Mucca Pazza: Що це таке? Причини, симптоми, діагностика, терапія та відносини з людською істотою А. Грігуоло

загальність

Божевільна корова - це нейродегенеративне захворювання, характерне для великої рогатої худоби, завжди смертельне, що створює на мозку ям, таким чином, що цей орган набуває вигляду губки.

Як трансмісивний стан, божевільна корова, мабуть, пов'язана з модифікованою формою нормального білка, що виражається майже у всіх ссавців, іменем якого є пріон.

Після повністю безсимптомного періоду інкубації від 3 до 5 років, божевільна корова починає проявлятися, з такими симптомами як: тремор, міоклонус, проблеми з рівновагою і руховою координацією, аномальна хода, утруднення в станах, зміни в поведінці і гіперреактивність до подразників.

Божевільна корова - це хвороба, для якої немає лікування, за винятком деякого симптоматичного лікування.

Божевільна корова є важливою умовою для людей, оскільки в середині 1990-х років деякі люди, що живуть у Сполученому Королівстві, розвинули еквівалентне неврологічне захворювання після того, як споживали м'ясо хворих худоби.

Коротка посилання на енцефалопатії

Енцефалопатії являють собою групу невоспалительных неврологічних захворювань, що характеризуються структурною зміною головного мозку, що впливає на функції останніх і взагалі на так званий психічний стан .

Вроджена або набута, енцефалопатія може бути постійним і невиліковним станом ( перманентна енцефалопатія ) або стан, що має більш-менш значну межу загоєння ( тимчасова енцефалопатія ).

Щоб відрізнити одну енцефалопатію від іншої, можна назвати: причини, до яких зазвичай належить специфічна назва захворювання, симптоми, можливі ускладнення, очікуване лікування та прогноз.

Загалом, ті, хто страждає енцефалопатією, розвивають численні розлади, включаючи, наприклад, порушення пам'яті (особливо амнезію), депресію, зміни особистості, нездатність вирішувати прості проблеми повсякденного життя, млявість, міоклонус і тремор.

Що таке Mad Cow?

Божевільна корова, також відома як губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби, BSE або хвороба божевільних корів, є прогресивним неврологічним захворюванням, типовим для великої рогатої худоби, що характеризується постійною дегенерацією головного мозку, що припускає появу губки (від який термін "губчаста") і втрачає свої нормальні функції.

Від завжди фатального результату божевільна корова є умовою, що передається тваринам того самого виду і тваринам різних видів (включаючи людину), коли здоровий суб'єкт приймає деякі тканини хворого суб'єкта.

Зрозуміти: короткий огляд значення деяких ключових термінів

• "Губчаста": вказує на те, що мозок розвиває пори на корі головного мозку, наприклад, щоб бути схожим на губку.
• "Бичачий": мається на увазі той факт, що він вражає худобу, особливо корів.
• "Прогресуюче неврологічне захворювання": свідчить про страждання нервової системи (неврологічне захворювання), яке з часом погіршується (прогресивно).
• "Нейродегенеративное захворювання": відноситься до захворювання, яке включає дегенерацію нервової системи.

Божевільна корова як трансмісивна хвороба

Через його передачу, божевільна корова включена до переліку так званих трансмісивних губчастих енцефалопатій (або ТСЕ ); Трансмісивними губкоподібними енцефалопатіями є губчасті енцефалопатії, які здоровий суб'єкт може розвинутися, якщо він вживає тканини від ураженого суб'єкта.

Як і корова божевільна, це трансмісивні спонгіформні енцефалопатії: куру, смертельна сімейна безсоння, синдром Герстмана-Штрассера-Шейнкера, хвороба Крейцфельдта-Якоба, новий варіант хвороби Крейцфельда-Якоба, скрепі, енцефалопатії котяча губчаста, губчаста енцефалопатія норки, енцефалопатія екзотичних копитних і хронічне виснаження оленя .

Mad Cow and Human Being - зв'язок

Божевільна корова являє собою тему надзвичайного інтересу для людини, оскільки - як це буде видно трохи пізніше - у середині 90-х років 900-х років, відповідно до епідемії BSE, що відбулася у Великобританії., незначний відсоток людей захворів неврологічним захворюванням, дуже схожим на хворобу Крейцфельдта-Якоба, після того, як спожив м'ясо, яке належить хворим худобам.

Це неврологічне захворювання, дуже схоже на хворобу Крейцфельдта-Якоба, є вищезгаданим новим варіантом хвороби Крейцфельдта-Якоба.

Новий варіант хвороби Крейцфельдта-Якоба можна вважати людським еквівалентом хвороби божевілля .

Трохи історії Божевільної корови

Перші виявлені випадки божевільної корови датуються 1986 роком ; місцем відкриття було ферма для тварин у Сполученому Королівстві.

З цього моменту, тільки у Сполученому Королівстві, почалася своєрідна епідемія BSE, яка досягла свого піку в 1993 році (період, коли, за статистикою того часу, краса 1000 нових випадків хворого великої рогатої худоби була зарахована до тижня) і повільно виснажувалася, завдяки низці державних заходів, у наступні роки (у 2015 році випадки зареєстрованої безумної корови були лише 2).

