слабоумство

загальність

Деменції - це нейродегенеративні захворювання головного мозку, які зазвичай виникають у старості (але є винятки), що призводить до прогресуючого зниження пізнавальних здібностей людини.

Існує безліч типів деменції: чотири найбільш поширеними є хвороба Альцгеймера, судинна деменція, деменція з тілами Леві і фронтотемпоральна деменція.

Причини деменції ще не були повністю з'ясовані. На даний момент єдиною визначеністю є те, що, щоб викликати її початок, є загибель нервових клітин головного мозку та / або їх несправність на рівні міжклітинної зв'язку.

Деменція може проявляти широкий спектр симптомів і ознак; вони змінюються в залежності від ділянки ураженого мозку.

На жаль, багато форм деменції невиліковні. Насправді, досі немає лікування, яке може змінити або принаймні зупинити процес нейродегенерації, за який вони відповідають.

Що таке деменція?

Деменція - це медичний термін, що використовується для позначення групи нейродегенеративних захворювань головного мозку, характерних для старості (але не виключно для літніх людей), які передбачають поступове і майже завжди незворотні скорочення інтелектуальних здібностей людини.

КЛАСИФІКАЦІЯ ДЕМЕНІЇ

Оскільки існує дуже багато різних типів деменції, лікарі, які є експертами з нейродегенеративних захворювань, вже давно обговорюють, що може бути найкращим способом їх класифікації.

Сьогодні можливі класифікації є більш ніж одним, і вони завжди мають, як параметр відмінності, загальну загальну характеристику, таку як:

• Ділянка мозку, на яку впливає нейродегенерація (NB: нейродегенерація означає процес, який призводить до прогресуючої втрати нейронів).

  Згідно з цим параметром, деменції розрізняють на коркову та підкіркову (або підкоркову).

  Коркові деменції - це ті, що виникають внаслідок пошкодження кори головного мозку, тобто зовнішнього шару ламінарного мозку.

  Підкорковими деменціями є ті, які з'являються після погіршення мозкової частини, розташованої під корі головного мозку.

• Оборотність або необратимость деменції .

  Згідно з цим параметром, деменції розрізняються на оборотні і незворотні.

  Оборотні деменції - це ті, для яких є можливість загоєння або, принаймні, регресії симптомів. Таких характеристик мало, і вони часто пов'язані з хворобливими станами, які впливають на інші органи або системи.

  Незворотні деменції невиліковні і, як правило, погіршуються поступово і невблаганно (насправді їх ще називають прогресивними). На жаль, вони представляють більшість деменцій.

• Залежність чи ні від інших хворобливих станів .

  Згідно з цим відмінним параметром, деменції поділяються на первинні і вторинні.

  Первинні деменції - це ті, які не походять від будь-якого іншого хворобливого стану.

  Вторинними деменціями є такі, які згодом з'являються в інших патологіях, від неврологічного характеру (наприклад, аміотрофічний бічний склероз або хвороба Паркінсона), травматичні (наприклад, після повторних ударів по голові) або ще іншого роду (судинна, інфекційна) і т.д.).

ВИДИ ДЕМЕНІЇ

Як було зазначено раніше, типи деменції численні. Ось список найбільш важливих:

• Хвороба Альцгеймера
• Судинна деменція
• Деменція з тілами Леві
• Фронтотемпоральная деменція
• Бокс-деменція
• Деменція, пов'язана з ВІЛ
• Хвороба Хантінгтона
• Кортекобазальна дегенерація
• Хвороба Крейцфельдта-Якоба
• Синдром Герстмана-Штрайслера-Шейнкера

Прийняття хвороби Альцгеймера в якості прикладу - найбільш відомої форми деменції - це захворювання можна класифікувати як кортикальну, незворотну і первинну деменцію.

ВІДКРИТТЯ ДІТЕЙ

Деменції впливають не тільки на дорослих.

Фактично, деякі існують виключно для дітей ( дитячі деменції ).

Ці нейродегенеративні захворювання дуже рідкісні і залежать від наявності спадкової мутації на рівні деяких фундаментальних генів.

Серед різних відомих дитячих деменцій найбільш відомими є: хвороба Німанна-Піка , хвороба Баттена і хвороба Лафори (або тіла Лафори).

НЕЗМІЩЕННЯ

Лікарі прагнуть вказати на те, що, незважаючи на те, що вони визначають однакові симптоми, такі умови не слід вважати деменцією:

• Когнітивне зниження пов'язане з похилим віком .

