Хвороба Уіпла від Бербеллі

загальність

Хвороба Віппла - це інфекційне системне захворювання, на щастя, рідкісне, викликане бактерією Tropheryma whipplei .

Відмінним елементом цього стану є накопичення ліпідного і глікопротеїнового матеріалу в слизовій оболонці тонкої кишки, в лімфатичних тканинах брижі і в лімфатичних вузлах; з цієї причини хвороба Уіпла називається також кишковою ліподистрофією . Точних обставин, що сприяють інфекції, ще невідомо, але спостерігається імунологічна, набута або генетична схильність.

Клінічна картина хвороби Віппла мінлива. Ефекти патології мають більший вплив на слизову оболонку тонкого кишечника, але також залучені інші органи, такі як серце, легені, очі і мозок. Зазвичай пацієнти, які страждають від цього, відчувають біль у животі, лихоманку, втрату ваги, діарею, порушення всмоктування кишечника, гіперпігментацію шкіри та поліартрит.

У більшості випадків діагноз ставиться через гістопатологічну оцінку інфікованих тканин (слизової оболонки кишечника, лімфатичних вузлів тощо) після біопсії . Для підтвердження можуть бути корисними культуральні тести та молекулярно-генетичні аналізи, такі як полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР).

Лікування хвороби Віппла базується на застосуванні антибіотиків для ліквідації бактерії. Після проведення терапії клінічне поліпшення відбувається швидко, з вирішенням лихоманки і болю в суглобах протягом декількох днів. Кишкові симптоми, як правило, зникають протягом 1 - 4 тижнів, хоча після 2 років може виникнути гістологічне загоєння.

Якщо це не визнано і правильно діагностовано, хвороба Віппла може привести пацієнта до інвалідності або навіть до смерті.

які

Хвороба Віппла є рідкісною хронічною системною патологією . Цей стан характеризується наявністю ліпідних і глікопротеїнових агрегатів в слизовій оболонці кишечника і лімфатичних вузлах, від мальабсорбції, артралгії, діареї, болю в животі і втрати ваги.

Хвороба Уіпла в основному вражає тонкий кишечник, але вона не рятує інших ділянок, таких як суглоби, легені, серце, селезінка, печінка, нирки, скелетну мускулатуру і центральну нервову систему.

причини

Хвороба Уіппла викликана хронічною інфекцією, що підтримується грампозитивною бактерією Tropheryma whippelii .

Головною особливістю клінічної картини є поява великої кількості макрофагів, навантажених ліпідами і глікопротеїном, в слизовій оболонці тонкої кишки, в лімфатичних тканинах брижі і в лімфатичних вузлах. Причини, по яких це відбувається, поки невідомі і на даний момент є предметом наукового дослідження.

Що викликає хвороба Віппла?

Хвороба Уіппла викликана Tropheryma whippelii (до 2001 року - Tropheryma whipplei ). Ця паличкоподібна бактерія широко поширена в навколишньому середовищі, але була знайдена, зокрема, в очисних спорудах . Tropheryma whippelii виділяється через фекалії здоровими носіями і людьми з хворобою Віппла.

Умови, які сприяють інфекції, ще не відомі. Проте в етіопатогенезі виявлена набута і генетична імунологічна схильність : у хворобі Віппла втягуються деякі дефекти деяких HLA-генів і знижена імунна відповідь Т-лімфоцитів (зокрема, типу Th1).

Хто найбільше ризикує?

Хвороба Уіпла в основному вражає чоловіків у віці 30-60 років. У більшості випадків кавказькі суб'єкти з Центральної Європи та Північної Америки - це ті, хто заразився інфекцією.
Хвороба Віппла є рідкісним системним захворюванням. У країнах Центральної Європи оціночна захворюваність становить менше одного випадку на мільйон на рік.
Хвороба Уіппла поширена у працівників очисних споруд та фермерів, що контактують з грунтом і тваринами, що свідчить про те, що інфекція набувається з цих джерел.

Симптоми та ускладнення

Симптоми хвороби Віппла є досить гетерогенними, оскільки вони змінюються залежно від того, які органи найбільше постраждали і стадії захворювання. Деякі прояви частіше, ніж інші, навіть якщо вони не обов'язково присутні у всіх пацієнтів; до них відносяться: втрата ваги, поліартрит, діарея, мальабсорбція, лихоманка і лімфаденопатія. У деяких випадках можуть бути присутніми церебральні симптоми, такі як когнітивна дисфункція, офтальмоплегія і міоклонус.

Хвороба Уіпла: які місця займають?

Хвороба Уіппла - це хвороба, в яку майже всі органи можуть бути захоплені віхлею Троферими . Найбільш ураженою хворобою Уіппла є слизова оболонка тонкої кишки, але також залучені інші органи, включаючи селезінку, серце, легені, печінку, нирки, суглоби, очі і центральну нервову систему.

