Поліморфна еритема - мультиформна еритема Г. Бертеллі

загальність

Поліморфна еритема (або мультиформна еритема ) є гострим запальним захворюванням, яке переважно вражає слизові оболонки і шкіру .

Запальний процес викликаний реакцією імунної системи, яка може бути викликана інфекцією або вживанням певних препаратів . Зазвичай поліморфна еритема викликає легкі симптоми і спонтанно розсмоктується протягом декількох тижнів.

Поліморфна еритема типово проявляється шкірними ураженнями «розетки» або «мішені», які складаються з пурпурно-фіолетового червоного центрального диска і рожевого гало, відокремленого світлим проміжним кільцем. На місці висипання пацієнти можуть відчувати свербіння або печіння.

Мультиформна еритема з'являється головним чином на обличчі і кінцівках кінцівок (особливо долонях і підошвах ніг). У деяких випадках запалення також включає в себе слизові оболонки порожнини рота, викликаючи ерозивні ураження і везикули на небі і яснах.

Діагноз поліморфної еритеми заснований на фізичному обстеженні; рідко необхідна біопсія. Лікування симптоматичне і передбачає використання, при необхідності, кортикостероїдів і анальгетиків. Інші заходи залежать від етіології: наприклад, якщо патологія є наслідком несприятливої реакції на лікарський засіб, доцільно негайно припинити її прийом.

які

Поліморфна еритема - це запальне захворювання, яке включає шкіру або слизові оболонки. Ця форма реакції пов'язана з використанням окремих видів препаратів або наявністю інфекційних агентів в організмі.

Поліморфна еритема зазвичай зустрічається в гострій формі; в деяких випадках, однак, він може проявлятися з повторюваним характером.

Крок назад: що таке еритема

У дерматології еритема визначається як будь-яке почервоніння шкіри, викликане збільшенням кровопостачання в цій конкретній області тіла. Особливість цієї події полягає в зникненні під тиском пальців, щоб потім знову з'явитися з припиненням її. Існують різні форми еритеми: медикаментозний, пов'язаний із впливом сонячного світла або, знову ж таки, пов'язаний з механічними, термічними, хімічними, інфекційними, токсичними, гормональними і психоемоційними причинами. Крім того, ця шкірна реакція може з'явитися під час алергії на ліки, продукти харчування та засоби особистої гігієни.

Поліморфна еритема: синоніми та термінологія

Поліморфна еритема має свою назву з різноманітних форм, з якими можна представити висип, що характеризує клінічну картину. Насправді, висипання може складатися з макули, папул, везикул, пухирів, кірок і "мішені" уражень, з симетричним і центростремительным розподілом.

Поліморфну еритему також називають:

Мультиформна еритема ;
Багатофункціональна ексудативна еритема .

Поліморфна еритема: типи

Поліморфна еритема може проявлятися в різних формах, які істотно відрізняються розташуванням і тяжкістю симптомів .

Основними видами поліморфної еритеми є:

Поліморфна велика еритема ;
Поліморфні малі еритеми ;
Токсичний епідермальний некроліз (еритема мультиформних бляшок або синдром Лайєля).

У поліморфних незначних еритемах симптоми є м'якими, а ураження обмежені тільки поверхнею шкіри, без залучення слизової оболонки або з обмеженою залученням порожнини рота. Поліморфна велика еритема, з іншого боку, передбачає залучення шкіри і слизових оболонок, а також системні симптоми, такі як астенія, лихоманка і біль у суглобах.

Поліморфна незначна еритема є самостійним патологічним об'єктом, тоді як основна форма і токсична епідермальна некроліз, здається, поділяють один і той же патогенетичний механізм. Останні, отже, являють собою прості варіації з точки зору тяжкості клінічної картини.

Причини та фактори ризику

Поліморфна еритема - це муко-шкірна патологія, викликана клітинно-опосередкованою імунною реакцією, що викликає запалення .

У більшості випадків ця аномальна реакція індукується деякими інфекційними агентами або пов'язана з використанням препаратів (особливо пеніцилінів, сульфаніламідів і барбітуратів). Рідше патологія виявлялася після введення дифтерії, правця, віспи, гепатиту В, поліомієліту і вакцини проти туберкульозу.

Найбільш часто виявленою причиною є інфекція вірусом простого герпесу . Мультиформна еритема також може виникати у пацієнтів з системним червоним вовчаком і інфекцією Mycoplasma pneumoniae .

Поліморфна еритема: патогенетичний механізм

Поліморфна еритема походить від запалення кровоносних судин, що підтримується клітинно-опосередкованою імунною реакцією, що призводить до пошкодження тканин .

