загальність
Гаптоглобін є транспортним глікопротеїном, функція якого необоротно зв'язує вільні молекули гемоглобіну, що циркулюють у крові. Це дозволяє утворити гаптоглобін-гемоглобіновий комплекс, який швидко видаляється з кровотоку і направляється в печінку для відновлення заліза.
У нормальних умовах концентрація гаптоглобіну знаходиться в рівновазі між гепатичним синтезом і його елімінацією.
Тестування гаптоглобіну вимірює кількість в крові. Ця оцінка використовується в основному для діагностики гемолітичної анемії . Коли велика кількість еритроцитів піддається деструкції, насправді концентрація гаптоглобіну в крові тимчасово знижується, оскільки споживання білка вище, ніж швидкість продукування тієї ж самої печінкою.
які
Функції в організмі людини
Гаптоглобін являє собою білок, переважно синтезований в печінці, і присутній в крові при високих концентраціях (приблизно один грам на літр плазми). Завданням гаптоглобіну є зв'язувати - специфічним і особливо ефективним способом - вільний гемоглобін у сироватці, тобто білкову молекулу, що міститься в еритроцитах і призначеному для транспортування кисню. Таким чином, гаптоглобін запобігає випадання гемоглобіну з сечею і зберігає залізо.
Гемоглобін утворюється з білкової частини, глобіну і з частини, що містить залізо і зв'язує кисень, ЕМЕ; коли червоні кров'яні клітини гинуть - для старості після 120 днів або з інших причин (гемолітичні анемії, травми тощо) - гаптоглобін, що зв'язується з ним незворотно, перешкоджає його ліквідації сечі, дозволяючи утилізувати залізо та інші його складові.
Комплекс гемоглобін-гаптоглобін, що вийшов з ниркового фільтра, швидко усувається системою ендотеліального ретикулума, де макрофаги абсорбують залізо і вивільняють його в трансферин; у свою чергу, цей транспортний білок передає мінерал кістковому мозку, де він буде використовуватися для виробництва гемоглобіну, який буде включений в нові червоні кров'яні клітини. Решту ЕМЕ деградує до непрямого білірубіну і транспортується до печінки, яка після кон'югації її з глюкороновою кислотою вводить її в жовч як прямий білірубін.
Загальний пул циркулюючого гаптоглобіну здатний зв'язувати близько 3 г гемоглобіну; отже, у випадку масового гемолізу (високого знищення еритроцитів) гаптоглобін насичений (на практиці кількість гемоглобіну перевищує частку наявного гаптоглобіну); Циркулюючий вільний гемоглобін потім фільтрується нирковими клубочками і реабсорбується клітинами проксимального канальця, які комплексують еміку заліза в феритині і гемосидерині (спостерігається збільшення сидеру і гемосидериурія, тобто надмірна присутність заліза і гемосидерину в сечі), У більш просунутих стадіях гемоглобін перевищує здатність до резорбції клітин проксимальних канальців; частково його потім видаляють з сечею (це називається гемоглобінурією), з можливим ураженням нирок.
Вільний гаптоглобін, на відміну від зв'язаного, має дуже тривалий термін служби і період напіввиведення близько чотирьох днів. Способи дозування оцінюють вільну фракцію.
Чому ви вимірюєте
Визначення гаптоглобіну проводиться як опора в діагностиці стану гемолітичної анемії . Це обстеження показується, коли у пацієнта є симптоми, які лікар підозрює, що може бути пов'язано з руйнуванням еритроцитів, таких як втому, задишка, блідість або жовтяниця.
Однак слід зазначити, що ступінь гаптоглобіну не можна використовувати для діагностики точних причин гемолізу.
Коли прописаний іспит?
Експертиза гаптоглобіну показана лікарем, якщо підозрюється гемолітична анемія, заснована на симптомах (наприклад, блідість і стомлення) і результати, що свідчать про клінічну картину, наприклад, жовтяницю і темну сечу.
У випадку виявлення низького або несподівано високого значення гаптоглобіну, аналіз можна повторити пізніше, щоб з'ясувати, чи є зміни в концентрації білка.
Дослідження гаптоглобіну може вимагатися разом з:
- Загальний або непрямий тест білірубіну для оцінки функції печінки;
- Визначення LDH;
- Кількість ретикулоцитів;
- Мазок крові.
Нормальні значення
Нормальні значення: 50-150 мг / дл (лабораторно-лабораторні змінні).
Високі гаптоглобіни - причини
Серед препаратів, які можуть підвищувати рівні гаптоглобіну, ми знаходимо кортикостероїди і андрогени (у людини більш високі значення, ніж у жінки); з іншого боку, протизаплідні таблетки, ізоніазид, хінідин і стрептоміцин надають діаметрально протилежний ефект.