  Як людина старіє, його мозок проходить нормальний процес інволюції. Насправді, він повільно зменшує свій обсяг, втрачає кілька нейронів і більше не ефективно передає нервові сигнали.

• Помірні когнітивні порушення (або порушення) .

  Характеризується менш глибокою нейродегенерацией, ніж деменцією, вона дуже часто передбачає останнє.

• Депресія як психічний розлад .

  У депресії розлади не пов'язані з дегенерацією мозку; насправді, нервове риштування є цілісним.

• Марення .

  Це психічний розлад, іноді викликаний прийомом певних препаратів, але все ще піддається лікуванню.

епідеміологія

За даними американської статистики за 2010 рік, у світі існує близько 36 мільйонів людей, які страждають деменцією: у всіх цих осіб 3% складають від 65 до 74 років, 19% від 75 до 84 років і більше половини мають від 85 років.

Більшість дементованих у світі (50-70%) страждають хворобою Альцгеймера (найбільш поширеною формою деменції у людей), 25% - судинною деменцією, 15% - деменцією з тілами Леві. і решту від інших відомих форм деменції.

В Італії люди з деменцією становлять від 1 до 5% людей старше 65 років і 30% осіб старше 80 років.

Враховуючи безперервне зростання середньої тривалості життя, експерти прогнозують, що у 2020 році суб'єкти світу з формою деменції становитимуть близько 48 мільйонів.

причини

Причини деменції ще не встановлені з достовірністю і чітко. Більш того, людський мозок є дуже складним і складним для вивчення структурою.

Єдиними даними, що стосуються тригерів, є те, що будь-який тип деменції є результатом двох подій: загибелі нервових клітин головного мозку та / або їх несправності на рівні міжклітинної зв'язку (тобто між клітиною і клітиною).

ДЕМЕНІЯ ТА АГРЕГАТИ БІЛКІВ В МОЗКІ

Різні форми деменції - в тому числі хвороба Альцгеймера, деменція з тілами Леві та фронтотемпоральна деменція - характеризуються наявністю зовнішніх та / або всередині нейронів мозку аномальних агрегатів білка (також званих включеннями ),

Деякі з білків, що беруть участь у цих аномальних утвореннях, є так званим бета-амилоидним білком-попередником (APP), так званим тау-білком і альфа-синуклеїном .

• APP утворює амілоїдні бляшки ; вони вставляються між нейроном і нейроном і є типовими присутністю хвороби Альцгеймера.

• Білок тау дає початок нейрофібрилярним зв'язкам та іншим подібним структурам ; ці, на відміну від амілоїдних бляшок, розвиваються всередині нейронів (в цитоплазмі) і можуть бути виявлені у пацієнтів з хворобою Альцгеймера, фронтотемпоральної деменції і кортикобазальної дегенерації.

• Нарешті, альфа-синуклеїн генерує нерозчинні агломерати всередині цитоплазми, званої тілами Леві ; останні характерні для деменції з тілами Леві, але також зустрічаються у людей з хворобою Паркінсона або мультисистемною атрофією.

Незважаючи на численні дослідження, дослідники ще не з'ясували точний механізм, за допомогою якого білкові агрегати викликають прогресуюче погіршення ураженої тканини мозку. Вони тільки знають, що:

• Післясмертне обстеження мозкової тканини пацієнтів виявляє аномальні агломерати.
• У мозку здорові люди, APP, тау і альфа-синуклеїн не утворюють небезпечних агломератів або, принаймні, якщо вони утворюють їх, вони ростуть дуже повільно і втручається природний захисний механізм, який усуває їх.

Деменція, білкові агрегати та генетика

Іноді білкові включення є результатом генетичних мутацій, присутніх з моменту народження, успадкованих від одного з двох батьків.

Наприклад, зміни PSEN1 і PSEN2 - генів пресеніліну 1 і 2 - відповідають за ювенільну форму хвороби Альцгеймера, яка відбувається приблизно 30-40 років.

Іншим прикладом є гени MAPT для гена tau і гени GRN і C9ORF72 для білка TDP-43: їх спадкова мутація викликає фронтотемпоральную деменцію.

ІНШІ СПЕЦІАЛЬНІ УМОВИ, ЗВ'ЯЗАНІ З ПРАВОМ

Наявність білкових агрегатів не є єдиною аномалією серед пацієнтів з деменцією.