Відповідний механізм відрізняється у формах, індукованих інфекційними агентами, порівняно з тими, які пов'язані з використанням лікарських засобів. У випадку герпетичної інфекції, наприклад, поліморфна еритема виникає внаслідок імунної реакції, опосередкованої Т-лімфоцитами, що викликається нуклеїновою кислотою вірусу (тобто з його ДНК); Активація лімфоцитів стимулює вироблення гамма-інтерферону і набирає інші клітини імунної системи (цитокіни, хемокіни, цитотоксичні Т-клітини, NK-клітини і т.д.), які потім визначають пошкодження епітелію в ураженій ділянці.

У поліморфній еритемі, індукованій лікарським засобом, реакція викликається деякими метаболітами препарату, які визначають продукцію медіатора запалення, фактора некрозу пухлини альфа ( TNF-α ), здатного викликати пошкодження тканин і ураження в як прямі (через індукцію апоптозу в кератиноцитах), так і непрямі (шляхом рекрутування інших клітин імунної системи).

З іншого боку, в поліморфній еритемі бляшки спостерігається поширений некроз (загибель тканини), що призводить до відшарування шкіри .

Що викликає поліморфну еритему?

інфекції

Симплекс вірусу герпесу (ВПГ-1 і ВПГ-2);
Мікоплазма (найбільш відома інфекція, пов'язана з поліморфною еритемою, дана Mycoplasma pneumoniae );
Вірус вітряної віспи (VZV);
цитомегаловірус;
Віруси печінки (В і С);
ВІЛ;
Вірус Coxsachie;
Парвовирус B19;
аденовірус;
Стрептококи.

наркотики

Найпоширенішими засобами поліморфної еритеми є:

сульфаніламідні препарати;
фенітоїн;
Вальпроєва кислота;
пеніциліни;
карбамазепін;
хінолонові;
барбітурати;
фенобарбітал;
диклофенак;
аллопуринол;
цефалоспорини;
барбітурати;
Деякі вакцини.

Інші сприятливі умови або умови

Злоякісні пухлини: лейкемія, неходжкінська лімфома, множинна мієлома, деякі нейроендокринні пухлини тощо;
полицитемия;
колаген;
васкуліт;
Фізичні фактори: променева терапія, холодне і ультрафіолетове випромінювання.

Поліморфна еритема: чи є вона заразною?

Поліморфна еритема сама по собі не є заразною, але коли вона пов'язана з будь-якою інфекцією, вона може передаватися від індивідуума до індивідуума, відповідно до методів зараження, характерних для причинного патогена.

Фактори ризику

Поліморфна еритема може впливати на дітей і дорослих, з незначним переважанням у чоловіків. Найбільш постраждала вікова група - від 20 до 40 років.

Поліморфна еритема має тенденцію проявлятися з переважанням восени і навесні.

Симптоми та ускладнення

Симптоматологія поліморфної еритеми змінна і корелює з сутністю клінічної картини. Характерними для різних форм і типовими для патології ознаками є ураження шкіри "з розеткою" або "на мішені", які з'являються раптово, як плями діаметром 1-3 см, які розширюються в концентричних колах центральним червоним диском або пурпуру, більш легке набрякове проміжне кільце і зовнішнє еритематозне кільце.

Поразки мультиформної еритеми розподіляються порівну по обидві сторони тіла, тому вони виникають симетрично на кінцях рук і ніг і на обличчі. Червоні плями поліморфної еритеми можуть бути безсимптомними, але іноді пацієнти можуть відчувати сильне печіння і свербіж .

Поразки шкіри

Поліморфна еритема включає висипання, що складається з червонуватих плям, макул і папул . Іноді ці ознаки подолані дрібними пухирями або бульбашками .

Як передбачалося, ураження шкіри "мішень", "райдужка" або "розетка" мають типовий поліциклічний або кільцеподібний вигляд, з еритематозно-фіолетовим центральним диском і червоно-рожевим гало, відокремленим світлим проміжним кільцем. У концентричних плямах, крім того, набряклі і підняті ділянки чергуються по відношенню до поверхні шкіри до тих, хто тільки депресивний.

При поліморфній еритемі запалення може послаблюватися або зникати, а потім реактивуватися, що призводить до подальших морфологічних змін: з цієї причини вогнища мають поліциклічний або кільцеподібний вигляд .

Erythema Polymorphos: які сайти постраждали?

Мультиформна еритема з'являється головним чином на обличчі і кінцівках (спині і долонях, розгинальних поверхнях кінцівок і підошвах ніг). На місці висипання пацієнти можуть відчувати свербіння або печіння.

