Кардіоміопатія - кардіоміопатії

загальність

Кардіоміопатія - це захворювання серцевого м'яза, що характеризується анатомо-функціональною зміною, що знижує скоротливу здатність серця.

Виходячи з змін міокарда, кардіоміопатія може бути класифікована як дилатативна, гіпертрофічна, обмежувальна або аритмогенна правого шлуночка.

Успадковані або придбані, кардіоміопатії зазвичай викликають задишку, непритомність, набряки в різних частинах тіла і зміни серцевого ритму.

Пацієнт з кардіоміопатією не може вилікувати, але якщо він лікується належним чином, він може мати кращу тривалість життя.

Коротка посилання на анатомію серця

Серце - порожнистий орган, що складається з чотирьох скорочувальних порожнин: два - праворуч і називаються правого передсердя і правого шлуночка ; два інших знаходяться ліворуч і називаються лівим передсердям і лівим шлуночком . Через передсердя і правий шлуночок проходить кров без кисню, що підкачується до легенів; через атріум і лівий шлуночок, з іншого боку, пропускає оксигенированную кров для перекачування в різні органи і тканини тіла.

Накачувальна дія гарантується м'язовою структурою, що утворює чотири серцеві порожнини, які називаються цілим міокардом .

Для регулювання потоку крові між різними відділеннями і між серцем і судинами, є чотири клапани, також відомі як серцеві клапани .

Що таке кардіоміопатія?

Малюнок: представлення змін серця при різних видах кардіоміопатій. З сайту: merckmanuals.com

Для кардіоміопатії - буквальне значення терміна « захворювання серцевих м'язів » - означає будь-яку анатомічну модифікацію міокарда, що має негативний вплив на функціональному рівні, з іноді дуже серйозними наслідками для функціонування серця.

Фактично, ті, хто страждає на кардіоміопатію, мають слабке і менш ефективне серце в кровонаповнення.

КЛАСИФІКАЦІЯ КАРДІОМОПАТІЙ

Існує кілька кардіоміопатій і принаймні два критерії їх класифікації.

Перший критерій ґрунтується на місці виникнення проблеми і виділяє первинні кардіоміопатії, в яких страждає тільки серце, від вторинних кардіоміопатій, в яких проблема міокарда виникає від патологій інших органів або від конкретних ситуацій.

Другий критерій, замість цього, ґрунтується на характеристиках змін, які переживає структура міокарда, і визначає чотири типи кардіоміопатій:

• Розширена кардіоміопатія
• Гіпертрофічна кардіоміопатія
• Рестриктивна кардіоміопатія
• Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка

Між цими двома класифікаціями найчастіше використовується друга.

причини

Кардіоміопатія може бути:

• Спадкове захворювання ( сімейна кардіоміопатія ). Згідно з деякими дослідженнями, генетичні дефекти можуть бути розташовані в різних місцях: на статевій хромосомі X, на аутосомно-хромосомній (тобто несексуальній) або на рівні мітохондріальної ДНК.
• Придбане захворювання . Кардіоміопатії, що розвиваються протягом життя, набуваються з певної причини або без видимої причини. Кардіоміопатія, яка виникає без видимих ​​причин, називається ідіопатичною.

ПРИЧИНИ ПОХОДЖЕННЯ НЕІДІОПАТИЧНИХ КАРДІОМІОПАТІЙ

Причин, які можуть викликати появу неідіопатичної кардіоміопатії, численні. Ось список основних:

