фізіологія

Галактоза

Лактоза являє собою дисахарид, що міститься головним чином у молоці ссавців (включаючи людський вид). Вона утворюється об'єднанням двох простих цукрів (моносахаридів), званих відповідно глюкозою і галактозою. Для перетравлення лактози необхідно обов'язково розбити на ці дві більш прості одиниці.

Лактаза являє собою індукований фермент, присутній у новонародженого, здатний гідролізувати 1, 4-1, 4-глікозидний зв'язок лактози (gal-галактозил-α-глюкозид) і потім розщеплювати останній на галактозу та глюкозу. Індуцибельність цього ферменту може бути втрачена у випадку невикористання молока; якщо людина "повністю втрачає" ген, який кодує лактазу, він стає нетерпимим до лактози, тобто лактоза, коли вона потрапляє в організм, не деградує і тому не засвоюється клітинами: лактоза накопичується в кишечнику і відступає назад рідин. Ця інактивація гена, що кодує лактазу, відповідає за порушення, відоме як непереносимість лактози, яке виникає після прийому молока або інших продуктів, що містять лактозу, і проявляється діареєю, метеоризмом та іншими шлунково-кишковими розладами.

Галактоза слідує за метаболізмом глюкози, після того, як активована форма її перетворюється ферментом епімераза (галактоза - епімер на четвертий вуглець глюкози) в активовану форму глюкози.

Галактазна кіназа, яка перетворює галактозу в галактозу 1-фосфат, діє на галактозу. Другим ферментом в процесі є галактоза-1-фосфат-уридилтрансфераза: він є залежним UDP-глюкозним ферментом, який працює при NAD +. З дії цього ферменту отримують глюкозу 1-фосфат і UDP-галактозу: галактоза-1-фосфат атакує фосфорил α UDP-глюкози і, таким чином, відбувається утворення саме згаданої продукції. Потім UDP-галактоза проходить під дією UDP- галактичного ферменту 4-епімерази (вона є ключовим ферментом процесу) і перетворюється в UDP-глюкозу, яка повертається в циркуляцію; цей фермент діє на четвертий вуглець галактози: він перетворює гідроксил в карбоніл, а потім регенерує гідроксильну функцію з інверсією конфігурації.

Серйозна хвороба новонародженого обумовлена ​​дефіцитом галактозо-1-фосфат-уриділтрансферази: галактоземією. Ця патологія виникає при народженні і може бути вилікувана шляхом видалення лактози з дитячого раціону. Недолік галактози 1-фосфат-уриділтрансферази, викликає накопичення галактози, яка не є токсичною, але, шляхом відновлення на першому вуглеці, призводить до утворення галактозилового спирту, який здатний діяти на нейрони і викликати серйозне пошкодження мозку.