Гаптоглобін дуже низький у сироватці новонароджених і досягає рівнів, схожих з рівнями дорослого віку приблизно на четвертому місяці життя.
Низький гаптоглобін - причини
Синтезований печінкою, гаптоглобін у плазмі крові зменшується у людей із захворюваннями печінки (гепатит, цироз, неоплазія тощо). У цьому випадку аналіз крові також показує зміну різних показників функції печінки (зниження альбуміну, збільшення АСТ і АЛТ і т.д.). Симптоми анемії відсутні (блідість, слабкість, жовтяниця тощо).
Крім зниженого синтезу, концентрація гемоглобіну в крові може знижуватися для збільшення споживання; є випадком гемолітичних анемій.
- При вираженому знищенні еритроцитів у внутрішньосудинної області, крім низьких значень гаптоглобіну, оцінюється значне збільшення вільного гемоглобіну в сироватці, непрямий білірубін і ЛДГ, що супроводжуються гемоглобінурією і гемосидерурією. Також можна оцінити збільшення ретикулоцитів (новоутворених еритроцитів) і зниження еритроцитів, гематокриту і гемоглобіну.
- Якщо замість гемолізу встановлюється екстраваскулярний рівень (усередині селезінки або печінки), гаптоглобін потрапляє в норму, при цьому спостерігається значне збільшення ретикулоцитів.
Знижені плазмові рівні гаптоглобіну, хоча і під впливом захворювання печінки, є чутливим індексом внутрішньосудинного гемолізу.
На додаток до різних причин зниженого синтезу і підвищеного споживання, низькі значення гаптоглобіну можуть бути пов'язані зі збільшенням втрат. Ця умова виникає, коли нирковий фільтр не функціонує належним чином і дозволяє молекулам, які нормально утримуються в крові, проходити; це стосується, наприклад, нефротичного синдрому. Аналогічний аргумент може бути зроблений у присутності білок-диспергуючих ентеропатій.
Невеликий відсоток чорношкірої та азіатської популяції показує фізіологічно невизначені значення гаптоглобіну.
Гаптоглобін і спорт
Спорт на витривалість, що характеризується повторними мікротравмами, такими як біг, викликають повторювані травматичні ушкодження, які пошкоджують червоні кров'яні клітини під час проходження через капіляри; тому вони можуть визначити значне зниження рівнів гаптоглобіну.
Також у волейболі (вплив м'яча на руки) і бонго, гравці, подібні картини були виділені.
Як його виміряти
Випробування гаптоглобіну проводять простим аналізом крові. Зразок береться з вени плеча.
підготовка
Кров зазвичай приймається вранці. Для проведення аналізу гаптоглобіну пацієнт повинен спостерігати пост не менше 8 годин, при якому дозволяється приймати лише невелику кількість води.
Лікарські засоби, які можуть підвищити рівень гаптоглобіну, включають андрогени та кортикостероїди, тоді як такі, що можуть знижувати концентрацію, включають ізоніазид, хінідин, стрептоміцин та протизаплідні таблетки.
Інтерпретація результатів
- Зниження гаптоглобіну, пов'язане зі збільшенням кількості ретикулоцитів і низьким значенням еритроцитів, може свідчити про наявність анемії при внутрішньосудинному гемолізі (на практиці руйнування еритроцитів відбувається в кровообігу).
- Коли значення гаптоглобіну нормальна і кількість ретикулоцитів збільшується, то руйнування еритроцитів може відбуватися в таких органах, як селезінка і печінка (екстраваскулярний гемоліз; вивільнений гемоглобін не вивільняється в кров, отже, білок не споживається).
- Якщо концентрації гаптоглобіну нормальні і кількість ретикулоцитів не збільшилася, то ймовірно, що присутність анемії не пов'язана з розпадом еритроцитів.
- У разі зниження рівня гаптоглобіну без будь-яких інших ознак гемолітичної анемії, можливо, печінка не виробляє достатньої кількості білка. Це явище можна спостерігати при патології печінки. Пошкодження печінки може пригнічувати як виробництво гаптоглобіну, так і видалення вільних білково-гемоглобінових комплексів.
- Інтерпретація результатів може бути ускладнена за наявності багатьох запальних захворювань (наприклад, виразкового коліту та гострого ревматичного захворювання) або при інфаркті та серйозних інфекціях. На концентрації гапоглобіну також може впливати масова втрата крові та стан, пов'язаний з порушенням функції нирок.
