), з алопецією вій і брів, потовщенням передсердь, деформацією або руйнуванням хряща, перегородки і носових кісток. Скелет прикріплюється безпосередньо; головним чином уражаються пальці рук і ніг, крім альвеолярного відростка верхньощелепної кістки.
Залучення очей викликає фотофобію (світлочутливість), глаукому та сліпоту. Голос стає хриплим через участь гортані. Шкіра на ногах потовщується і страждає від виразок, коли вузлики розриваються. У чоловіків пошкодження яєчка можуть викликати стерильність і гінекомастію.
Інфекції внутрішніх органів викликають розширення печінки і лімфатичних вузлів. Пошкодження нирок також може бути важливим.
Повільне рубцювання периферичних нервів з подальшим набряком і потовщенням викликає порушення чутливості, що, в свою чергу, викликає виникнення виразок, що ускладнюються інфекціями, некрозами і деформаціями, що роблять необхідні ампутації кінцівок.

ускладнення

Якщо не лікувати, проказа може призвести до погіршення загального стану здоров'я. Залучення периферичної нервової системи може викликати постійне пошкодження і впливати на здатність сприймати біль і температуру в структурах, іннервованих пошкодженими гілками. Неврологічні наслідки можуть бути відключенням (великі деформації).

Інші ускладнення прокази можуть включати:

Порушення шкірних ран (виразки, виразки тощо);
Сліпота або глаукома;
Спотворення обличчя;
М'язова слабкість, з гіпофункцією кінцівок;
Постійне пошкодження всередині носа може призвести до частих епістаксів;
Еректильна дисфункція і безпліддя у чоловіків (особливо при лепроматозной проказі);
У важких випадках проказа також може пошкодити нирки, що призводить до хронічної ниркової недостатності.

діагностика

Проказа показує чіткі клінічні особливості, але діагноз повинен бути підтверджений з певністю через необхідність встановлення специфічної антибіотикотерапії. Діагноз прокази - клінічний і гістологічний.

Існують три основні ознаки, що дозволяють визначити діагноз прокази:

Гіпопігментовані або еритематозні ураження шкіри з відсутністю чутливості;
Збільшені периферичні нерви;
Позитивне бактеріологічне дослідження палички Hansen: Mycobacterium leprae - грампозитивна бактерія, спиртостійка кислота (забарвлена методом Ziehl-Neelsen), не культивується in vitro (вона не здатна рости в середовищі штучної культури) ), але морфологічно впізнавані бактеріологічним дослідженням (паличкоподібна паличка).

Додаткові іспити доступні та включають:

Внутрішньошкірна реакція Міцуда-Хаясі : складається з шкірного тесту з лепроміном ( M. leprae, убитого теплом), який може бути використаний для розрізнення лепроматозної форми від туберкулоїдного, але він не використовується для безпосередньої діагностики захворювання;
Біопсія шкіри поразки : у разі підозри лікар може взяти невелику пробу шкіри (біопсія) і відправити її в лабораторію для гістопатологічної характеристики ураження. Тест піддав зразку тканини спеціальному фарбуванню, щоб ідентифікувати кислотостійкі бактерії і, у туберкульозній формі, виділити наявність гранульом, утворених лімфоцитами, епітеліоїдними клітинами і клітинами Langhans.

лікування

Проказа - це захворювання, яке можна лікувати. Цей важливий результат був досягнутий завдяки впровадженню мульти-фармакологічної терапії (МДТ, мульти-медикаментозна терапія): \ t

Перший крок для фармакологічного лікування прокази здійснювався починаючи з 1940 р. З розвитком дапсону, препарату, який дозволив припинити перебіг захворювання. Проте терапевтичний протокол тривав багато років (навіть життя), що ускладнювало управління пацієнтами. У 1960 р. М. leprae почав розвивати стійкість до дапсону, єдиний препарат, що застосовувався до тих пір, що вважався дійсним при лікуванні прокази.
На початку 1960-х років були виявлені рифампіцин і клофазимин, інші два компоненти поліхіміотерапії.
У 1981 році дослідницька група ВООЗ рекомендувала МДТ, що складається з трьох препаратів у комбінації: дапсон, рифампіцин та клофазимин . Ця комбінація дозволяє усунути збудник і ефективний догляд за інфікованими суб'єктами.
З 1995 року ВООЗ надає безкоштовний МДТ для всіх пацієнтів у всьому світі. За останні два десятиліття понад 14 мільйонів людей пройшли лікування проказою. Сучасна мульти-фармакологічна терапія, що застосовується в глобальному масштабі, має показову тривалість 6-24 місяці.

Терапевтичне управління проказою спрямоване на блокування інфекції та мінімізацію можливих ускладнень, що дозволяє людині вести нормальний спосіб життя. Сьогодні використовуються різні терапевтичні режими, які включають комбінацію принаймні двох лікарських засобів (МДТ), залежно від типу прокази та тяжкості інфекції. Тривалість лікування, залежно від цих міркувань, є змінною. Перші лінії антибіотиків, що використовуються для усунення інфекційних агентів, це дапсон, рифампіцин і клофазимин. Інші антибіотики включають міноциклін, офлоксацин і кларитроміцин. Деякі пероральні кортикостероїди (наприклад, преднізон) і талідомід корисні для контролю запалення і запобігання пошкодження нервової системи, оскільки вони можуть зменшити набряк, що впливає на пошкоджену область.

Навчання пацієнтів має важливе значення. Лепра можна вилікувати, але щоб бути ефективною, важливо приймати препарат протягом усього терміну терапевтичного протоколу. Антибіотики можуть проявляти свою дію на Mycobacterium leprae з організму господаря, але вони не можуть змінити неврологічне пошкодження (анестезія і параліч) або деформації, викликані проказою. Іноді операція може бути використана для зливу будь-яких абсцесів і для поліпшення естетичного або функціонального вигляду уражених ділянок.

Дізнатися більше: Ліки для лікування пророки »

профілактика

Навіть якщо ризик зараження проказою є низьким, все ще можливо зменшити можливість зараження хворобою. Найкращий спосіб запобігти інфекції - уникнути тісного фізичного контакту з нелікованими людьми .

Проказа сьогодні

Захворюваність на проказу значно зменшилася завдяки впровадженню ВООЗ глобальних програм.

В даний час в деяких районах Бразилії, Індонезії, Філіппін, Демократичної Республіки Конго, Індії, Мадагаскару, Мозамбіку, Непалу та Об'єднаної Республіки Танзанія залишаються високоенергетичні регіони.

Всі ендемічні країни твердо віддані боротьбі з хворобою і продовжують інтенсифікувати діяльність з контролю за проказою.