За достовірними дослідженнями, фактично:

• Судинна деменція пов'язана з цереброваскулярними проблемами, або порушеннями, які перешкоджають нормальному надходженню крові в тканини мозку. Адже кров несе з собою кисень і поживні речовини, фундаментальні елементи для життя будь-якої клітини в організмі.

  Деякі з найбільш впливових цереброваскулярних проблем - це так звана хвороба малих кровоносних судин, атеросклероз головного мозку та інсульт.

• Захворювання Крейцфельда-Якова та синдром Герстмана-Штрайслера-Шейнкера пов'язані зі зміною білка, який називається прион .

  Коли навіть одна прионная молекула змінюється, вона стає забруднюючим агентом для всіх інших, які зазнають однакових змін. Все це закінчується прогресуючим погіршенням нервових клітин головного мозку.

• Хвороба Хантінгтона (яка також називається Хантінгтона) виникає внаслідок успадкованої мутації в гені, який продукує білок Huntingtin. Люди з цією мутацією повідомляють про перші ознаки деменції близько 30-40 років і можуть виживати навіть до смерті до 15 років.
• Бокс-деменція, також відома як хронічна травматична енцефалопатія, з'являється після повторних травм голови . Це типово для тих, хто колись займався боксом (звідки походить назва), американський футбол, боротьба або регбі, або всі контактні види спорту, під час яких часто трапляються голови.
• Деменція, пов'язана з ВІЛ, як випливає з назви, після інфікування вірусом СНІДу . Це особливе нейродегенеративне захворювання, яке впливає на церебральну білу речовину, не зустрічається у всіх ВІЛ-пацієнтів, а лише в деяких. Вчені намагаються зрозуміти причину цього подвійного поведінки.

ФАКТОРИ РИЗИКУ

Численні дослідження, проведені на деменції, призвели до виявлення деяких факторів ризику.

Фактор ризику (чи фактор сприятливого впливу) - це особливий стан, який схильний до певного розладу або хвороби, але це не належним чином представляє причину.

Серед факторів, що сприяють деменції, вони можуть бути визнані модифікованими і незмінними .

Модифікованими є гіперхолестеринемія (тобто високий рівень холестерину), атеросклероз, куріння сигарет, високий рівень гомоцистеїну в крові, зловживання алкоголем і діабет.

Незмінними факторами ризику, однак, є похилий вік, рецидиви в межах однієї сім'ї даної форми деменції, страждають синдромом Дауна і слабким когнітивним зниженням.

Симптоми та ускладнення

Примітка: кожна область нашого мозку (набір належного мозку, діенцефалону, мозочка і стовбура мозку) контролює певну функцію.

Наприклад, в головному мозку, потиличні частки відповідальні за обробку зору; скроневі частки контролюють частину об'єму пам'яті, розмовну мову, розуміння звуків, афективну поведінку і ті, що стосуються життя; лобові частки забезпечують навчання, деякі навички пам'яті, формулювання ідей і думок тощо.

Симптоми і ознаки деменції змінюються в залежності від ділянки мозку, що підлягає нейродегенерації. Таким чином, симптоматична картина, що проявляється дементом, може включати велику кількість когнітивних розладів.

Загалом, люди з деменцією страждають від:

• Амнезія . Втрата пам'яті є однією з найбільш поширених проблем; являє собою один з перших симптомів, що виникають у пацієнтів з хворобою Альцгеймера.
• Дефіцит концентрації, планування та міркування; повільність думки . Ці розлади спочатку помічаються родичами, які розуміють, що пацієнт не може зосередитися навіть на читанні дуже простих текстів або на простих математичних розрахунках.
• Складність прийняття рішень і виконання простих повсякденних завдань (наприклад, використання кавового плями, мікрохвильової печі тощо).
• Перепади настрою, аномальна поведінка і особистість змінюються . Пацієнти легко переходять від ейфорії до депресії, стають дратівливими та / або імпульсивними, стають більш схвильованими та тривожними і т.д.
• Мовні труднощі . До них відносяться нездатність закінчити розмови і викликати об'єкти з правильними іменами, схильність повторювати речення, висловлені іншими, використання зменшеного словника і обмежене число пропозицій.
• Проблеми зору . Серед них ми нагадуємо про труднощі читання, кількісну оцінку відстані об'єктів і визначення саме кольорів. Більш того, при деменції, такій як хвороба Альцгеймера, виникає цікаве розлад, тому пацієнти, дивлячись у дзеркало, не розпізнають себе.
• Плутанина простору-часу (або дезорієнтація) . Божевільна в цій державі боротьба (або просто не може) зрозуміти, де вони знаходяться, який день тижня є, або який поточний сезон. Більш того, вони часто дезорієнтовані, тому вони ігнорують, чому вони пішли в певне місце.
• Скорочення або втрата судового рішення . Це призводить до зниження гальмівних гальм у багатьох страждаючих деменцією, тенденції до дії неправильним або ненормальним способом (наприклад, непотрібних витрат та / або неналежного ставлення громадськості), певної відсутності інтересу до особистої гігієни тощо.
• Проблеми балансу та / або руху
• Агітаційні напади і галюцинації

Чи змінюють деменції стан свідомості?

