визначення
Фетальний еритробластоз - це форма гемолітичної анемії, обумовлена трансплацентарною передачею материнських антитіл, спрямованих проти еритроцитів плода або новонародженого.
Ця патологія зазвичай обумовлена несумісністю резус-фактора (або Rh: антигену, экспрессируемого на поверхні еритроцитів), що індукує фетальну еритроцитарну гіпер-освіту. Еритробластоз може розвиватися, зокрема, коли резус-негативну жінку запліднюють резус-позитивні люди і зароджують резус-позитивний плод.
Як правило, еритроцити плоду перетинають плаценту і переходять у материнську циркуляцію протягом вагітності, стимулюючи вироблення материнських антитіл проти резус-фактора дитини; цей "обмін" є максимальним до кінця вагітності і в момент народження. Під час вагітності після «сенсибілізації», якщо резус-негативна жінка зачаває дитину з резус-позитивною кров'ю, материнські антитіла досягають плоду через плаценту і викликають лізис еритроцитів.
Іншими причинами материнського продукування анти-Rh антитіл є ін'єкція голками, забрудненими резус-позитивною кров'ю, і мимовільне переливання Rh-позитивної крові.
Фетальний еритробластоз може також виникати внаслідок залучення інших антигенів, як у випадку системи Келла або Даффі. З іншого боку, несумісність материнсько-плодових груп крові AB0, що викликають це явище, менш виражена і рідше, ніж у резус-фактора.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- Спонтанний аборт
- анасарка
- анемія
- анизоцитоз
- асцит
- удушення
- астенія
- кардіомегалія
- диспное
- набряк
- гепатомегалия
- Гідротопи фетальні
- жовтяниця
- Загибель плода
- блідість
- многоводие
- М'язові спазми
- спленомегалія
- Перикардіальний випіт
- Плевральний випіт
Подальші показання
Ерітробластоз плода викликає клінічні картини різного ступеня. Під час початкової сенсибілізуючої вагітності не виникають ускладнення; однак у наступних гестаціях материнські антитіла перетинають плаценту і гемолізують еритроцити плода, що призводить до анемії. У спробі виправити останнє, кістковий мозок плода виробляє і вивільняє незрілі червоні кров'яні клітини (еритробласти) в периферичному кровообігу (еритробластоз плода). Ця подія може бути настільки важкою, що може викликати внутрішньоутробну смерть плода через серцеву недостатність високого діапазону. Внаслідок анемії гемолітичного типу асфіксія часто виникає під час пологів, тому звичайно вказується кесарів розтин.
Після народження новонароджені, які страждають фетальним еритробластозом, надзвичайно бліді і мають генералізований набряк, гіпопротеїнемію і плевральний і перитонеальний випоті. Відразу після пологів у дітей, що постраждали, зазвичай спостерігається підвищений рівень непрямого білірубіну (гіпербілірубінемії), що може викликати ядерну жовтяницю, через безперервний гемолітичний ефект анти-Rh антитіл, які пройшли через плацентарний фільтр.
Еритробластоз також схильний до синдрому респіраторного дистрессу.
При першому пренатальному візиті всі жінки повинні бути обстежені на групу крові і HR, а також у пошуках антигенів і материнських антитіл, які можуть викликати еритробластоз плода. Діагностичні тести можуть також вимагати проведення серійних вимірювань титру материнських антитіл (щомісячно вимірюються до 24 тижня, потім кожні 2 тижні), батьківського скринінгу і, на підставі оціненої тяжкості захворювання, фетальних тестів.
Лікування еритробластозу може включати внутрішньоутробні переливання крові плоду (шляхом ін'єкції крові Rh– безпосередньо в плід, через черевну стінку матері, навіть кожні два тижні до пологів) або неонатального переливання крові. За допомогою цієї останньої процедури кров дитини майже повністю замінюється іншою, яку надають донори, без специфічних антитіл проти резус-фактора. У будь-якому випадку народження має бути найменш травматичним. Ручного видалення плаценти слід уникати, так як він може змушувати фетальні клітини в материнський кровообіг.
Материнська сенсибілізація і вироблення антитіл, викликаних несумісністю фетального Р., можна запобігти шляхом введення імуноглобуліну Rh0 (D) жінкам, які знаходяться в групі ризику. Цей препарат містить високі титри анти-Rh антитіл, які нейтралізують червоні еритроцити плода з позитивним резус-ферментом.
