Атаксия: класифікація

Атаксія: визначення

З грецької ataxiā (розлад, некоординація), атаксія - кардинальний симптом атаксичних синдромів, що характеризується прогресуючою і неминучою втратою м'язового контролю, пов'язаної з труднощами у виконанні добровільних рухів: атаксия виражає кінцевий продукт серії генетичних розладів або вторинних уражень, що вражають центральну нервову систему. Слід пам'ятати, що при атаксичних синдромах погана координація м'язів відбувається за відсутності паралічу.

Ця стаття присвячена класифікації різних форм атаксії, в той час як наступна буде розглянута причиною спрацьовування і повною картиною симптомів.

класифікація

Існує безліч форм атаксії, класифікованих за ураженою анатомічною областю, причиною, віком початку і характеристиками.

Загальна класифікація атаксії

Перш за все, необхідно провести першу загальну класифікацію: атаксія може впливати як на стовбур і кінцівки, так і на марш. У першому випадку атаксію кінцівок діагностують, зосередивши увагу лише на положенні пацієнта, через оцінку індивідуальних кінцівок: у подібних ситуаціях пацієнт не здатний підтримувати вертикальне положення, незважаючи на збереження статичного положення. Атаксичний марш, замість цього, з'являється лише під час руху [взято з Нетеррології Нетера, Карла Е. Місуліса, Томаса С. Голови]

Іншим корисним критерієм для класифікації форм атаксії є гіпостенія, а також зниження м'язової сили, можлива причина атаксії: гіпостенія, відповідальна за відсутність моторної регуляції, може впливати тільки на проксимальні м'язи або бути причиною мозочкової атаксії і провокують, разом з втратою кінестетичної чутливості (здатність контролювати рух тіла сегмента), дефіцит ходьби.

Анатомічна класифікація атаксії

В залежності від ураженої ділянки, атаксії можна класифікувати на чотири великі групи:

Атаксія мозочка : часто асоціюється з пухлинами, запальними і судинними ураженнями на рівні мозочка;
Церебральна атаксія : залучена кора скроневої, тім'яної або лобової ділянки;
Ataxiabirintica : впливає внутрішнє вухо;
Чутлива атаксія : новоутворення, пов'язані з запальними процесами, характеризують цю атаксичну форму

Спадкові і вторинні атаксії

Крім того, атаксичні синдроми можуть бути спадковими або вторинними, отже, наслідком травми головного мозку, такі як травма, вірусні інфекції, зловживання наркотиками або алкоголем і повторне опромінення.

Серед успадкованих атаксичних форм ми згадуємо:

Атаксія Фрідрейха (дуже поширена), що характеризується кістковими змінами, які в основному включають руки і ноги, пов'язані з прогресуючим погіршенням нервової системи.
Атаксия спинно-мозочкових (широко поширені форми): класифікуються по черзі в багатьох інших формах, залежно від причини спрацьовування. Як правило, спинно-мозочкові артерії характеризуються запамороченням, тремором, відсутністю рівноваги, арефлексиєю (відсутністю рефлексів).
Телангіктактична атаксія (синдром Луї-Бар), що характеризується імунодефіцитом, телеангіектазіями очей і шкіри, а також мозковою атаксією
Атрофія мозочка, нейро-вегетативна патологія, зазвичай генерується новоутвореннями, дегенеративними, токсичними або судинними захворюваннями
Атаксія Шарко-Марі (або спадкова моторно-сенсорна нейропатія) впливає на периферичну нервову систему
Чутлива атаксія (не слід плутати з мозочком): через ураження на рівні дорсальних стовпчиків або периферичних поліневропатій [взяті з Нетеррології Нетера, Карла Е. Місуліса, Томаса С. Голови]

Класифікація за віком початку

Враховуючи вік початку захворювання, виділяють деякі типи атаксії:

Actasia-teleagectasia і гіпоксично-ішемічний синдром (як правило, відбуваються в 2-річному віці дитини)
Аутосомно-домінантна мозочкова атаксія, атаксия Фрідріха (від 2 до 5 років)
Спино-мозжечковая атаксія, типова для підлітків

Ці атаксичні синдроми обумовлені рядом факторів, таких як: захворювання метаболічного типу, нейробластома, інфекції, отруєння, травма, виражена мігрень, розсіяний склероз, лімфома Ходжкіна і спадкові захворювання.