На відміну від загальноприйнятої думки, стан свідомості людей з деменцією залишається незмінним. Боляче, по суті, є суб'єктами, які, навіть по-своєму, реагують на вербальні, тактильні і болючі подразники.

ЕВОЛЮЦІЯ ВІДНОСИН

Як зазначалося вище, багато деменції мають прогресуючий перебіг : вони починаються з невеликої симптоматики і протягом більш-менш тривалого часу призводять до помітного погіршення пізнавальних здібностей.

Смерть від деменції часто відбувається через ускладнення, пов'язане з деменцією. Наприклад, на кінцевих стадіях хвороба Альцгеймера призводить до серйозних труднощів ковтання, які в свою чергу призводять до розвитку рецидиву інгаляційних пневмоній і серйозних проблем харчування.

ТРИВАЛІСТЬ ДЕРЖАВА

Тривалість когнітивного зниження відрізняється від деменції до деменції.

Наприклад, хвороба Альцгеймера зазвичай займає 7-10 років, щоб повністю послабити когнітивні здібності; після чого він викликає смерть.

З іншого боку, судинна деменція або фронтотемпоральна деменція діють по-різному від пацієнта до пацієнта: є випадки, коли нейродегенерація протікає дуже повільно і випадки, коли погіршення нервових клітин відбувається дуже швидко.

діагностика

Оскільки не існує специфічного тесту для діагностики деменції, лікарі використовують довгий ряд дуже різних тестів, які оцінюють умови, в яких пацієнт піддається, і призводять до виключення різних захворювань (диференціальна діагностика).

Діагностичні оцінки включають:

• Аналіз клінічної історії хворого
• Ретельне медичне обстеження
• Повне неврологічне обстеження
• Когнітивне і нейропсихологічне дослідження
• Ядерний магнітний резонанс (ЯМР) і комп'ютеризована осьова томографія (КТ), обидва відносяться до мозку
• Лабораторні дослідження

АНАЛІЗ КЛІНІЧНОЇ ІСТОРІЇ

Аналіз клінічної історії - це медичне обстеження, спрямоване на з'ясування того, як і коли з'явилися перші порушення, якщо пацієнт страждає або постраждав в минулому від певних патологій, якщо він використовує певні препарати, якщо у нього є родичі, які страждають деменцією тощо.

Часто у цій оцінці беруть участь і родичі пацієнта, оскільки вони можуть надати додаткову інформацію

Хоча це недостатньо для остаточного діагнозу, аналіз клінічної історії може бути дуже корисним для виключення патологій з симптомами, подібними до деменції.

ТОЧНИЙ ОБ'ЄКТИВНИЙ ІЗПОВІД

Фізичне обстеження включає аналіз симптомів і ознак, про які повідомляється або проявляється пацієнтом. Незважаючи на те, що вона не дає ніяких певних даних, вона, тим не менш, є обов'язковим кроком, оскільки вона допомагає лікарям з'ясувати поточні порушення.

НЕВРОЛОГІЧНИЙ ОГЛЯД ТА КОГНІТИВНА ОЦІНКА - НЕЙРОПСИХОЛОГІЧНІ

Неврологічне обстеження складається з аналізу сухожильних рефлексів, рухових навичок (балансу тощо) і сенсорних функцій.

Когнітивна і нейропсихологічна оцінка, з іншого боку, передбачає вивчення поведінки, навичок пам'яті, мовних навичок і здатності до міркувань.

Обидва тести можуть надати багато корисної інформації: наприклад, пацієнт з хворобою Альцгеймера має специфічні проблеми з пам'яттю та мовою, а також особливу складність з математичними міркуваннями.

