Transferrin

загальність

Трансферрин (Tf) - це білок плазми, який переносить залізо в кров.

Синтезований печінкою і моноцитарно-макрофагальною системою, трансферин здатний дуже стабільно, але оборотно зв'язувати залізо, що надходить від деградації еритроцитів і аліментарного, всмоктується в кишечнику.

Після приєднання до себе трансферин транспортує залізо до місць використання (зокрема, кісткового мозку) і осаджує (зокрема, печінку).

Трансферрин можна порівняти з вантажівкою, яка безперервно транспортує залізо з відкладень (феритину) до клітин, які потребують його, через кров.

З структурної точки зору, трансферин являє собою глікопротеїн, утворений поліпептидним ланцюгом з 679 амінокислот, з молекулярною масою близько 80 кД і періодом напіврозпаду близько 8 днів.

Дозування трансферину в крові ( трансферинемия ) оцінює здатність переносити залізо. Це обстеження призначається разом з аналізом значень сироваткового заліза і феритину, де підозрюються аномалії метаболізму заліза.

які

Трансферрин є основним транспортним білком в крові окисленого заліза (Fe3 +) .

Він відіграє ключову роль у кровотвореннях, відповідаючи за перенесення заліза в клітини (еритробласти), які потребують їх синтезувати гема (гемоглобін, міоглобін і цитохром). Спеціальні мембранні рецептори зв'язуються з трансферином і весь комплекс надходить в клітку за допомогою ендоцитозу; після видалення заліза транспортний білок повторно розширюється в плазмі.

У крові трансферрін можна знайти або у вільній формі - не пов'язаної з залізом ( ненасичений трансферин ), або у формі, пов'язаній з залізом ( насичений трансферрин ).

Остання частка збігається з значенням сидеремії .

У клінічній практиці вимірюються наступні параметри:

• Сідеремія : частка циркулюючого трансферину, насиченого залізом;
• Трансферінемія : пряме дозування трансферрину плазми;
• Загальна здатність до зв'язування заліза (TIBC) : непрямий показник здатності трансферину зв'язувати залізо.

Насиченість трансферину

Хоча залізо, пов'язане з трансферином, становить менше 0, 1% від загального заліза в організмі, цей відсоток являє собою найбільш динамічно важливу фракцію, що характеризується високою плинністю (25 мг / 24 год).

Трансферрін може зв'язувати з собою два атоми заліза Fe3 + на рівні двох різних молекулярних вузлів:

• Коли цей білок-носій вільний від цих зв'язків, його називають апотрансферином ;
• Коли він зв'язує атоми металу, це називається насиченим трансферином .

Зв'язок з атомом заліза можливий лише за наявності супутньої аніонної зв'язку з бікарбонатною молекулою, яка, на відміну від металевої, особливо слабка.

У нормальних умовах плазмовий трансферрин насичується тривалентним залізом приблизно на 30%; Тому в плазмі можна виділити різні форми:

• один без заліза (апотрансферрин),
• повністю насичений (дифференциальний трансферин)
• що містить залізо тільки на С-кінцевому ділянці або в N-кінцевому місці (мономерний трансферин).

Загальна здатність зв'язування заліза або TIBC ( загальна здатність до зв'язування заліза ) визначається як здатність білків плазми зв'язувати залізо.

Оскільки трансферин є основним білком з металевою зв'язуючою здатністю, значення TIBC можуть бути встановлені для визначення рівнів трансферрину в плазмі (серед інших речей менш дорогих, ніж пряме визначення).

Нормальні значення TIBC коливаються від 240 до 450 мкг / дл (43, 0-80, 6 мкмоль / л)

Співвідношення між сидеремією і загальною здатністю до зв'язування заліза визначає насичення трансферину, показник якого зазвичай виражається у відсотках.

Насичення трансферину = (сидеремія / TIBC) x 100

Нормальні значення для чоловіків: 20-50%

Значення нормальної жінки: 15-50%

Сідеремія вимірює кількість переносимого заліза в крові.

UIBC виражає резервні можливості трансферину, тобто білкову фракцію, яка ще не була насичена залізом; цей гематохімічний параметр можна розрахувати безпосередньо або за формулою: TIBC - сидеремія.

Циркулюючий залізо в плазмі переноситься в клітини за допомогою зв'язування трансферину з його рецептором (TfR). Афінність до цього рецептора (трансмембранний глікопротеїн молекулярної маси 180 кД) є максимальним для дифференциального трансферину, проміжного для монофренічного і мінімального для апотрансферину. Перенесення металу в клітини відбувається переважно через дифференциальний трансферрин.

