Ідіопатичний фіброз легень є особливою формою фіброзу легенів, що пов'язано з невідомими причинами.
Фіброз легенів - важке і невиліковне захворювання дихальних шляхів, яке виникає, коли нормальну легеневу тканину замінюють рубцевою тканиною (або фіброзною). Рубцева тканина "роздавлює" легеневі альвеоли, перешкоджаючи останньому кисню.
Згідно з останніми оцінками, щорічно ідіопатичний фіброз легень зачіпає від 14 до 43 особин на 100 000, переважно чоловіків.
Крім того, здається, що діагноз, як правило, відбувається дуже пізно (приблизно через один або два роки після перших симптомів) і що смерть настає у 50% випадків через два / три роки після встановлення діагнозу.
