сирингомієлія

загальність

Сирингомієлія - це неврологічне захворювання, яке характеризується утворенням заповнених рідиною кіст спинного мозку.

Малюнок: сирінгомієлія.

З сайту: mdguidelines.com

У довгостроковій перспективі наявність цих кіст, що називається шприцами, створює пошкодження спинного мозку; при цьому з'являються різні розлади, такі як біль в декількох точках тіла, відчуття скутості і слабкості, м'язова атрофія, втрата рефлексів, спазми в ногах і т.д.

Сирингоміелія може бути викликана різними причинами; у більшості випадків це пов'язано з вадами розвитку мозочка, відомим як деформація К'ярі.

Для правильного діагнозу, точного фізичного обстеження пацієнта, необхідний аналіз його клінічної історії та деяких діагностичних тестів.

Єдиний спосіб випорожнити шприци і вирішити (принаймні частково) симптоми включають в себе вдавання до операції.

Що таке сирінгомієлія?

Сирингоміелія є рідкісним патологічним станом, після чого одна або більше кіст заповнюється рідиною всередині хребетного каналу.

Якщо кісти (також називаються шприци або свищі ) розширюються, вони можуть сильно пошкодити спинний мозок і вплинути на передачу нервових сигналів.

ЩО ТАКЕ КОСТИ І ЩО ВИНАМІТЬ?

Шприци - це протоки або порожнини (по-грецьки " сиринкс " означає "протока"), що містить спинномозкова рідина (або лікер ).

Малюнок: три мозкові оболонки, які оточують центральну нервову систему.

Менінги є захисними оболонками: зовнішня - це тверда мозкова оболонка; центральна - арахноида; нарешті, найпотаємніше є благочестива мати.

Субарахноїдальний простір, між паутинної і піа-матер, містить цефалорахідну рідину.

Лікер являє собою безбарвну рідину, що оточує центральну нервову систему (або ЦНС ), захищає її від будь-якої травми, забезпечує її харчуванням і регулює внутрішній тиск (внутрішньочерепний тиск).

Спинномозкова рідина виробляється всередині шлуночків головного мозку, саме на рівні судинної сплетення; звідси вона впадає в субарахноїдальний простір, або вбудовану область між менінга пія матер і арахноидальной оболонкою.

епідеміологія

Згідно з деякими статистичними дослідженнями, сирінгомієлія мала б поширеність приблизно 8 випадків на 100 000 чоловік. Як правило, поява його характерних симптомів відбувається у віці від 25 до 40 років, і його еволюція, як правило, повільна.

Багато пацієнтів з сирінгоміелією також піддаються впливу структурної зміни мозочка, відомого як деформація К'ярі (або синдром Арнольда-Кіарі або Арнольда-Кіарі ).

причини

Сирингоміелія може бути вродженим станом, що існує з моменту народження або набуттям, тобто вона виникла протягом життя після певної події або в зв'язку з певним хворобливим станом.

КОНГЕНІНАЛЬНА СИРИНГОМІЛЬНО

Вроджені форми сирінгомієлії обумовлені синдромом Арнольда-Кіарі.

Синдром Арнольда-К'ярі - це вад розвитку мозочка (тобто мозочка), що характеризується низхідним рухом, саме в напрямку потиличної отвори і хребетного каналу, базальної частини мозочка.

Іншими словами, це мозочкова грижа, в якій частина мозочка виступає з потиличної отвору, що проникає в канал, що містить спинний мозок.

ПРИЙНЯТЕ СІРИНГОМІЛЬНО

Основними причинами, що можуть призвести до встановлення придбаної сирингомієлії, є:

• Травма спинного мозку . Серед різних травм, які можуть призвести до сирингомиелии, спостерігається перелом хребців.
• Менінгіт . Менінгіт - це запалення мембран навколо центральної нервової системи (NB: ЦНС складається з енцефалону і спинного мозку). При виникненні менінгіту може виникнути вірусна або бактеріальна інфекція.

  Арахноїдит, запалення павутинної оболонки, є найпоширенішою формою менінгіту, що може давати сирингомієлію.

