загальність
Краніофарингіома - це, як правило, доброякісна пухлина головного мозку, яка бере початок у деяких окремих клітинах, розташованих поблизу гіпофіза, зорової кіазми і третього шлуночка.
Для правильного діагнозу необхідно дотримуватися досить точної процедури, яка зазвичай починається з об'єктивного обстеження і неврологічної оцінки.
Якщо існують відповідні умови, найбільш придатним лікуванням для краніофарингіоми є її хірургічне видалення.
Коротка посилання на пухлини головного мозку
Коли ми говоримо про пухлини головного мозку, пухлини головного мозку або пухлини головного мозку, ми називаємо доброякісні або злоякісні маси пухлинних клітин, які впливають на мозок (тобто область між telencephalon, діенцефалон, мозочок і стовбур мозку) або спинного мозку., Разом, мозковий та спинний мозок утворюють центральну нервову систему ( ЦНС ).
Плід генетичних мутацій, з яких, однак, точна причина невідома дуже часто, пухлини мозку можуть:
- виникають безпосередньо з клітини центральної нервової системи (в даному випадку мова йде про первинних пухлинах головного мозку );
- випливають з злоякісної пухлини, присутньої в інших ділянках тіла, таких як легені (у цьому другому випадку їх ще називають вторинними пухлинами головного мозку ).
Враховуючи надзвичайну складність центральної нервової системи і велику кількість різних клітин, що складають її, існує багато різних типів пухлин головного мозку: за останніми оцінками, між 120 і 130.
Незалежно від їх злоякісної потужності чи ні, пухлини головного мозку майже завжди видаляються та / або лікуються радіотерапією та / або хіміотерапією, оскільки вони часто викликають неврологічні проблеми, несумісні з нормальним життям.
Що таке краніофарингіома?
Краніофарингіома - це пухлина головного мозку, звичайно доброякісної природи, яка походить від залишків ембріональних клітин, розташованих поблизу гіпофіза .
Загалом, пухлинна маса, яка утворює її, представляє тверді ділянки і ділянки, заповнені рідиною, дуже схожі на кісти.
Різниця між доброякісною пухлиною і злоякісною пухлиною
Доброякісна пухлина - це маса аномальних клітин, яка повільно зростає, має мало інфільтративної сили і настільки ж бідну (якщо не нульову) метастазуючу силу.
І навпаки, злоякісна пухлина є аномальною клітинною масою, яка швидко зростає, має високу інфільтративну силу і майже завжди має високу метастазуючу силу.
Примітка: через інфільтративну силу це стосується здатності впливати на сусідні анатомічні області. З метастазуючою силою, з іншого боку, робиться посилання на здатність ракових клітин поширюватися через кровну або лімфатичну циркуляцію до інших органів і тканин тіла (метастази).
ГІПОФІЗ: ДЕЯКІ ОСНОВНІ ІНФОРМАЦІЇ
Гіпофіз або гіпофіз - анатомічна структура фундаментального біологічного значення. Насправді:
- регулює функціональність численних органів (у тому числі щитовидної, кортикальної частини надниркових гонад );
- виробляє (під контролем гіпоталамуса) до 9 різних гормонів;
- бере участь у водному обміні та процесах секреції молока та росту тіла.
У передній частині гіпофіза і до його захисту виникає депресія клиноподібної кістки, відома як sella turcica.
МОЖЛИВІ МІСЦЕ КРАНІОФАРІНГІОМИ
Краніофарингіоми зазвичай знаходяться дуже близько до сланцевої турки (супраселлярное положення) і можуть іноді впливати на третій мозковий шлуночок, зоровий нерв і гіпофіз .
ВИДИ КРАНІОФАРІНГІОМИ
Існує два типи краніофарингіоми:
- Адамантиноматозна краніофарингіома, що характеризується численними відкладеннями кальцію і особливо широко поширена у молодих людей;
- Папілярна краніофарингіома, з невеликою кількістю відкладень кальцію і частіше у дорослих.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
До недавнього часу вважалося, що краніофарингіоми були лише доброякісними пухлинами.
Проте, останні дослідження показали, що ці пухлини також є злоякісними, або, скоріше, доброякісними вони можуть стати злоякісними.
Це буває рідко і зазвичай включає в себе адамантіноматозні краніофарингіоми.
епідеміологія
Краніофарингіома є рідкісною пухлиною головного мозку. Насправді, при частоті випадків менше 2 випадків на 100 тис. Людей, вона становить 2-4% від усіх первинних пухлин головного мозку.
Він частіше зустрічається у молодих людей (NB: він становить 5-13% всіх залежних від них пухлин головного мозку) і, зокрема, у осіб віком від 5 до 14 років.
У дорослих він більш поширений серед осіб віком 45-50 років.
Згідно з деякими дослідженнями, найбільш зацікавленою расовою етнічною приналежністю є афроамериканська етнічна приналежність.
