Системний вовчак еритематозус зазвичай зустрічається у віці від 20 до 40 років, але описаний у всіх віках. Найбільш часто ураженою є жінка дітородного віку.
Загальні симптоми
Загальні симптоми включають:
- лихоманка,
- астенія (слабкість),
- втрата ваги,
- анорексія,
- загальне нездужання.
Лихоманка може бути різних типів: частіше вона дуже висока, або може бути помірною, або навіть низькою температурою. Однак клінічна картина відображає залучення однієї або декількох з наступних систем: м'язово-скелетної системи, нирок, шкіри, крові, нервової системи. Зазвичай уражені системи в першу чергу, як правило, залишаються найбільш ураженими в ході хвороби.
Суглобові і м'язові розлади
Залучення суглобів - одне з найбільш поширених проявів системної вовчакової еритематози (92%). Вони болючі, переважно симетрично. У порядку частоти найбільш постраждали ті руки, за якими слідують зап'ястки і коліна. Рідше страждають лікті, щиколотки і плечі.
М'язи так само болючі (міалгія); біль регресує негайно після введення кортизону. Нарешті, слід зазначити значну частоту розриву голови стегнової кістки, особливо у пацієнтів, які отримують терапію тим же кортизоном.
Шкірні ознаки
Найбільш характерним дерматологічним ураженням (52%) системної вовчакової еритематозу є еритема, що називається «метелик», оскільки вона впливає на вилиці і верхню частину щоки, перекриваючи задню частину носа.
Іншими поширеними ураженнями шкіри є: плямиста алопеція (втрата волосся і волосся) (70%) і почервоніння, яке виникає перш за все після впливу сонця на відкриті ділянки: обличчя, шия, руки. Іноді виникають виразки шкіри і слизових оболонок і дрібні інфаркти, особливо у відповідності з нігтями. Важливим є феномен Рейно, який вражає близько 20% пацієнтів.
Характеризується важливим звуженням судин пальців (особливо рук) після впливу холоду ( блідість фази ) з наступним застоєм крові, що визначає синюватий колір ( фаза ціанозу ) і подальше розсмоктування з поверненням до норми. Однак, коли це явище часто повторюється, може виникнути незворотне пошкодження.
Поразки слизових оболонок, які називаються афти, є поширеними і проявляються як невеликі поверхневі виразки в ротовій порожнині (особливо на небі) і на слизовій оболонці носа.
Існує також форма виняткової шкірної локалізації уражень, викликана вовчаком, і називається дискоїдний вовчак . Винятково вона може розвиватися в системну форму. Це захворювання характеризується округлими ураженнями, які зазвичай розташовані на голові, шиї і верхніх кінцівках.
Пошкодження органів
Захворювання нирок проявляється приблизно у 50% пацієнтів і часто є одним з найбільш серйозних проявів захворювання.
Іноді зустрічаються лише окремі аномалії, інші дуже серйозні, аж до нефротичного синдрому і, згодом, до ниркової недостатності .
Пошкодження центральної нервової системи більш поширені і більш серйозні, ніж у периферичної нервової системи. Найбільш частими проявами є психози і судоми, присутні у близько 15% пацієнтів. У периферичній нервовій системі можливі залучення різних нервів з порушеннями чутливості і руху.
Загальними серцевими та легеневими проявами у хворих на системний вовчак є перикардит і плеврит (від 20 до 40% пацієнтів). Важливими, хоча і не дуже поширеними, є міокардит і інфаркти . Легенева участь, що називається вовчаковою пневмонією, зустрічається рідко .
Інші симптоми
Інші прояви представлені: збільшенням обсягу, без болю, лімфатичних вузлів (на 60%), зазвичай генералізованих, збільшенням обсягу селезінки (на 10%) і печінки (приблизно у чверті пацієнтів), шлунково-кишкових (рідкісних) проявів., можлива кон'юнктива і збільшення обсягу слинних залоз.
Нарешті, в системному червоному вовчаку було продемонстровано прискорений атеросклероз, який у уражених пацієнтів відбувався значно раніше, ніж у аналогічного віку.
