Визначення вогнищевої дистонії
Вогнищеві дистонії виявляють зміни добровільної мускулатури, характерні для дорослого віку: спазми, скорочення і жорсткість деяких груп м'язів, і знову аномальні і аномальні пози, крутіння і повторні рухи деяких областей тіла, описують патологічна картина дистонії. Зокрема, осередкові характеризуються досить тривалими рухами, аритмічними, аж до вироджених, що викликають реальні нерухомі та нерухомі положення. Уражений суб'єкт, як правило, погіршує стан, роблячи антагоністичну дію на рівні добровільної мускулатури, намагаючись відновити правильне положення: при цьому, на жаль, стан іноді погіршується, деформуючи аномальну позу ще сильніше і роблячи її сумно дивною.
класифікація
Як ми бачили, початок фокальних дистоній є емблемою дорослого віку і, в більшості випадків, хвороба не вироджується з плином часу (на відміну, наприклад, від дистонічних інфантильних форм), тому вона прагне залишитися. приурочений до примітиво ураженого ділянки.
Серед найвідоміших фокальних дистоній нагадуємо:
- Шийна фокальна дистонія
- тонічний блефароспазм
- Вогнищева дистонія гортані
- Вогнищева дистонія верхньої кінцівки (напр., Спазми письменника і дистонія музикантів)
Шийна фокальна дистонія
Дистонія шийки матки, також відома як спастична кривава кровотеча, є найчастішою формою добровільних м'язових змін у зрілому віці. Це повноцінний синдром, в якому уражений суб'єкт має явні мимовільні спазми на рівні мускулатури шиї: ці скорочення є причиною постійних нахилів, згинання та закручування голови. Шийний біль гострий і проникаючий, іноді недійсний: насправді серед можливих серйозних ускладнень не слід недооцінювати будь-які дегенеративні форми, що впливають на медуллярний і шийний відділи хребта.
Найбільш ризикованими є люди віком від 40 до 60 років, які страждають на 10 осіб на мільйон здорових осіб.
Кореляція між шийною фокальною дистонією та деякими патологіями, включаючи хворобу Вільсона та хворобу Паркінсона, була зареєстрована у деяких постраждалих осіб; іноді вогнищева дистонія походить від введення деяких фармакологічних спеціальностей, таких як нейролептичні речовини (ці препарати беруть участь у створенні дискінезій в цілому). Багато пацієнтів, які страждають цією дистонічною фокальною формою, також є генералізованим тремором, що вважається конститутивним елементом самої хвороби.
тонічний блефароспазм
Після вогнищевої дистонії шийки матки, блефароспазм є найбільш поширеною вогнищевою дистонією; хвороба вражає особу, особливо верхню частину, і нечасто для блефароспазму супроводжуються інші рухові розлади. Кінетичний розлад характеризується скороченнями м'язів і спазмами, які в основному пов'язані з повіками; іноді розлад настільки важкий, що викликає функціональну сліпоту. Пацієнт не в змозі контролювати рухи, викликані блефароспазмом: розлад починається з « надмірного підморгування» [www.distonia.it], а потім вироджується в швидкі, повторні і тривалі судоми. Діагноз повинен бути точним і обережним, оскільки на перший погляд блефароспазм може бути помилково помилковим для тику.
Терапія ботулінічним токсином може бути корисною для розв'язання блефароспазму.
Вогнищева дистонія гортані
Своєрідне кінетичне розлад п'ятдесятирічного віку, фокальна дистонія гортані становить 17% від усіх різних дистонічних форм і вражає, в поширеності, жіночої статі. Існують три форми вогнищевої дистонії гортані:
- Ларингеальний віск
- Спастична наркоманія дисфонія
- Дисфонія викрадена
Вогнищева дистонія верхньої кінцівки
В основному це фокальні дистонії, пов'язані з певною діяльністю (наприклад, гра, написання тощо); однак, відсутність фокальної дистонії неспецифічної верхньої кінцівки, тобто не пов'язана з вторинною діяльністю. Судомний писар є найчастішою формою, специфічною для конкретної дії, обмеженою на рівні м'язів кисті, зап'ястя, а іноді і передпліччя.
Скорочення і спазми м'язів кисті, встановлені під час написання, можуть генерувати неправильний спосіб утримання пера неминуче супроводжується помітною зміною орфографії, яка все важче зрозуміти.
Використання брекетів для рук (що використовувалися в минулому) для того, щоб виправити спазми писека і модулювати положення руки під час написання, не повідомляє про багато переваг у симптоматичному профілі. Ботулінічний токсин є терапевтичним варіантом досконалості, частково або повністю вирішальним, щоб виправити цю вогнищеву дистонію.
Серед дистонії верхньої кінцівки є також дистонія музикантів, відповідальна за прогресуюче і неминуче скорочення пальців, що перешкоджає їм грати на музичних інструментах (наприклад, фортепіано); ще раз, інфільтрація ботулінічного токсину в м'язи, уражені фокальною дистонією, особливо ефективна.