причини
Краніофарингіоми, як і майже всі пухлини людського мозку, виникають з причин, які досі невідомі.
Крім того, в даний час існування умов або факторів ризику, які певним чином супроводжують або сприяють їх появі, ще не з'ясовані.
Симптоми та ускладнення
Симптоми і ознаки краніофарингіоми залежать головним чином від ділянки, займаної пухлинною масою.
Насправді, якщо останній близький до гіпофіза і стискає його, він може змінити вироблення гормонів гіпофіза і визначити:
- Ожиріння, стійка втома, сонливість (або млявість у важких випадках) і суха шкіра. Ці симптоми повідомляються разом, тому що всі вони залежать від зміни рівня тиреотропного гормону (або ТТГ ).
- Посилюється спрага і / або бажання мочитися. Це два ефекти, пов'язані зі зміненими рівнями АДГ (або антидіуретичного гормону ).
- У дітей і підлітків зростання сповільнюється. Це проблема, пов'язана з рівнем соматотропних гормонів (або гормону росту або GH ).
Якщо ж краніофарингіома знаходиться поблизу зорового нерва, вона може спиратися на оптичну кіазму і викликати:
- Проблеми зір, у тому числі нижня квадрантопсія (втрата чверті поля зору) і геміанопсія (втрата половини поля зору).
- Папілтема або набряк зорового сосочка. Оптичний сосочок, або диск зорового нерва, є виникненням зорового нерва в межах очного яблука.
Крім того, в обох випадках, згаданих вище, наступні симптоми (загальні для багатьох інших типів пухлини головного мозку) завершують симптоматику:
- Головний біль
- Нудота і блювота, особливо вранці
- Баланс проблем і труднощі ходьби
- Раптові зміни особистості або поведінки
Якщо краніофарингіома особливо велика, вона може стискати як зорову хиазму, так і гіпофіз і визначати дуже різноманітну симптоматику, багату проблемами.
ГОЛОВНІСТЬ, НАУЗА ТА ПОВЕДЕННЯ
Головний біль, нудота і блювота обумовлені збільшенням внутрішньочерепного (або внутрішньочерепного) тиску . Це збільшення може відбуватися з двох причин, часто супутніх:
- Оскільки зростаюча маса пухлини запобігає нормальному протіканню спинномозкової рідини (або ліквору).
- Тому що навколо пухлинної маси утворюється набряк.
Ускладнення
При тривалому зниженні продукції гормону АДГ може визначатися поява нецукрового діабету .
Крім того, тільки у молодих пацієнтів важкий (і не лікуваний) дефіцит соматотропного гормону може бути причиною короткого зростання і неналежного фізичного розвитку.
КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?
Поява головного болю, нудоти та блювоти, пов'язаних з проблемами зору та / або гормональними змінами - або, вірніше, з їх наслідками - є сигналом, який не можна забувати і для якого негайно звернутися до лікаря.
діагностика
Лікарі починають діагностичні дослідження шляхом ретельного медичного обстеження та неврологічного обстеження .
Після цього вони проводять тест на очі і деякі аналізи крові .
Нарешті, щоб розвіяти будь-які сумніви і дізнатися про положення і точний розмір пухлини, вони вдаються до конкретних тестів, таких як:
- Ядерний магнітний резонанс
- КТ (або комп'ютеризована осьова томографія)
- Біопсія пухлини
ОБ'ЄКТИВНИЙ ТА НЕВРОЛОГІЧНИЙ ОГЛЯД, ОКУЛЯРНИЙ ТЕСТ І АНАЛІЗ КРОВІ
- Фізичне обстеження включає аналіз симптомів і ознак, про які повідомляється або проявляється пацієнтом. Хоча це не дає ніяких певних даних, це може бути дуже корисним для розуміння типу патології на місці.
- Під час неврологічного обстеження лікар оцінює рефлекси сухожилля, наявність або відсутність нервово-м'язових розладів, здатність до координації, психічний стан і поведінку досліджуваного.
- За допомогою очного тесту лікар спостерігає за зоровим нервом і аналізує його стан здоров'я.
- Аналізи проби крові можна пояснити тим, що кров може містити речовини, що вказують на захворювання.
Крім того, вони дозволяють оцінити рівень (і зміни) деяких гормонів гіпофіза, таких як ТТГ або АКТГ.
ЯДЕРНИЙ МАГНІТНИЙ РЕЗОНАНС (RMN)
Ядерний магнітний резонанс ( ЯМР ) є безболісним діагностичним тестом, який дозволяє візуалізувати внутрішні структури організму людини без використання іонізуючого випромінювання (рентгенівські промені).
Принцип його дії досить складний і заснований на створенні магнітних полів, які випромінюють сигнали, здатні перетворюватися на зображення детектором.
Магнітно-резонансна томографія мозку забезпечує задовільний вигляд цього компартмента. Однак у деяких випадках для оптимізації якості дисплея може знадобитися ін'єкція контрастної рідини на венозний рівень. У таких ситуаціях тест стає мінімально інвазивним, оскільки контрастна рідина (або середовище) може мати побічні ефекти.
