загальність
Явище Рейно - це надмірний спазм периферичних кровоносних судин, що призводить до зниження кровотоку в залучених регіонах. Реакція може бути викликана холодним та / або емоційним стресом.
причини
Явище Рейно, як правило, викликається холодним опроміненням. За нормальних обставин реакція організму на низькі температури полягає в максимальному згладжуванні втрат тепла. Для цього кровоносні судини під поверхнею шкіри починають стискатися, і кров відволікається від кінцівок до життєво важливих органів. Таким чином, феномен Рейно може розглядатися як перебільшення природної реакції організму на термічний стрес (гіпо).
Результатом екстремальної вазоконстрикції є сильне зниження кровопостачання відповідних областей, що призводить до гіпоксії тканин (важкий кисневий дефіцит, необхідний газ для клітинного метаболізму). Рецидивні епізоди можуть викликати атрофію шкіри і підшкірних і м'язових тканин. У рідкісних випадках вони можуть досягати виразок і ішемічної гангрени. Ймовірно, явище Рейно обумовлене складними змінами балансу між хімічними речовинами, що викликають звуження судин, та тим, що розширюють або розслабляють стіни капілярів. Інші механізми можуть включати гіперактивність симпатичної нервової системи або пошкодження судин. Раптові емоційні чи психологічні порушення також можуть викликати вазоспастичну атаку.
симптоми
Під час вазоспастичного нападу пацієнт може проявляти три фази:
- Бледність: при наявності низьких температур, потік крові до пальців або ніг помітно знижується, шкіра стає блідою або білою, холодною і оніміє;
- Ціаноз: коли кисень дефіцитний або виснажений, уражена ділянка починає синювати;
- Почервоніння: коли епізод стихає або область нагрівається, шкіра набуває яскраво-червоного кольору, внаслідок компенсаторного збільшення кровотоку. Повернення нормального обприскування може викликати поколювання, оніміння і біль.
У більшості випадків явище Рейно може впливати на повсякденну діяльність пацієнтів, але не викликає довгострокового пошкодження кінцівок. Атаки можуть тривати від хвилини до декількох годин. Після нагрівання зазвичай потрібно 15 хвилин для відновлення нормального кровотоку до ураженої ділянки.
Первинне явище Рейно
Первинне явище Рейно, також відоме як хвороба Рейно, не залежить від будь-якого іншого захворювання або проблеми. Стан може зберігатися протягом тривалого часу або спонтанно поліпшуватися. Куріння погіршує частоту і інтенсивність вазоспастичних нападів.
Вторинне явище Рейно
У вторинному явищі Рейно можна визначити причину або патологію. Зокрема, стан зустрічається приблизно у 85-95% хворих на склеродермію і присутня приблизно у третини хворих на системний червоний вовчак.
причини
Причини вторинного явища Рейно
Найбільш поширеними причинами вторинного феномену Рейно є:
Захворювання сполучної тканини
Вторинне явище Рейно особливо часто зустрічається у людей із захворюваннями сполучної тканини. Патологія, яка найбільш імовірно викликає феномен Рейно, - це системний склероз (також відомий як склеродермія), який також може виникати в локалізованій формі, що називається синдромом CREST. Відмінною рисою стану є потовщення шкіри, особливо на руках і обличчі. У цих ділянках можуть з'явитися розширення кровоносних судин (телеангіектазії) і відкладення солей кальцію під шкірою (кальциноз). У важких формах склеродермії у пацієнтів можуть розвиватися стійкі виразки на кінчиках пальців і інфекції, які в крайніх випадках можуть перерости в гангрену.
Феномен Рейно може також виникати у пацієнтів з іншими захворюваннями сполучної тканини, включаючи синдром Шегрена, дерматоміозит, поліміозит і гранулематоз Вегенера. Важливо підкреслити, що основне захворювання сполучної тканини не може бути очевидним до прояву феномену Рейно.