Експресія рецепторів трансферину на рівні еритроїдних клітин кісткового мозку збільшується зі збільшенням значень циркулюючого еритропоетину. Звідси корисність моніторингу розчинних рівнів рецепторів трансферину для ідентифікації спортсменів, які використовують ЕРО.

Чому ви вимірюєте

Дозування трансферину в крові (трансферінемія) служить для визначення здатності організму переносити залізо. Крім того, обстеження може допомогти у моніторингу функції печінки та оцінити стан харчування людини.

Дозування трансферину не входить до складу рутинних тестів, але призначається, коли з'являються перші симптоми накопичення або, частіше, дефіцит заліза, незалежно від причини (гемохроматоз, гемосидерози, анемії тощо).

У будь-якому випадку, значення трансферину, як правило, оцінюється разом з сидеремією і феритином для отримання більш повної картини метаболізму заліза .

банкнота

Хоча трансферинемія і TIBC є двома різними іспитами, вони мають перекриваючу тенденцію і по суті мають таке ж клінічне значення. Тому на розсуд лікаря може бути достатньо провести лише один з двох іспитів.

Нормальні значення

Нормальні значення трансферину (трансферинемии) становлять від 240 до 360 мг / дл.

Дозування трансферину, як правило, призначають разом з симптомами сидеремії та феритину у суб'єктів, у яких підозрюються порушення метаболізму заліза.

Високий трансферрин - причини

Збільшення концентрації трансферину в сироватці (гіпертрансферрінемія) відбувається у всіх тих ситуаціях, які вимагають підвищеної потреби в залізі, наприклад, у присутності:

• Кровотеча (у тому числі оккультна кровотеча);
• Сідеропенічні анемії;
• Під час росту і вагітності;
• Гіпоксемічні стани.

Рівні трансферину можуть збільшуватися після застосування гормональних контрацептивів. Збільшення значень також характерно в третьому триместрі вагітності і у дітей від двох до десяти років.

Низький трансферрин - причини

Зниження концентрації трансферрину в сироватці (гіпотрансферинемія) відбувається у разі:

• Недоїдання, кахексія та дефіцит білка;
• Захворювання печінки (наприклад, цироз, гепатит, печінкова недостатність) або нирки (через втрату білка з сечею);
• Гострі і хронічні запальні стани;
• гемохроматоз;
• Повторні переливання і бойові перевантаження (концентрація трансферину в плазмі змінюється обернено з рівнем резервів; навпаки, насичення трансферину зменшується в дефіциті заліза і збільшується в надлишку).

Під час терапії хлорамфеніколом або АКТГ може спостерігатися зниження рівня трансферину.

Повна відсутність трансферину (<10 мг / дл) є типовою для надзвичайно рідкісного аутосомно-рецесивного захворювання, яке називається трансферрінемією.

Як його виміряти

Для проведення тесту на трансферрин пацієнт повинен пройти аналіз крові .

підготовка

Венозну кров зазвичай приймають вранці . Перед тим, як пройти обстеження, пацієнт повинен спостерігати пост не менше 8 годин. У цей період можна взяти невелику кількість води. Крім того, суспензія добавок заліза рекомендується протягом двох днів, що передують аналізу.

Інтерпретація результатів

• Низький рівень трансферину (гіпотрансферинемія) може призвести до підозри на перевантаження заліза, як це відбувається після повторних переливань або гемохроматозу. Знижені значення також можна знайти внаслідок наявності анемії, викликаної хронічними запальними інфекціями і захворюваннями, недостатнім харчуванням, цирозом печінки або нефротичним синдромом. Зниження значень також спостерігається внаслідок прийому гормону АКТГ і антибіотика хлорамфеніколу або під час застосування кортизону.
• Високий рівень трансферину (гіпертрансферинемія) в цілому вказує на дефіцит або більшу потребу в залізі, як у випадку кровотечі, залізодефіцитної анемії або гіпоксемії. Пероральні контрацептиви також можуть призводити до посилення трансферінемії.

Проте слід нагадати, що таке обстеження повинно тлумачитися в загальному вигляді тестів на метаболізм заліза в організмі. Наприклад, при залізодефіцитній анемії (тобто від дефіциту заліза) спостерігається початкове зниження феритину з подальшим збільшенням загальної здатності до зв'язування заліза і зниженням сидеремії.