Класична МРТ триває близько 30-40 хвилин.
TAC
КТ - це діагностична процедура, яка використовує іонізуюче випромінювання для створення високо деталізованого тривимірного зображення внутрішніх органів тіла.
Хоча він і є безболісним, він вважається інвазивним через вплив рентгенівських променів, а також, як і МРТ, може вимагати застосування контрастної речовини ( гадолінію ) - без можливих побічних ефектів - для покращення якості дисплея.
Класична КТ займає близько 30-40 хвилин.
біопсія
Біопсія пухлини складається з збору та гістологічного аналізу зразка клітин з неопластичної маси в лабораторії.
Це найбільш підходящий тест для визначення основних характеристик пухлини (типологія, пухлинні пухлини, злоякісність тощо).
Зазвичай виконується в загальній анестезії (тому з пацієнтом спить), клітини, взяті з краніофарингіоми, можуть відбуватися принаймні трьома різними способами:
- З допомогою спеціальної голки і після відкриття черепа ("відкрита біопсія"). Череп відкривається в точці, де за даними тестів (КТ і МРТ) пухлина знаходиться.
- За допомогою спеціальної голки і під керівництвом зображень забезпечується КТ («керована біопсія»). У цьому випадку голка вводиться через невеликий отвір.
- З канюлями, спеціально призначеними для введення через ніс і клиноподібну кістку (розташовану біля основи черепа, перед гіпофізом).
Гістологія: кістозний аспект краніофарингіоми
У кістах, що входять до складу пухлинної маси краніофарингіоми, виявляється в'язка жовта рідина, багата кристалами холестерину.
лікування
У разі краніофарингіоми найбільш придатним є хірургічне видалення пухлинної маси .
Якщо ця операція неможлива або можлива лише частково, слід використовувати радіотерапію .
Для злоякісних краніофарингіомів, крім хірургічного лікування та променевої терапії, передбачено також лікування на основі хіміотерапевтичних препаратів .
Якщо їх діагностують з гормональними порушеннями, то принципово важливо - особливо у дітей - планувати замісну гормональну терапію .
ХІРУРГІЯ
У присутності краніофарингіоми (як і для всіх пухлин головного мозку) можна сподіватися, що її положення є повністю доступним для рук хірурга, оскільки це дозволяє повністю видалити пухлину.
У тих нещасних випадках, коли рак знаходиться в "незручному" положенні, лікар повинен спробувати видалити якомога більше пухлини, щоб зменшити ризик рецидиву.
З суто технічної точки зору, втручання належить колективу нейрохірургів і отоларингологів і складається з процедури субфронтального або трансфеноидального видалення.
Недоліки тотального видалення краніофарингіоми
Оскільки краніофарингіоми утворюються поблизу гіпофіза, то при їх загальному видаленні нейрохірурги можуть пошкодити сам гіпофіз або гіпоталамус (який знаходиться в безпосередній близькості).
радіотерапія
Променева терапія пухлини є методом лікування, що базується на використанні високоенергетичного іонізуючого випромінювання з метою знищення неопластичних клітин.
Застосовується у випадку краніофарингіоми, коли:
- Хірургічна операція результатів видалення, внаслідок недоступного положення пухлини, недоцільна .
- Хірургічне видалення краніофарингіоми було частковим . У цьому випадку необхідно спробувати знищити залишилися неопластичні клітини, щоб зменшити ризик рецидивів.
ХІМІОТЕРАПІЯ
Хіміотерапія полягає у введенні препаратів, здатних знищувати всі швидкозростаючі клітини, включаючи ракові.
Її можна враховувати при наявності рецидиву, в той час як він є істотним, коли краніофарингіома стає злоякісною пухлиною.
Гормональна терапія
Замісна гормональна терапія складається з введення синтетичних гормонів гіпофіза і залежить від того, які недоліки є.
ІНШІ ЛІКАРИ
Для полегшення головного болю і папіллової хвороби кортикостероїди корисні, оскільки вони є потужними протизапальними засобами.Для лікування гідроцефалії існує спеціальна хірургічна терапія, яка дозволяє нормально повторювати рідина.
прогноз
Прогноз краніофарингіоми залежить від:
- Розмір і розташування пухлинної маси . Чим більше краніофарингіоми є великими або в особливо незручних положеннях, тим складніше їхнє повне видалення.
30-50% видалених краніофарингіом тільки частково знову з'являються через деякий час (рецидиви). Навіть це відбувається 90% часу, якщо радіотерапія не проводилася після видалення.
- Вік початку . Молоді особи більш схильні до присутності краніофарингіоми, особливо якщо це змінює виробництво гормонів гіпофіза.
- Коли стався діагноз . Пізніше діагностований краніофарингіома більш важкий для лікування.