наркотики
Феномен Рейно може бути побічним ефектом деяких лікарських засобів, таких як:
- амфетаміни;
- Деякі типи бета-блокаторів (застосовуються головним чином при стенокардії і гіпертонії);
- Деякі хіміотерапевтичні засоби (вінбластин, блеоміцин та ін.);
- Деякі препарати мігрені, що містять ерготамін;
- Клонідин (через високий кров'яний тиск, мігрень або гарячі приливи);
- Бромокриптин (застосовується при лікуванні хвороби Паркінсона і деяких інших станів);
- Іміпрамін (для депресії);
- Пероральні протизаплідні таблетки.
Після усунення та заміни відповідального препарату феномен Рейно може бути вирішений досить швидко.
артеріальна хвороба
Феномен Рейно може іноді вказувати на основний атеросклероз, особливо у курців. Хвороба бургера може також визначати початок розладу.
Нервові розлади
Феномен Рейно може розвинутися в кінцівки, ураженої інсультом або може виникнути у зв'язку з розсіяним склерозом і поліомієлітом.
різний
Інші можливі причини вторинного феномену Рейно:
- Професія : професійне використання вібраційних інструментів, таких як пневматичні молотки або бензопили, подібні до повторюваних ударів важкими ручними інструментами, може викликати травматичний вазоспазм (відомий як синдром вібрації рук та рук); також хімічне вплив на промислові процеси полімеризації вінілхлориду (пластичних матеріалів) може викликати захворювання, подібне до склеродермії, з яким феномен Рейно може бути проявом.
- Кистьовий тунельний синдром : дана рука може стати більш чутливою до низьких температур і проявляти феномен Рейно.
- Синдром верхнього грудного виходу ( ТОС ).
- Деякі розлади щитовидної залози : деякі патології підвищують в'язкість крові і можуть викликати явище Рейно.
- Травми: травми перед руками або ногами, такі як переломи, операції або замерзання, можуть призвести до явища Рейно.
Як відрізнити первинний феномен Рейно від вторинного?
Первинне явище Рейно більш поширене, ніж вторинна форма. Зазвичай діопатична хвороба Рейно починається до 25 років і вражає переважно жінок. Пацієнти часто пам'ятають про холодну нетерпимість, що повертається до дитинства. Люди з вторинним явищем Рейно, з іншого боку, часто мають симптоми асоційованого стану, такі як біль у суглобах, висип, м'язова слабкість тощо. Якщо виникнення симптомів настає після 25 років, важливо звернутися до лікаря, щоб виключити будь-які основні причини.
діагностика
Пацієнт повинен проконсультуватися з лікарем з наступних причин:
- Феномен Рейно, хоча і практично нешкідливий у своїй первинної формі, може викликати дискомфорт і біль; Доступні різні види лікування, які допомагають управляти масштабами і частотою нападів.
- Важливо діагностувати будь-яку патологію, відповідальну за феномен Рейно, вже на ранніх стадіях. Повний аналіз крові може допомогти підтвердити артритні та аутоімунні захворювання і вказати, чи є у пацієнта ризик розвитку захворювання сполучної тканини. Інші аналізи, які можуть допомогти розрізнити дві форми феномену Рейно, включають пошук анти-ядерних антитіл (ANA) і визначення швидкості осідання еритроцитів (VES).
- Якщо феномен Рейно дуже серйозний і знехтуваний, він може викликати постійне пошкодження уражених кінцівок. Слід підкреслити, однак, що це ускладнення зустрічається рідко.
Тести, які можна виконати для підтвердження діагнозу:
- Нігтьова капіляроскопія : складається з простого мікроскопічного дослідження малих кровоносних судин біля основи нігтя. У разі первинного явища Рейно результати цього тесту є нормальними, тоді як вони змінюються у пацієнтів із вторинною формою. Зокрема, якщо капіляри є розширеними або ненормальними, дослідження може вказувати на те, що пацієнт може мати основне захворювання сполучної тканини.
- Тест на холодну стимуляцію : включає занурення руки пацієнта в крижану воду, щоб спровокувати епізод. Однак цей іспит не завжди спрацьовує, тому що весь організм повинен піддаватися впливу холоду перед проявом феномену Рейно.