• Пухлина спинного мозку . На думку експертів, наявність пухлинної маси в спинномозковому каналі запобігає нормальному кровообігу ліквору, що призводить до локалізованого збору, а потім до шприца.
• Синдром жорсткої колонки . Це особливе неврологічне захворювання, що характеризується спайками між спинним мозком і хребтом; спайки, які перешкоджають нормальному витіканню кісткового мозку.

  Типовими симптомами і ознаками синдрому жорсткого хребта є: біль у ногах, біль у спині, сколіоз, нетримання сечі або утримання, м'язова слабкість і оніміння тощо.

• Крововилив у спинний мозок (або гематомієлія ). Гематомієлія може бути спонтанною або травматичною і зазвичай вражає артеріальні судини сірої речовини. Зазвичай травми, які можуть викликати гематомієлію, є ударами по хребцях.

Читачам нагадують, що деякі форми сирінгоміелії виникають без точної причини або дешифрованої причини. У таких ситуаціях говориться про придбану ідіопатичну сирингомієлію .

ТОЧКИ В ПОВЕРНЕННІ

Лікарі та дослідники все ще намагаються вирішити деякі питання, пов'язані з утворенням шприців, і як вони пошкоджують спинний мозок.

Згідно з деякими теоріями, здається, що шприци походять від обструкції потоку CSF в субарахноїдальний простір і що пошкодження спинного мозку є результатом тиску, який чинять кісти на сам кістковий мозок.

Симптоми та ускладнення

Дізнатися більше: Симптоми Сирингомиелия

Класичними ознаками і симптомами сирингомієлії є:

• Слабкість і м'язова атрофія
• Втрата рефлексів
• Втрата чутливості до болю та температури навколишнього середовища (NB: іншими словами, шкіра не відчуває відчуття інтенсивного тепла або крижаного холоду)
• Жорсткість спини, плечей, рук і ніг
• Болі в області шиї, рук, рук і спини
• Проблеми кишечника і сечового міхура. Пацієнт втрачає контроль над анальним і сфінктерами сечового міхура.
• Екстремальна м'язова слабкість і спазми в ногах
• Біль і оніміння обличчя

Ці прояви, які на початку захворювання, як правило, не дуже виражені, є результатом пошкодження шприців спинного мозку.

КОНГЕНІНАЛЬНА СИРИНГОМІЛЬНО

Незважаючи на наявність від народження, вроджені шприци мають тенденцію викликати перші симптоми у зрілому віці. Причина цього пояснюється тим, що кісти займають деякий час для отримання значного пошкодження спинного мозку.

Крім того, що пацієнти з вродженою сирингоміелією можуть страждати від гиперцефалии і арахноидита.

Що таке гідроцефалія?

Термін гідроцефалія вказує на серйозне захворювання через ненормальне збільшення спинномозкової рідини, що міститься в субарахноїдальному просторі і в шлуночках головного мозку.

Це величезне збільшення CSF відбувається, коли раніше, внутрішньочерепний тиск ( внутрішньочерепна гіпертензія ) збільшується. Причиною гідроцефалії можуть бути: пухлина головного мозку, церебральне кровотеча, менінгіт, енцефаліт, вади розвитку ЦНС і так далі.

Основними ознаками гідроцефалії є: збільшення окружності голови, біль у шиї, епілепсія і судоми.

ПРИЙНЯТЕ СІРИНГОМІЛЬНО

Від події, яка ініціює утворення шприців на початку перших симптомів, можуть пройти місяці або роки. Тому, подібно до того, що відбувається для вродженої сирингоміелії, пошкодження спинного мозку має дуже повільну прогресію.

Як правило, при виникненні травми (посттравматична сирінгомієлія), ознаки захворювання з'являються тільки на одній стороні тіла.

КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?

При наявності одного або декількох вищезгаданих симптомів бажано негайно звернутися до лікаря, щоб організувати поглиблене дослідження, яке визначає причини порушень.

Оцінка експерта є вирішальною, оскільки сирингомієлія, як правило, є результатом інших попередніх захворювань (які потребують відповідного лікування).

Якщо ви були жертвою тяжкої травми спини, ви не можете спочатку відчути будь-які розлади, пов'язані з сирингоміелією. Проте це може розвинутися після певного періоду і стати симптоматичним навіть через кілька місяців або років. Тому, якщо з'являються підозрілі симптоми, бажано звернутися до лікаря і розповісти йому про травматичну подію, яку ви зазнали.

