Синдром антифосфоліпідного антитіла

Синдром антифосфоліпідного антитіла

Синдром "анти-фосфоліпідного антитіла" (синдром АПА) є клінічним станом, пов'язаним з схильністю до артеріального і венозного тромбозу, і до рецидивуючих спонтанних абортів, що характеризуються тромбоцитопенією і присутністю в циркуляції окремих антитіл, званих антифосфоліпідами.

Синдром анти-фосфоліпідного антитіла може виникати ізольовано (примітивна форма, тому без клінічних ознак асоціації з іншими аутоімунними захворюваннями) або страждають пацієнтам із системними аутоімунними захворюваннями (вторинна форма); це, наприклад, досить поширене при наявності системного червоного вовчака (приблизно в 30-50% випадків) і в значно меншій мірі у пацієнтів із системним склерозом, ревматоїдним артритом, хворобою Бехце, хворобою Крона, злоякісними пухлинами та інфекції (наприклад, ВІЛ-інфекція). Крім того, це може статися після прийому деяких ліків.

Антифосфоліпідні антитіла

Антифосфоліпідні антитіла (aPL) є гетерогенною групою аутоантитіл, спрямованих проти негативно заряджених молекул і по відношенню до комбінації фосфоліпідів і білків плазми. Вони поділяються на три класи: антикардіоліпін (aCL), антибіотик2-глікопротеїн1 (antiβ2GPI) і вовчаковий антикоагулянт (LAC). Їх дія антитіла спрямоване проти різних комбінацій фосфоліпідів, високоафінних білків для фосфоліпідів або фосфолипид-білкових комплексів. In vitro Lac діє як інгібітор коагуляції (антикоагулянт), що підтверджується подовженням часу коагуляції в фосфоліпід-залежних тестах гемокоагуляції, але парадоксально, що in vivo сприяє зміщенню коагуляційного рівноваги в протромботичному сенсі (більша схильність до коагуляції) ). Це підкреслює, що точний механізм, за яким ці антитіла схильні до тромбозу, все ще залишається невизначеним.

ПРИМІТКА: поширеність антифосфоліпідних антитіл у здоровій популяції коливається від одного до 5% і вважається більшим у літніх людей. Ще не зрозуміло, чи піддаються цим суб'єктам більший ризик розвитку тромботичних подій або ускладнень вагітності. Проте вважається, що випадкове виявлення антитіл з низьким титром антифосфоліпідів спричиняє мінімальний ризик тромбозу, в той час як ймовірності збільшуються, якщо ці антитіла присутні у високому титрі. Відомо, що у суб'єктів, які позитивно ставляться до aPL, які мали тромбоз, ризик рецидиву вище, ніж у негативних суб'єктів; те ж саме стосується абортів. Інші дослідження показали, що від 50 до 70% пацієнтів із системним червоним вовчаком і анти-фосфоліпідними антитілами спостерігають тромботичний синдром під час 20-річного спостереження. Ці епідеміологічні дослідження є дуже важливими, оскільки вони дозволяють знизити ризик тромбозу для профілактичних цілей; цей результат отримують шляхом хронічного застосування антикоагулянтів та / або антитромбоцитарних засобів, уникаючи застосування естрогенів (включаючи протизаплідні таблетки), високих доз стероїдів, алкоголю і куріння, і боротьби з гіперліпідемією з дієтою, фізичної активності або, можливо, шляхом використання специфічних лікарських засобів, таких як статини, фібрати і мегадози ніацину.

Клінічні прояви

Тромботичні події, що характеризують синдром анти-фосфоліпідних антитіл, можуть впливати на артерії, вени або капіляри і включати будь-який орган або апарат. Давайте коротко згадаємо, як тромб є грудкою, згустком крові, який утворюється в системі кровообігу і може зрости до точки використання кровоносної судини, в якій воно походить; крім того, тромб може фрагментуватися, викликаючи емболі меншого розміру, які, проштовхуючись до периферії кров'ю, можуть повністю або повністю закрити судини меншого калібру, зменшуючи кровопостачання нижніх тканин. При антифосфоліпідному синдромі судинна оклюзія в основному обумовлена ​​останнім аспектом (тромбоеболізмом).

Основним проявом артеріального типу є ішемічний мозковий інсульт, якому часто передують транзиторні ішемічні напади головного мозку; в інших випадках спостерігається оклюзія вісцеральних або периферичних артерій і інфаркт міокарда.

Основним проявом венозного типу є тромбоз глибоких вен; іноді спостерігається тромбоз церебральних, ниркових і печінкових вен, а також легенева емболія. Венозні тромбози, асоційовані з синдромом aPL, частішими і менш важкими, ніж артеріальні.

Особливістю синдрому антифосфоліпідних антитіл є також ускладнення вагітності, з рецидивними спонтанними абортами, затримкою росту плода і передчасними пологами внаслідок важкої прееклампсії або важкої еклампсії або важкої плацентарної недостатності.

симптоми

Клінічна картина синдрому антифосфоліпідних антитіл дуже різноманітна і залежить від можливого виникнення пов'язаних клінічних проявів, симптоми яких пов'язані з місцем розташування і ступенем тромбозу. Насправді, оскільки тромбози можуть виникнути де завгодно, симптоми і ознаки, які можуть бути результатом, можуть бути найбільш різноманітними, практично за участю всіх медичних спеціальностей: у зв'язку з цим можна звернутися до наступних статей: симптоми інсульту; симптоми інфаркту міокарда; симптоми тромбозу вен; симптоми легеневої емболії. Клінічні картини можуть змінюватися від легких проявів, що характеризуються поверхневим тромбофлебітом, до більш серйозних, таких як так званий катастрофічний синдром, викликаний антифосфоліпідними антитілами, в якому множинне окружне поширення тромбів серйозно загрожує життю пацієнта.

діагностика

На сьогодні прийняті діагностичні критерії для визначення синдрому - це так звані "критерії Саппоро", встановлені міжнародною групою експертів у 1999 році. Діагноз синдрому АПА вимагає наявності принаймні одного з наступних клінічних критеріїв і лабораторії, незалежно від інтервал часу між клінічною подією та лабораторними даними:

терапія

Дізнатися більше: Ліки для синдрому анти-фосфоліпідного антитіла

Лікування синдрому антифосфоліпідних антитіл не відрізняється від зазначеного для профілактики тромботичних подій у пацієнтів з високим рівнем цих антитіл у крові. Отже, вона, по суті, ґрунтується на хронічному застосуванні дикумарольних антикоагулянтів, таких як синтром або кумадин, з тим, щоб привести INR протромбінового часу між 2, 5 і 3, 5 або тромбоцитарними анти-агрегатами, такими як ацетилсаліцилова кислота і клопидогреля. У гострій фазі виборні антикоагулянти представлені гепаринами різної молекулярної маси. У разі катастрофічного синдрому, викликаного антифосфоліпідними антитілами, очікується швидкість обміну плазми і спільне застосування інсуссопресорних препаратів і імуноглобулінових болюсів.