Хвороба Уіппла: як вона проявляється?

Найбільш частим ознакою пред'явлення хвороби Віппла є синдром кишкової мальабсорбції .

Взагалі першими проявами патології є:

Лихоманка ;
Болі в животі ;
Поліартралгія (біль у суглобах);
Артрит (запалення суглобів).

Хвороба Уіпла характеризується також:

анемія;
Зміни пігментації шкіри;
Хронічний кашель і плевритний біль.

Згодом хвороба Віппла проявляється симптомами, пов'язаними з важкою порушенням всмоктування кишечника, включаючи:

Втрата апетиту;
стеаторея;
Водяниста діарея;
Прогресивна втрата ваги.

Інші можливі прояви хвороби Уіпла включають:

Периферичні набряки;
Лімфаденопатія (лімфатичні вузли збільшені, особливо брижові);
Запалення ока;
плеврит;
Рецидивуючий теносиновіт.

Іноді з'являються також серцеві симптоми (наприклад, негативний ендокардит на культуру, серцевий перикардит і вальвулопатія) і нейропсихиатрические (когнітивні дисфункції, офтальмоплегія і клонічні скорочення лицевої мускулатури).

Хвороба Уіппла: курс

Якщо не лікувати, хвороба Уіпла прогресує і призводить до смерті внаслідок розпаду та / або залучення центральної нервової системи.
З адекватною антибіотикотерапією, з іншого боку, поліпшення з клінічної точки зору досить швидке.
Після усунення інфекції можливе виникнення рецидивів.

Можливі ускладнення

Хвороба Віппла може призвести до нещодавно визнаного ускладнення, яке називається запальним синдромом імунної реконституції ( SIIR ). Це відбувається у деяких пацієнтів, після початку терапії, внаслідок відновлення запалення, яке більше не реагує на антибіотики (зауважимо: у більшості випадків ці препарати ефективні при ліквідації бактерії). Слід зазначити, що синдром запальної імунної реконституції - це не рецидив хвороби Віппла, а самостійне ускладнення.
Хвороба Уіппла, не адекватно лікувана антибіотиками, неминуче прогресує і згубна.

діагностика

Діагноз хвороби Уіпла формується шляхом гістологічного дослідження після біопсії зразка лімфатичних вузлів або кишечника. Аналіз дозволяє розпізнавати електронний мікроскоп баптиформної бактерії (фагоцитозний або вільний), а також виявити інші специфічні зміни, такі як наявність - на рівні lamina propria слизової оболонки тонкої кишки або інших тканин - набряклих макрофагів, що містять позитивні гранули ПАС (виділені періодично-реактивною фарбуванням Шиффа).

Для остаточного підтвердження можна підтримувати культуральні тести, генетичні тести та специфічні молекулярні аналізи, включаючи PCR ( полімеразна ланцюгова реакція ) на зразках позакишкової тканини, таких як спинномозкова рідина, лімфатичні вузли або синовіальна рідина.

Хвороба Віппла: диференціальний діагноз

Диференціальну діагностику хвороби Уіпла слід проводити з захворюваннями, що викликають подібну клінічну картину, у тому числі:

Серонегативний поліартрит;
Анкілозуючий спондиліт;
Ендокардит з негативним культурологічним тестом;
васкуліт;
Синдром мальабсорбції;
лімфом;
Церебро-судинне захворювання;
деменція;
ВІЛ-інфекція;
Атиповий мікобактеріоз;
Саркоїдоз.

лікування

Хвороба Уіпла: як її лікують?

Лікування хвороби Уіппла передбачає застосування антибіотиків для ліквідації бактерії, спочатку внутрішньовенно, після чого слід 12 місяців пероральної терапії. Найбільш широко використовувані препарати включають тетрациклін, хлорамфенікол, хлортетрациклін, сульфасалазин, ампіцилін, пеніцилін і триметропрім / сульфаметоксазол.

В даний час терапія вибору для хвороби Уіпла виникає в результаті комбінації триметоприму + сульфаметоксазолу . Інша рекомендована комбінація, альтернативно, полягає в тому, що складається з цефалоспоринів або пеніцилінів з наступним тетрацикліном . Протокол лікування тривалий, тобто він повинен бути прийнятий протягом щонайменше одного року, після чого можна вказати підтримуючу антибіотикотерапію .

Антибіотикотерапія зазвичай корелює з хорошими результатами .

Клінічне поліпшення з клінічної точки зору є швидким, з вирішенням лихоманки і болю в суглобах протягом декількох днів. Кишкові симптоми, як правило, зникають протягом 1 - 4 тижнів, хоча після 2 років може виникнути гістологічне загоєння.

Рецидиви інфекції можливі і можуть відбутися через кілька років, тому слід встановити наступну програму з пацієнтом.