Ускладнення

Сирингомієлія є потенційно дегенеративним захворюванням, оскільки шприци можуть розширюватися, пошкоджувати спинний мозок і все більше змінювати нервові функції пацієнта.

Деякі класичні вирази таких ускладнень:

• Сколіоз . Це аномальна кривизна хребта.
• Поширена хронічна біль . Чим більше пошкодження спинного мозку, тим більш інтенсивними і стійкими стають хворобливі відчуття в області шиї, рук, рук і спини.
• Серйозні рухові труднощі . Якщо атрофія і м'язова слабкість погіршуються, пацієнт може мати серйозні проблеми навіть при ходьбі.

діагностика

Для діагностики сирингомієлії першим кроком є ​​фізичне обстеження та аналіз історії хвороби.

Таким чином, після того, як ці дві попередні перевірки були проведені, діагностичні зображення, такі як ядерний магнітний резонанс (ЯМР), TAC, стають фундаментальними; для деяких пацієнтів також потрібна люмбальна пункція.

ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ

Під час фізичного обстеження лікар оцінює симптоматичну ситуацію, просячи пацієнта детально описати порушені відчуття.

ОГЛЯД КЛІНІЧНОЇ ІСТОРІЇ

Коли лікар аналізує історію хвороби пацієнта, він шукає можливі фактори, що спрацьовують, і будь-які ситуації, які спричиняють захворювання. Наприклад, вони досліджуються:

• Патології, які потерпали в минулому пацієнтом
• Патології на місці під час обстеження
• Періодичні захворювання в сім'ї, до якої належить пацієнт (член сім'ї з подібними розладами і т.д.)
• Ситуації, коли пацієнт став жертвою травми спинного мозку.

Малюнок: Сирингоміелія при ядерному магнітному резонансі. Шприц обертається червоним кольором.

ЯДЕРНИЙ МАГНІТНИЙ РЕЗОНАНС (RMN)

Існують два різних типи ядерного магнітного резонансу ( ЯМР ):

• Класичний магнітний резонанс . Завдяки створенню магнітних полів МРТ надає детальне зображення спинного мозку, не піддаючи хворого шкідливого іонізуючого випромінювання.
• Магнітний резонанс з контрастним середовищем . Використовуваний прилад такий же, як і для класичного ЯМР. Єдина відмінність полягає в тому, що в пацієнта вводять контрастну рідину, яка служить для виявлення наявності будь-яких пухлин спинного мозку або інших подібних порушень.

  Контрастна рідина є єдиним протипоказанням при обстеженні: це може мати токсичну дію або викликати алергію.

TAC (обчислювальна оксиальна томографія)

Комп'ютеризована осьова томографія ( КТ ) забезпечує чіткі зображення внутрішніх органів, включаючи спинний мозок. Під час його виконання суб'єкт зазнає мінімальної кількості шкідливого іонізуючого випромінювання; тому тест слід розглядати, хоча і мінімально, інвазивно.

LUMBAR PUNCTURE

Поперекова пункція полягає у взятті зразка спинномозкової рідини та її аналізі в лабораторії. Для видалення ліквору використовують голку, що вставляється між поперековими попереками L3-L4 або L4-L5.

Люмбальна пункція є досить корисною для дослідження причин сирингомієлії: фактично вона може виявляти можливі інфекції на рівні мозкових оболонок.

лікування

Коли симптоми сирингомієлії перешкоджають нормальному повсякденному життю, єдиним засобом є хірургічне втручання.

Навпаки, коли сирінгомієлія не викликає ніяких порушень, ситуація просто контролюється (принцип спостереження).

ПРИНЦИП МОНІТОРИНГУ

Принцип спостереження полягає в підпорядкуванні пацієнту періодичним магнітним резонансам і до неврологічних контрольних обстежень. Цей підхід показаний для суб'єктів з асимптоматичними шприцами (тобто, які не викликають явних симптомів).

Хоча це дуже віддалена гіпотеза, цілком можливо, що кісти спонтанно зникають.