Виходячи з цих досліджень, лікар повинен бути в змозі визначити, чи є феномен Рейно первинним або вторинним, і в останньому випадку він зможе рекомендувати лікування пов'язаного з ним розладу.
ускладнення
- Якщо артерія повністю перекрита спазмом, можуть виникнути шкірні виразки, шрами або гангрена (загибель тканин). Ця проблема виявляється, перш за все, у людей з артритом або аутоімунними захворюваннями.
- Через поганий кровообіг пальці можуть бути тонкими і конічними, з гладкою і блискучою шкірою, а нігті повільно ростуть і стають крихкими, з поздовжніми гребенями.
Коли звертатися до лікаря:
- Уражена частина тіла інфікується або розвивається рана.
- Пальці змінюють колір і причини невідомі.
- З'являються симптоми, такі як лихоманка, висипання, набряклі і болючі суглоби.
Лікування та препарати
Не існує способу лікування феномену Рейно, але атаки можуть ефективно управлятися зі змінами у способі життя і, у найважчих випадках, із застосуванням наркотиків. Лікування залежить від тяжкості стану і не завжди вимагає медичного втручання. Для пацієнтів з легкими нападами деякі практичні заходи, такі як використання підігрівачів для рук, теплові рукавички та капелюхи, можуть допомогти полегшити симптоми. Медикаментозна терапія показана для осіб з сильним болем і функціональними порушеннями ураженої ділянки. Часто препарати призначають пацієнтам з вторинним явищем Рейно, оскільки більш важкі напади можуть викликати виразки і пошкодження тканин. Будь-яке основне захворювання, або схильність до нього, необхідно діагностувати і лікувати відповідним чином.
Загальні заходи, які можуть бути вжиті для запобігання атак:
- Припинення куріння: нікотин може додатково знижувати кровообіг, звужувати кровоносні судини і сповільнювати приплив крові до периферійних ділянок;
- Уникайте прийому препаратів, що викликають звуження або спазм судин;
- Уникайте різких змін температури;
- Захищайте руки та ноги від застуди, використовуючи рукавички, шкарпетки та черевики;
- Уникайте діяльності або речовин (наприклад, кофеїну), які можуть викликати атаку;
- Намагайтеся мінімізувати рівень стресу: деякі методи розслаблення допомагають керувати емоційними або психологічними розладами.
Деякі препарати (блокатори кальцієвих каналів, альфа-блокатори і вазодилататори) можуть бути корисними, особливо для управління первинним явищем Рейно. Блокатори кальцієвих каналів, такі як ніфедипін, діють шляхом розширення малих кровоносних судин, тим самим збільшуючи приплив крові до периферії. Залежно від схеми представлення симптомів і відповіді на лікування, може бути зазначено щоденне споживання ніфедипіну або профілактичний режим. При необхідності дозу можна поступово збільшувати, але важливо стежити за будь-якими побічними ефектами (поширеними): набряком рук і ніг, головним болем, припливами гарячої і запаморочення. Менша кількість пацієнтів з незручним феноменом Рейно може вимагати симпатектомії, яка є операцією, яка передбачає хірургічне видалення тканин і нервів, що звужують периферичні кровоносні судини. Проте, процедура не позбавлена ускладнень і має досить низький рівень успішності, тому її треба враховувати, лише якщо всі інші терапевтичні варіанти не вдаються.
Серйозні епізоди, які призводять до виразки або пошкодження тканин, можна лікувати внутрішньовенною інфузією простацикліну, що вимагає госпіталізації протягом декількох днів. Інші агенти, які можуть бути корисними в управлінні феноменом Рейно, включають місцевий нітрогліцерин і лозартан.
У пацієнтів з низьким кров'яним тиском можна спробувати терапевтичні режими, включаючи: L-аргінін (перорально), вітамін Е, низькі дози аспірину, дипіридамолу, ніацину і пентоксифіліну. Прогноз для феномена Рейно мінливий і залежить від причини і ступеня вазоспастичних нападів.