• гіпертонія
• Серцевий напад, ішемічна хвороба серця, інфаркт міокарда і вальвулопатії (тобто захворювання клапанів серця)
• Діабет ( діабетична кардіоміопатія )
• Проблеми щитовидної залози ( тиреотоксикоз )
• Ускладнена вагітність ( перипартумная кардіоміопатія )
• Зловживання кокаїном і амфетамінами
• Стан алкоголізму, особливо в поєднанні з недоїданням ( алкогольна кардіоміопатія )
• Хіміотерапевтична терапія на основі доксорубіцину або даунорубіцину
• Вплив деяких токсичних речовин, таких як кобальт або ртуть
• ожиріння
• гемохроматоз; амілоїдоз; саркоїдоз. Вони являють собою три різні причини інфільтративної кардіоміопатії
• акромегалія
• Інфекції міокарда (які потім призводять до міокардиту), що підтримуються вірусом Коксакі В або ентеровірусом
• СНІД
• Паразитна інфекція, що підтримується Trypanosoma Cruzi ( хвороба Шагаса )
• Харчові проблеми через відсутність необхідних вітамінів або мінералів
• М'язові дистрофії різних типів (включаючи м'язову дистрофію Дюшенна )
• Стійкі порушення серцевого ритму

Дилатативна кардіоміопатія

Особливості. Кардіоміопатія характеризується розширенням лівого шлуночка серця, з подальшим розтягуванням і стоншенням м'язової стінки. У довгостроковій перспективі анатомічна зміна може поширитися на ліве передсердя, а потім на правий шлуночок.

Епідеміологія. Це найбільш поширений тип кардіоміопатії. Вона зазвичай вражає дорослих у віці від 20 до 60 років, але також може виникати у індивідуума дуже молодого віку. Це більш поширене серед чоловіків.

Основні причини. Це може бути пов'язано з: генетичними факторами, цукровим діабетом, гіпертензією, ускладненою вагітністю, вірусними та паразитарними інфекціями, алкоголізмом, контакт з токсичними речовинами або застосуванням кокаїну та амфетамінів. Існує також ідіопатична форма.

ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Особливості. Кардіоміопатія характеризується збільшенням клітин міокарда (м'язових волокон) і, як наслідок, потовщенням стінок шлуночків. В результаті цього потовщення порожнини лівого шлуночка і правого шлуночка стискаються, роблячи частку крові, що залишає серце нижче.

Епідеміологія. У Сполученому Королівстві це стосується однієї людини кожні 500 осіб; може вплинути на молодь і дорослих.

Основні причини. В основному це пов'язано з генетичними факторами, але також може виникнути через проблеми щитовидної залози або діабет. Існує також ідіопатична форма.

ОБМЕЖЕННЯ КАРДІОМІОПАТІЇ

Особливості. Кардіоміопатія характеризується посиленням тканини міокарда і нездатністю останнього до розслаблення після кожного скорочення. Це запобігає правильному заповненню крові серцем, перед кожною скорочувальною подією. Жорсткість міокарда - наявність рубця і фіброзної тканини в обох шлуночках.

Епідеміологія. Це дуже рідко і вражає переважно людей похилого віку.

Основні причини. Це може бути пов'язано з: генетичними факторами, амілоїдозом, гемохроматозом, саркоїдозом або хіміотерапевтичними препаратами. Існує також ідіопатична форма.

АРТІМОГЕННА КАРДІОМІОПАТІЯ ПРАВОГО ВЕНТРИКЛІ

Особливості. Кардіоміопатія характеризується загибеллю і заміною рубцевої тканини міокарда, що становить правий шлуночок. Оскільки електрична система, що керує ритмом серця, також знаходиться в правій частині серця, відсутність міокарда в цій області призводить до появи аритмій.

Епідеміологія. Це характерно для підлітків і дорослих. Це одна з причин раптової серцевої смерті у юних спортсменів.

Основні причини. В основному це пов'язано з генетичними факторами.

симптоми

Кардіоміопатії можуть бути безсимптомними (тобто без очевидних симптомів) або характеризуватися симптомами і ознаками, дуже схожі на патологічні прояви, викликані серцевою недостатністю або аритміями (або змінами серцевого ритму).

