Схожі статті: Сирингомиелия
визначення
Sirigomyelia - це неврологічне порушення, що характеризується утворенням кіст або порожнин у центральній частині спинного мозку. Ці інтрамедулярні ураження зазвичай містять прозору рідину, подібну до спинномозкової рідини.
Сирингомієльні кісти мають дуже різноманітні форми і розміри, але в довгостроковій перспективі їх присутність створює пошкодження спинного мозку, оскільки розтягує нервові тканини.
Захворювання може виникнути з відомої причини (вторинна сирингоміелія) і, в більшості випадків, пов'язана з вродженою аномалією краніо-шийного переходу, відомої як деформація К'ярі (яка полягає у грижі тканини мозочка в хребетному каналі). ), або енцефалоном (наприклад, енцефалоцеле і spina bifida). Отже, це буде аномалія розвитку кісткового мозку і, на цій вродженій основі, можливо, що можуть виникнути придбані фактори, такі як травма хребта, інфекції, порушення кровообігу, медулярні пухлини та інші ураження, які частково блокують потік лікеру. Рідше немає відомої предрасполагающей причини (первинна сирингоміелія).
Сирингоміелія зазвичай бере початок у шийному відділі, але може простягатися вниз, майже по всьому спинному мозку. Syringobulbia, з іншого боку, є більш рідкісним станом, яке зазвичай відбувається як тріщина (тріщина), розташована в нижній частині стовбура мозку, здатна переривати або стискати нижні черепні нерви або спускатися по висхідному або руховому сенсорному шляху.
Тяжкість захворювання залежить від місця розташування в спинному мозку і від того, наскільки сирингомієльна порожнина. Тому кожен пацієнт має іншу комбінацію симптомів і надзвичайно різноманітну клінічну картину. Прогресування захворювання в цілому повільне.
Найчастіші симптоми та ознаки *
- астенія
- М'язова атрофія і параліч
- М'язова атрофія
- дизартрія
- дисфагія
- Дисфункція сечового міхура
- Біль у шиї
- Біль у руці та зап'ясті
- Біль у руці
- Лицьова біль
- М'язова порівняння
- Біль у ногах
- Нетримання калу
- гіпертонія
- Hypoaesthesia
- слабкість
- М'язова гіпотрофія
- Біль у спині
- ністагм
- Параліч голосових зв'язок
- параплегия
- парестезія
- хрипота
- Жорсткість суглоба
- сколіоз
- гикавка
- М'язові спазми
- Нічні поти
- Спастичний тетрапарез
- запаморочення
- Подвійне бачення
Подальші показання
Сирингомиелия зазвичай зустрічається у молодих дорослих. Як правило, захворювання викликає слабкість, атрофію і млявий параліч в руках і руках, часто з фасцікуляціями, парестезією і втратою рефлексів. Крім того, спостерігаються порушення ковтання і дефіцит чутливості до термо-болю (перша аномалія, яка виявляється, може полягати в опіку або розрізі, що не викликає болю).
Пізніше розвивається хронічний біль (особливо в області шиї, рук, рук і спини) і спастична гіпостенія, що впливає на нижні кінцівки, іноді з відчуттям жорсткості і слабкості, а також периферичних рухових або сенсорних дисфункцій внаслідок стиснення кісткового мозку. Дефіцити можуть бути асиметричними.
Сирингомієлія також може призвести до зміненої регуляції температури тіла, пітливості і моторики кишечника.
Симптоми сирингобульбії включають, замість цього, ністагм, термо-болю гіпоестезію одностороннього або двостороннього обличчя, атрофію і слабкість мови, дизартрію, параліч піднебіння і голосові зв'язки і хрипоту. Іноді виникають диплопія, запаморочення, стійка гикавка і невралгія трійчастого нерва.
Діагноз ставиться магнітно-резонансною візуалізацією спинного мозку і головного мозку гадолінієм. Терапія включає в себе корекцію спричиняючих причин сирингомієлії (наприклад, аномалії черепно-шийного переходу, післяопераційні рубці і вертебральні пухлини) і хірургічну декомпресію або інші процедури для зливу сирингомієльної порожнини і відновлення потоку ліквору. На жаль, лікування зазвичай не в змозі вирішити серйозні неврологічні дисфункції.