МРТ і ТАС УПРАВЛІННЯ

Безболісні і з загальною тривалістю 30-40 хвилин, МРТ і КТ головного мозку є двома візуалізаційними діагностичними процедурами, корисними у багатьох випадках, оскільки вони дозволяють спостерігати:

• Процес дегенеративної атрофії (генералізована або обмежена певними секторами) кори головного мозку - типовий процес багатьох форм деменції - і подальше розширення так званих мозкових шлуночків .
• Наявність цереброваскулярних змін (інсульт, транзиторна ішемічна атака або міні-інсульт), характерні для судинної деменції.
• Наявність субдуральних гематом, які, в деяких випадках, відповідають за зворотність деменції.

Що таке МРТ і КТ?

МРТ дозволяє візуалізувати внутрішні структури людського тіла, використовуючи прилад, що генерує магнітні поля. Насправді, при контакті з пацієнтом, ці магнітні поля "випромінюють сигнали", які перетворюються в зображення спеціальним детектором.

Іноді для покращення якості візуалізації лікарі використовують контрастне речовина: у таких ситуаціях, не маючи жодного болю, МРТ стає мінімально інвазивним дослідженням.

TAC, з іншого боку, працює абсолютно іншим способом: він використовує іонізуюче випромінювання (або рентгенівське випромінювання) для створення високо деталізованого тривимірного зображення внутрішніх органів тіла.

Також у цьому випадку, якщо потрібно підвищити якість дисплея, можна використовувати контрастне середовище.

Незалежно від використання контрастних засобів, опромінення пацієнта рентгенівським знімком робить комп'ютерну томографію інвазивною.

ЛАБОРАТОРНІ ОГЛЯДИ

Лабораторні тести, які проводяться при підозрі на деменцію, дуже численні.

Як правило, вони складаються з:

• Аналізи крові
• Вимірювання глюкози в крові
• Аналіз сечі
• Токсикологічні тести
• Аналіз спинномозкової рідини
• Вимірювання тиреоїдних гормонів

Їх виконання дуже важливо, особливо з точки зору диференціального діагнозу : токсикологічні тести, наприклад, дозволяють виключити, що симптоми викликані зловживанням наркотиками або алкоголем; аналогічно, аналізи крові дозволяють відхилити гіпотезу про те, що порушення пов'язані з дефіцитом вітаміну В1 (або тіаміну).

ГЕНЕТИЧНІ ТЕСТИ

Члени сім'ї, у яких виникають певні форми деменції (наприклад, ювенільна хвороба Альцгеймера або деякі підтипи фронтотемпоральної деменції), можуть проходити певний генетичний тест, який говорить їм, чи є вони носіями відповідальних мутацій чи ні.

Іншими словами, вони можуть з'ясувати, чи вони успадкували мутований ген від будь-якого з батьків.

лікування

В даний час багато деменції (включаючи хворобу Альцгеймера, судинну деменцію і деменцію з тілами Леві) залишаються невиліковними, оскільки лікування, здатне затримати нейродегенерацию і змінити його наслідки, ще не виявлено.

Єдиною перевагою, яку можуть надавати доступні в даний час терапії, є симптоматичний рівень. Насправді, препарати, що вводяться у разі деменції, фізіотерапії, поведінкової терапії, трудотерапії, мовної терапії та когнітивної стимуляції служать лише для поліпшення симптоматики .

Для тих, хто зацікавлений у вивченні симптоматичних процедур, що надаються у випадку хвороби Альцгеймера, судинної деменції та фронтотемпоральної деменції, доцільно звернутися до таких посібників: догляд за хворобою Альцгеймера, лікування судинної деменції та лікування фронтотемпоральної деменції.

профілактика

Декілька досліджень показали, що, якщо діяти на оборотні фактори ризику і якщо дотримуватися певної поведінки, можна запобігти або принаймні відкласти початок деменції.

Серед поведінки, яка виявилася ефективною на превентивному рівні, нагадаємо:

• Вивчайте другу мову або грайте на музичному інструменті;
• Підтримувати мозок на практиці, читати книги або газети або витирати кросворди, головоломки або настільні ігри;
• Продовжуйте рухатися. На додаток до позитивного впливу на здоров'я, фізичні вправи сприяють виробленню фактора росту нервів (так званий нейротрофічний фактор мозку), який захищає нейрони від погіршення стану;
• Навчіться керувати стресом, який може викликати робоче та / або афективне життя.

прогноз

Прогресивна деменція може мати тільки негативний прогноз; адже це невиліковна хвороба, яка рано чи пізно призводить до дедалі більшого погіршення когнітивних функцій.

І навпаки, оборотний деменція може також мати позитивний прогноз, за ​​умови, однак, що його лікують вчасно.