На думку експертів у цій галузі, епідемія божевільної корів використовувалася для годування тваринного борошна у фермах великої рогатої худоби Великобританії, в яких було м'ясо та фарші з великої рогатої худоби, які страждають від спорадична форма BSE (пам'ятайте, що божевільна корова є трансмісивним захворюванням).

Окрім вражаючих цифр, епідемія безумної корови у Сполученому Королівстві мала сильний відгомін не тільки в Європі, а й у всьому світі, з іншої причини: через кілька років після перших випадків СГЕ, у відсотках Незначна кількість англійських громадян почала розвиватися, внаслідок вживання м'яса голів, хворого губкоподібною енцефалопатією великої рогатої худоби, новою неврологічною хворобою, дуже схожою на хворобу Крейцфельда-Якоба (тобто новий варіант хвороби Крейцфельда-Якоба).

За даними статистики червня 2014 року, хворі нової версії хвороби Крейцфельдта-Якоба, внаслідок впливу епідемії на СЕГ у Сполученому Королівстві з кінця 1980-х років, становили 177 осіб .

причини

Точні причини божевільної корови ще не зовсім зрозумілі.

Однак, на думку більшості експертів, поява цього неврологічного захворювання матиме в якості головного героя модифіковану форму білка, який зазвичай присутній у великої рогатої худоби, назва якого - пріон або клітинний прионний білок .

Пріон та Божевільна корова

Що таке PRION?

Звичайно присутня у численних видах ссавців (включаючи людей), рептилій, птахів, амфібій і риб, прион у своєму здоровому варіанті є глікопротеїном з високою ймовірністю передачі сигналу або клітинної адгезії (на роль точність ще є сумніви).

PRIONE КАК ПРИЧИНА БІЛЬШОЇ КРОВИ

Ідея, що прион бере участь у виникненні божевільної корови, є результатом двох не менш важливих спостережень:

• Перше спостереження: у великої рогатої худоби з BSE є модифіковані форми прионного білка. Під модифікованими формами прионного білка розуміється, що прион має аномальну конформацію, відмінну від нормальної.
• Друге спостереження: в модифікованому варіанті пріон втрачає свою функцію глікопротеїну і набуває таких властивостей, що робить його шкідливим для енцефалону і нервової тканини в цілому і здатний перетворювати нормальні пріони (тобто у здоровому варіанті) на пріони. змінено .

У світлі цих двох важливих спостережень експерти порівнювали прион з родом інфекційного агента (тобто прирівнювали його до вірусу або бактерії), призначаючи їм також альтернативні назви " нетрадиційного інфекційного агента " і " інфекційної частинки" тільки білок ".

Модифікована форма приону відповідає за ланцюгову реакцію з руйнівними ефектами ; його прояв, по суті, передбачає прогресивну модифікацію нормальних прионів, присутніх в ураженому суб'єкті, і утворення білкових агрегатів, які після впливу енцефалону в кількох точках викликають загибель нервової тканини, створюючи в ній справжні отвори (губчастий аспект, що характеризує головний мозок ураженої БСЕ худоби є результатом створення цих лунок).

ІНШІ ХАРАКТЕРИСТИКИ МОДИФІКОВАНОГО ПРІОНУ

Наукові дослідження з приону показали, що: \ t

• Прион також менший за віруси (які є найменшими інфекційними агентами);
• Прион неймовірно стійкий до найбільш класичних процедур, які використовуються для усунення вірусів, бактерій, грибів або інших відомих мікроорганізмів. Це пояснює, чому приготування м'яса, що належить худобі, що страждає від божевільної корови, не руйнує присутність модифікованого пріона.

PRIONE ТА ІНШІ ЗАХВОРЮВАННЯ

На думку тих, хто бачить причину божевільної корови в прионі, той же прион буде також залучений до всіх відомих трансмісивних губчастих енцефалопатій; іншими словами, поява хвороби Крейцфельдта-Якоба, новий варіант хвороби Крейцфельдта-Якоба, куру, синдром Герстмана-Штрайсера-Шейнкера, котяча губчаста енцефалопатія, губчаста енцефалопатія норок

Очевидно, ідея про те, що пріон також бере участь у інших відомих трансмісивних губкових формах енцефалопатій, випливає з наукових спостережень, подібних до тих, що описані для хвороби божевільних корів (наявність модифікованих прионів у хворих тварин і модифікованих пріонів, здатних атакувати мозок, завдаючи їй шкоди),

У патології хвороби, які, на думку лікарів, пов'язані з модифікованим прионом (такі як трансмісивні губчасті енцефалопатії), також називаються прионними захворюваннями .

Час інкубації

Божевільна корова має довгий час інкубації ; насправді, бича, що вступає в контакт з збудником захворювання - модифікованим прионом, якщо це було причиною захворювання - розвиває захворювання протягом наступних 3-5 років .

Чи знаєте ви, що ...

Коли людина зав'язує людський еквівалент божевільної корови при вживанні забрудненої яловичини, вона може проявляти неврологічне захворювання навіть більше, ніж через 10 років після вищезгаданої події прийому .

