визначення
Зазвичай спадкова, гемохроматоз визначає патологію, в якій залізо накопичується перебільшено в тканинах тіла: ми говоримо про досить серйозне захворювання, враховуючи, що залізо, що потрапляє в різні органи, може викликати серйозні ушкодження, особливо в печінці, серцевий, панкреатичний і суглобовий. Оскільки це часто є генетично передається хвороба, гемокорматоз не може бути вилікуваний остаточно, хоча деякі ліки і деякі правила поведінки дієти можуть зменшити симптоми.
причини
Вважається, що найбільш поширеним є спадковий варіант гемохроматозу: зміна гена, залученого до регулювання кількості заліза, що поглинається їжею, є, в даному випадку, причиною, що викликає. В інших випадках перебільшене накопичення заліза більше сприяє патології, такі як: сидеробластная анемія, алкогольна хвороба печінки, зловживання вітаміном С і залізом з дієтою, таласемією.
- Фактори ризику: чоловіча стать, вік старше 50 років
Нормальна доза заліза, що поглинається здоровою людиною: 1-2 г / добу
Доза заліза всмоктується в разі гемохроматозу: 4-6 г / день → відкладення заліза в організмі досягають навіть 20-30 грамів
симптоми
У минулому гемохроматоз визначався як «діагноз бронзи», маючи на увазі бронзове забарвлення шкіри особи, яка страждає цією патологією: хроматична зміна шкіри є одним з перших симптомів, з яким починається гемохроматоз; до цього додаються інші характерні ознаки: біль у суглобах, гепатомегалія, гіпогонадизм, сонливість, втома.
- Ускладнення: карцинома печінки, цироз, цукровий діабет, фіброз
Інформація про гемохроматоз - лікарські засоби для лікування гемохроматозу не має на меті замінити безпосередній зв'язок між медичним працівником і пацієнтом. Завжди звертайтеся до лікаря та / або фахівця перед прийомом гемохроматозу - препаратів гемохроматозу.
наркотики
Гемохроматоз повинен лікуватися вчасно, навіть якщо, на жаль, хвороба не завжди діагностується рано; поява симптомів, а також інтенсивність, з якою вони з'являються, є досить поступовими і сильно залежить від кількості надлишкового заліза, що поглинається організмом. Згідно з цими словами, зрозуміло, що видалення надлишку заліза - перед виродженням гемохроматозу - є, щонайменше, необхідним для уникнення ускладнень захворювання.
Лікування вибору, також у генетичній формі гемохроматозу, є, таким чином, видаленням надлишку заліза: ця практика, звана флеботомією, полягає в регулярному витягуванні крові (подібно до донорства крові) для відновлення. нормальний рівень заліза в плазмі. Неможливо повідомити приблизну частку кількості взятої крові: цей елемент залежить від віку пацієнта, концентрації заліза в крові та загального стану здоров'я пацієнта.
У випадку встановленого гемохроматозу пацієнт повинен також проінформувати про правильне дієтичне призначення: щоб уникнути, отже, всіх харчових продуктів, в яких зазвичай присутній залізо, наприклад, червоного м'яса, субпродуктів і молюсків. З іншого боку, продукти, багаті клітковиною (хліб з непросіяного борошна, макаронні вироби з цільної пшениці, овочі та ін.), Слід приймати у великій кількості в контексті гемохроматозу, оскільки фітати та волокна зменшують поглинання кишечника заліза. Споживання алкоголю заборонено: дотримання цього правила харчування є дуже важливим для припинення пошкодження печінки.
Що стосується препаратів, то найпоширенішим є введення хелатирующих речовин: хелатирующие речовини сприяють виведенню заліза з організму, через кал або сечовипускання. Хелатотерапія часто асоціюється з одночасним введенням аскорбінової кислоти.
Довготривала хелатирующая терапія для лікування гемохроматозу
- Десферіоксамін (наприклад, Десферал): дуже важливий хелатуючий препарат, здатний комплексувати залізо і сприяє його вигнання назовні через сечовипускання. Препарат доступний у вигляді порошку і розчинника для розчину для ін'єкцій; у більшості випадків терапію Десфералом слід починати після 10-20 переливань крові. Дозування повинна бути ретельно встановлена лікарем на підставі тяжкості гемохроматозу, а також концентрації заліза в крові. Рекомендується також контролювати кількість заліза, що виділяється з сечею (після введення дози препарату) протягом 24 годин після введення препарату. Як приблизне значення можна стверджувати, що середня добова доза препарату становить від 20 до 60 мг / кг; препарат вводять шляхом підшкірної інфузії 8-12 годин, 3-7 разів на тиждень. Десферіоксамін є препаратом вибору, який використовується в терапії для лікування гемохроматозу.
- Deferasirox (наприклад, Exjade): це ще один хелатуючий препарат, який приймається усно, не продається в нашій країні. Препарат, доступний в таблетках для розчинення у воді або соку, призначений для дітей старше 6 років і для дорослих, які страждають гемохроматозом, змушений до численних переливань крові. Препарат, як правило, призначають, коли десферіоксамін не вказаний для цього пацієнта. Показово, починають терапію з розрахунковою дозою 10-30 мг / кг один раз на добу (виходячи з концентрації феритину в крові і кількості крові, що використовується при переливанні); Рекомендується приймати ліки натщесерце щонайменше за 30 хвилин до їжі, причому завжди в один і той же час кожен день. Підтримувальна доза повинна бути вдосконалена в кожному окремому випадку; загалом, регулювати дозу 5-10 мг / кг кожні 3-6 місяців. Не перевищуйте 30 мг / кг на добу.
- Деферіпрон (наприклад, Ferriprox): як альтернатива десферріоксаміну (у пацієнтів з гемохроматозом, які не переносять стандартну терапію хелатированія), рекомендується приймати Деферіпрон, досить недавній хелатуючий препарат, призначений для накопичення заліза (особливо для заліза). хворих на таласемію мажорних). Препарат доступний у вигляді таблеток 500 мг або у вигляді 100 мг / мл перорального розчину. Орієнтовно, дозування передбачає прийом 75-100 мг / кг препарату на добу в трьох однаково розділених дозах. Для лікування гемохроматозу не перевищуйте дозу 100 мг / кг / добу.
Додаткова терапія вітаміном С, пов'язана з хелатирующей терапією
- Вітамін C (наприклад, Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): доповнення аскорбінової кислоти важливо для пацієнтів, які проходять лікування хелатом для заліза. Дуже ймовірно, що надлишок заліза визначає, отже, дефіцит вітаміну С (аж до виродженої цинги): пояснення того, що сказано, полягає в гіпотезі про те, що оксиди заліза вітаміну С. асоціація з хелатирующей терапією для лікування гемохроматозу має важливе значення для збільшення і сприяння виведенню надлишкового заліза. Тому рекомендується проводити додаткову терапію вітаміном С, що починається через 28 днів після першого введення хелатуючого препарату. Вкажіть 50 мг аскорбінової кислоти у дітей віком до 10 років; подвоїти дозу для дітей старшого віку. Для дорослих, які слідують хелатотерапії для лікування гемохроматозу, можна приймати до 200 мг на добу аскорбінової кислоти.