ХІРУРГІЯ

Операційну процедуру, яку необхідно прийняти, вибирають на підставі умов, які викликали (або супроводжували) сирингомієлію. Тому:

• У випадку деформації Кіарі операційний хірург може використовувати наступні операції: декомпресія задньої ямки, декомпресія спинного мозку ( декомпресивна ламінектомія ) і декомпресійний розріз твердої мозкової оболонки . Всі три процедури спрямовані на зменшення компресії на мозочок і спинний мозок, намагаючись збільшити доступний простір. Більш доступний простір означає поліпшення потоку ліквору, отже, можливе спорожнення шприців.

  При декомпресії задньої ямки видаляється частина задньої частини потиличної кістки.

  При декомпресійній ламінектомії хребетна частина, що розмежовує отвір, в якому проходить спинний мозок.

  Нарешті, з декомпресивним розрізом твердої мозкової оболонки висікають найбільш зовнішні менінгізи.

• У разі раку спинного мозку хірург усуває пухлинну масу таким чином, щоб відновити потік лікеру. Після видалення шприц автоматично спорожняється, викликаючи симптоми, які характеризують його повернення до операції.
• При синдромі жорсткого хребта хірург може використовувати різні методи. Основний з них полягає в "розчиненні" спайок, які блокують колонку до спинного мозку.

Можливі ускладнення сирингоперитонеального шунта:

• Пошкодження спинного мозку
• інфекції
• Блоки циркуляції рідини
• Крововиливи в спинний мозок (гематомієлія)

Поряд з цими конкретними хірургічними методами, існує також процедура, спрямована на тимчасове зменшення симптомів і болю (паліативна терапія), відома як хірургічний шунт .

Хірургічний шунт являє собою дренажну систему, що складається з гнучкої трубки, що дозволяє спорожнювати шприци. Загалом, надлишок рідини зливається в черевну порожнину ( сирингоперитонеальний шунт ), аналогічно до того, що робиться у випадку гідроцефалії ( вентрикулоперитонеального шунта ).

Оскільки це досить делікатний метод і не без ускладнень, перед його впровадженням лікар ретельно оцінює ситуацію і обговорює можливі ризики з пацієнтом.

Хто виконує операцію?

Операційний хірург - лікар, що спеціалізується на нейрохірургії, який є галуззю хірургії, що займається конкретно проблемами і захворюваннями центральної та периферичної нервової системи.

ДОГЛЯД У ВИПАДКУ RECIDIVA

Навіть при правильному лікуванні сирингомієлія може рецидивувати через деякий час (рецидив).

Щоб негайно помітити можливий рецидив, доцільно періодично проходити відповідні медичні перевірки і ядерний магнітний резонанс спини.

Реформування одного або декількох шприців вимагає другої хірургічної процедури, часто дренування кісти, переваги якої можуть бути лише тимчасовими.

Деякі поради

Сирингомієлія могла б сильно вплинути на якість життя постраждалої людини і будь-яку його повсякденну діяльність. Тому це гарна практика:

• Уникайте підняття тяжкості, вкладаючи зусилля і "завантажуючи" спину, оскільки це три дії, які можуть погіршити симптоми, особливо біль.
• Зверніться до хорошого фізіотерапевта. Завдяки відповідній фізіотерапії, можна поліпшити рухливість, зміцнити м'язи і краще витримати зусилля.
• Лікують хронічний біль відповідними ліками. Якщо біль є хронічним і мучить, добре, якщо пацієнт попросить свого лікаря спланувати адекватне полегшення болю.
• Шукайте втіхи від близьких (друзів або родичів) і приєднуйтесь до групи підтримки для людей з сирингоміелією. Вони є двома різними способами поліпшення настрою, часто депресивними через обмеження, що накладаються хворобою.

прогноз

Прогноз залежить від тяжкості причин, що викликали сирингомієлію і ефективності операції.

• Це залежить від тяжкості тригерів, тому що, чим більш серйозний стан, що викликає сирінгомієлію, тим більше ймовірність того, що наслідки хвороби є постійними.

• Це залежить від ефективності лікування, оскільки медичне втручання не завжди відновлює нормальний потік ЧСС, оскільки не завжди дозволяє остаточне усунення кіст, пов'язаних з сирингоміелією.