Що таке феохромоцитома
Феохромицитома - пухлина, яка розвивається в наднирковій залозі, яка зазвичай впливає на її внутрішню частину, яку називають мозковою речовиною, де виявляються хромафінові клітини. Це досить рідкісне новоутворення з оцінкою захворюваності від 2 до 8 випадків на мільйон жителів; Феохромоцитома визнає певну сімейну схильність і частіше зустрічається серед молодих людей і середніх вікових груп.
Наднирники і катехоламіни
Надниркові залози, розміщені як капелюх над нирками, виробляють у своїй центральній частині два дуже важливі гормони, які називаються адреналіном і норадреналіном, або, як правило, катехоламінами. Разом вони регулюють реакцію організму на психофізичний стрес, готуючи його до так званої атаки і реакції польоту. За таких обставин, завдяки масовій секреції цих гормонів, серце збільшує силу і скорочує частоту, розширюються бронхи, зіниця і кровоносні судини апендикулярної і коронарної систем, а на рівні печінки стимулюється глікогеноліз.
Водночас, знову ж таки з метою підготовки організму до майбутньої фізичної активності, процеси травлення значно сповільнюються, а шкірні та периферичні кровоносні судини звужуються, а артеріальний тиск збільшується; сечовий міхур розслабляється, а уретральний сфінктер звужується (пригнічує сечовипускання).
симптоми
Дізнатися більше: Симптоми феохромоцитоми
Оскільки феохромоцитома є катехоламін-секретуючою пухлиною, вона часто супроводжується гіпертензією (фундаментальним клінічним проявом) і симптомами, такими як раптові головні болі, блідість, рясне потовиділення, біль у грудях, втрата ваги, нервозність, тривога, тривога, тремтіння, серцебиття і відчуття більш енергійного серцевого ритму. Іноді це може бути безсимптомно.
Іноді симптоми феохромотоми включають шлунково-кишкові розлади, такі як біль у животі, нудота і блювота, і зміни метаболізму глюкози, такі як зниження толерантності до глюкози або вільного діабету.
Що стосується вивільнення катехоламінів з пухлини, то симптоматика може відбуватися додатково (раптові і насильницькі напади, що тривають менше години) або безперервні. Крім того, до всіх цих симптомів можуть бути додані наслідки артеріальної гіпертензії на органи-мішені (наприклад, проблеми сітківки).
Симптоми феохромоцитоми можуть раптово погіршуватися, що призводить до гіпертонічних криз; це відбувається, перш за все, після емоційного стресу або тривоги, хірургічної анестезії або фізичних зусиль, які викликають певний тиск на пухлину (зміни в положенні, спортивна діяльність, діагностичні маневри (катетеризація), підйом ваги, дефекація, сечовипускання, вагітність тощо., Симптоми феомокроцитоми також можуть бути посилені використанням деяких ліків, наркотиків (амфетаміни, високі дози кофеїну, ефедрину, деконгестантов, антигістамінних препаратів, кокаїну та ін.) Та продуктів харчування (багатих тираміном), які підвищують кров'яний тиск. Також слід уникати застосування метоклопраміду, атропіну та інгібіторних препаратів МАО (ризик гіпертонічних криз з ураженням серця) при наявності феохромікоми; серед останніх ми згадуємо ізокарбосазид, фенелзин, селегілін, моклобемід і транілципромін. Гіпертонічні кризи можна контролювати за допомогою ліків, таких як нітрогліцерин і похідні.
діагностика
Див. Також: Сечостатева метанефрин
Діагноз феохромоцитоми базується на дозуванні адреналіну та норадреналіну, а також пов'язаних метаболітів (метанефринів), крові та сечі. Якщо рівень високий, точну локалізацію феохромоцитоми виявляють за допомогою КТ, абдомінального магнітного резонансу, ПЕТ з 6- (18F) флуородопаміном або через сцинтиграфію з мета-йодобензилгуанідином (MIBG) або з помітними аналогами соматостатину (OctreoScan).
лікування
Лікування вибору, коли це практично можливо, є хірургічним.
Насправді, з видаленням наднирників, уражених феохромоцитомою, симптоми в більшості випадків зникають; Серцевий тиск також повертається до норми. Якщо новоутворення зачіпають обидві залози, необхідно видалити обидві надпочечники; На жаль, двобічна адреналектомія вимагає хронічної замісної терапії для заміни різних гормонів надниркових залоз, таких як кортизол і альдостерон.
Коли це можливо, операція виконується лапароскопічно, тобто шляхом вставки тонких прецизійних інструментів у невеликі розрізи, виконані в животі пацієнта.
Незамінні, до втручання і підготовки до цього, прийом альфа-і бета-блокаторів і, якщо необхідно, інших препаратів для контролю артеріального тиску і різних симптомів, викликаних феохромоцитомою.