В останньому випадку людина, на яку постраждали, зазвичай проявляється:

• Почуття стійкої втоми
• Задишка ( задишка ), як при стресі ( задишка при навантаженні ), так і в спокої ( задишка в стані спокою )
• непритомність
• Набряки (або набряки) в ногах, стегнах, ногах, шийних венах і животі ( асцит )
• Біль у грудях, яка часто посилюється після їжі
• Спеціальні серцеві шуми
• Нерегулярний удар (зазвичай тахікардія )

безсимптомний

Безсимптомність (тобто відсутність симптомів) може бути прерогативою розширеної кардіоміопатії і гіпертрофічної кардіоміопатії.

На даний момент незрозуміло, чому деякі пацієнти, які страждають цими кардіоміопатіями, не відчувають проблем. Для деяких пацієнтів відсутність симптомів є ознакою захворювання на початку; для деяких інших, це проблема, яка також відзначає найбільш просунуті етапи патології.

ускладнення

Будь-який тип кардіоміопатії може призвести до специфічних ускладнень. Проте, ми обмежимося лише повідомленнями про загальні ускладнення, загальні для всіх кардіоміопатій.

• Серцева недостатність . Він складається з зниженої функції шлуночків, що призводить до недостатнього кровопостачання органів і тканин.
• Клапан регургітації . Це відбувається, коли клапани серця, змінені в структурі, більше не працюють так, як повинні, дозволяючи крові повертатися туди, де вона почалася.
• Зупинка серця .
• Легенева емболія, обумовлена ​​загостренням набряку.
• Погіршення присутніх аритмій .

діагностика

Для діагностики кардіоміопатії лікар (зазвичай кардіолог ) використовує різні неінвазивні тести, такі як:

• Аналіз крові
• RX-грудна клітка, ядерний магнітний резонанс та / або КТ
• електрокардіограма
• ехокардіограма
• Стрес-тест

і, якщо їх недостатньо, також до різних інвазивних процедур катетеризації серця (включаючи коронарографію та біопсію міокарда ).

По-перше, вони, як правило, очікуються: ретельне медичне обстеження та ретельний аналіз клінічної та сімейної історії пацієнта.

лікування

Серце з кардіоміопатією не може заживати (подумайте, наприклад, про остаточну заміну тканини міокарда рубцевою тканиною). Однак, завдяки комбінації лікарських засобів і імплантації деяких серцевих пристроїв, таких як кардіостимулятор, кардіовертерний дефібрилятор і допоміжне пристрій лівого шлуночка, можна поліпшити симптоми та якість життя пацієнтів.

Якщо, внаслідок надзвичайної тяжкості ситуації, препарати і серцеві пристрої не повинні давати бажаних результатів, лікування, яке залишається доступним, зараз:

• Септальна міектомія або алкогольна абляція перегородки (NB: вони вказані тільки у випадку гіпертрофічної кардіоміопатії)

і

• Трансплантація серця . Це делікатна операція і легко піддається ускладненням

Деякі препарати, що застосовуються при кардіоміопатії:

• Гіпотензивна (інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів ангіотензину II, блокатори кальцієвих каналів і бета-блокатори)
• Брадикардія (бета-блокатори, блокатори кальцієвих каналів і діоксин)
• антиаритмічні
• діуретики
• антикоагулянти
• Стероїдні протизапальні засоби (кортикостероїди)
• Антагоністи альдостерону

профілактика

Деякі кардіоміопатії, такі як ідіопатичні форми і спадкові форми, не можна запобігти (NB: у першому випадку вони також виникають у особи, яка веде здоровий спосіб життя, а у другому випадку - внаслідок генетичних дефектів від народження).,

Навпаки, кардіоміопатії внаслідок неправильного способу життя принаймні частково запобігаються.

Ось як:

• Не палити
• Не приймайте наркотики
• Не вживайте алкоголь або принаймні приймайте його в потрібних кількостях
• Їжте здорову
• Підтримуйте нормальну масу тіла
• Практикуйте фізичну активність постійно
• Спи та відпочинок відповідно до потреб організму

прогноз

В останні роки лікування серцевих захворювань були детально уточнені. Тому навіть у пацієнтів з кардіоміопатією зросли як якість, так і тривалість життя.