Згідно з останніми дослідженнями, середній інкубаційний період еквіваленту божевільної коров'ячої людини становитиме 13 років.

Передача Божевільної корови до людини

Передача божевільної корови людині може відбуватися тільки при вживанні м'яса, що належить хворим на СЕГ хворим худобам.

Божевільна корова, отже, не схожа на холод або інфекційні інфекційні захворювання, в яких достатньо, для передачі хвороби, навіть простої близькості між здоровим суб'єктом і хворим суб'єктом.

Цікавість: чи передає хвороба молоко корови, ураженої BSE?

Вживання молока у корів, уражених СЕГ, або вживання латексу, виробленого з цим молоком , недостатньо для того, щоб викликати людський еквівалент хвороби божевілля .

Симптоми та ускладнення

Симптоми божевільної корови з'являються в кінці інкубаційного періоду, тому вони взагалі не є безпосередніми.

Серед проявів BSE є типові розлади, такі як:

• Поганий баланс і втрата координації рухів ( атаксия ),
• поштовхи,
• Раптові м'язові спазми ( myoclonus ),
• Ненормальний і важкий темп,

• Труднощі вставати,
• Гіперреактивність до певних стимулів e
• Зміни в поведінці (уражені тварини раптово стають агресивними або виглядають дивно нервовими),

і менш поширені або менш специфічні розлади, такі як:

• Схильність до постійного тертя або облизування,
• Втрата ваги,
• Безперервне шліфування зубів,
• Повторювані інфекції вуха e
• Зниження виробництва молока.

Божевільна корова - смертельна хвороба

Хвороба божевільних корів - смертельний результат .

Перед смертю, взагалі, уражені тварини надходять в кому .

Смерть від СГЕ відбувається через кілька тижнів або місяців після появи симптомів.

Симптоми божевільної корови в людській істоті

У людини еквівалент хвороби божевілля (тобто новий варіант хвороби Крейцфельд-Якоба) відповідає, наприкінці інкубаційного періоду, за:

• Психіатричні симптоми, включаючи депресію, тривогу, порушення абстиненції та ін;
• Прогресивна втрата рухової координації (атаксія);
• Сенсорні розлади;
• деменція;
• Міоклонус (коротке і мимовільне скорочення м'яза або групи м'язів).

Новий варіант хвороби Крейцфельдта-Якоба завжди смертельний, так само, як божевільна корова та інші відомі трансмісивні губчасті енцефалопатії; зазвичай ті, хто розвиває це захворювання, гинуть протягом 14 місяців .

діагностика

До тих пір, поки постраждала тварина жива, присутність BSE можлива лише на основі симптомів; для остаточного діагнозу божевільної корови, по суті, необхідно чекати смерті хворого великої рогатої худоби і результатів післясмертного гістопатологічного дослідження енцефатичної і нервової тканин .

Підсумовуючи, таким чином, божевільна корова є лише підозрілим станом до тих пір, поки хвора тварина жива, тому що для остаточного діагнозу необхідне післясмертне лабораторне обстеження нервових тканин.

Під час інкубації можна висунути гіпотезу про наявність Mucca Pazza

Під час інкубаційного періоду божевільна корова не дає ознак своєї присутності .

Тому неможливо передбачити його майбутнє.

Іспити для діагностики людського еквівалента божевільної корови

Як і у випадку з хворобою божевільних корів, новим варіантом хвороби Крейцфельдта-Якоба є захворювання, остаточний діагноз якого недостатньо для симптомів, що проявляються хворою людиною, але результати післясмертного гістопатологічного дослідження на нервовій тканині «мозок.

Чи знаєте ви, що ...

Післясмертне гістопатологічне дослідження нервової тканини головного мозку є єдиним діагностичним дослідженням, яке дозволяє не тільки ідентифікувати еквівалент хвороби коров'ячого звіра, але й відрізнити його від трансмісивної губчастої енцефалопатії людини, що найбільш нагадує її : Хвороба Крейцфельдта-Якоба.

терапія

В даний час немає терапії, здатної вилікувати хворобу божевільних корів або навіть зупинити її прогресування; це пояснює, чому велика рогата худоба, що хворіє на БФБ, неминуче приречена на смерть.

Чи є симптоматичне лікування?

Велика рогата худоба, що страждає від хвороби божевільних корів, може розраховувати на деякі суто симптоматичні методи лікування, які полегшують такі розлади, як тремор або раптові спазми м'язів (myoclonus).

Людська еквівалентна терапія Мукка Паца

Новим варіантом хвороби Крейцфельдта-Якоба є захворювання, для якого немає лікування, за винятком симптоматичного лікування, яке полегшує симптоми до початку смерті (наприклад, клоназепам і препарати вальпроату натрію проти міоклонусу).

прогноз

Божевільна корова завжди являє собою поганий прогноз ; як це неодноразово повторювалося, насправді це неврологічне захворювання завжди завершується смертю хворої тварини.

профілактика

В даний час у центрі будь-якого профілактичного плану проти божевільної корови є заборона годування худоби на основі тваринної їжі.