Іноді мультиформна еритема також впливає на слизові оболонки порожнини рота, що призводить до ерозивних уражень, везикул, болю і печіння на губах, піднебінні і ясен. Іноді патологія також включає нос і очну кон'юнктиву ; місце на стовбурі рідше.

Можливі пов'язані порушення

Ураження шкіри можуть бути єдиним проявом захворювання ( поліморфні малі еритеми ). Іноді ці ознаки супроводжуються ерозивними ураженнями слизової оболонки, що включають порожнину рота, слизову оболонку носа, кон'юнктиву і статеві органи ( поліморфна велика еритема ).

У більших формах виникають системні симптоми, такі як загальне нездужання, лихоманка, астенія, болі в суглобах і васкуліт (тобто запалення судин за рахунок набору білих кров'яних клітин в умовах запалення).

Поліморфна велика еритема також може призвести до невеликих кровотеч при рівні слизової оболонки і очних симптомів, таких як печіння, свербіж, біль і сухість.

Тривалість еритеми і терміни появи

Поліморфна еритема - це захворювання, яке є самоограничивающимся, тобто має тенденцію спонтанно розсмоктуватися протягом 3-5 тижнів . Цей аспект дозволяє диференціювати виверження від вуликів, який триває кілька годин або, щонайбільше, лише один день.
Поліморфна еритема зазвичай проявляється в гострій формі ; в невеликому відсотку випадків, однак, він може повторюватися і повторюватися неодноразово з плином часу.
Коли мультиформна еритема пов'язана з інфекцією вірусу герпесу, висипання відбувається через 7-10 днів після прояву герпетичного пухирця. Якщо реакція індукується препаратом, то реакція може починатися від декількох годин до 7-14 днів після її використання.

діагностика

Оцінка поліморфної еритеми клінічна і грунтується головним чином на об'єктивному обстеженні . Фактично, немає специфічних діагностичних тестів на захворювання, і лише в деяких випадках використовується біопсія .

Щоб виявити причину поліморфної еритеми, при необхідності лікар може скористатися деякими підтримуючими тестами, у тому числі:

Повний аналіз крові;
Вимірювання сечовини в крові;
Дозування електролітів;
VES;
Тест на функцію печінки;
Мікробіологічні культури з крові, слини і зразки, взяті з уражень;
Серологічні тести на ВПГ, Mycoplasma pneumoniae або інші мікроорганізми, які підозрюються в патології.

Поліморфна еритема: що слід розрізняти?

Мультиформна еритема може мати ознаки, схожі з іншими дерматологічними захворюваннями:

На ранніх стадіях поліморфної еритеми висипання може імітувати таку кропив'янку ;
Циркулярні ураження, з цианотичним центром (у відтінках синього кольору через відсутність кисню при цьому шкірному рівні), подібні до таких у мультиформних еритем, можна знайти у васкуліті та в системному червоному вовчаку .

Диференціальний діагноз також повинен бути спрямований проти:

Бульозний пемфігоід;
пухирчатка;
Герпетиформний дерматит.

Лікування та засоби правового захисту

Будучи самоограничивающимся, поліморфна еритема не вимагає спеціального лікування. Терапія, призначена дерматологом, здебільшого служить для контролю симптомів і значною мірою залежить від причини.

Зокрема:

У випадках, пов'язаних з несприятливими реакціями, необхідно негайне призупинення дії лікарського засобу.
Якщо причиною є мікоплазмова інфекція, терапія включає введення тетрациклінів.
У пацієнтів з частими або симптоматичними рецидивами простого герпесу, з іншого боку, може бути корисним застосування антивірусної терапії.

Увага! Деякі форми мультиформних еритем, такі як основний варіант або токсичний епідермальний некроліз, вимагають госпіталізації в інтенсивній терапії, щоб уникнути небезпечних для життя ускладнень.

Симптоматична терапія

Деякі ліки допомагають контролювати запалення і полегшувати симптоми поліморфної еритеми, такі як свербіж, лихоманка, втома і біль у суглобах. Якщо вони не є причиною, що викликає захворювання, лікар може вказати - залежно від конкретного випадку - застосування антигістамінних препаратів, анальгетиків і кортикостероїдів шляхом системного або місцевого застосування.

Використання рідини для полоскання рота, що містить місцевий анестетик, такий як лідокаїн, або антисептик, може зменшити біль, пов'язаний з травмами слизової оболонки порожнини рота і запобігти будь-якій вторинної інфекції. Залучення очей слід здійснювати замість скрупульозного дотримання інструкцій офтальмолога.