Dermatomyositis

загальність

Дерматоміозит - це ідіопатичне запальне захворювання, яке впливає на м'язи і шкіру, викликаючи м'язові дефіцити (слабкість, біль і атрофію) і деякі типові ознаки шкіри (висип і склеродермія).

Фігура: шкірні ознаки, пов'язані з дерматоміозитом. З сайту: twicsy.com

У просунутій стадії дерматоміозит також може впливати на внутрішні органи (стравохід, легені і серце) і призводити до серйозних наслідків (утруднення ковтання, респіраторні проблеми і серцева недостатність).

В даний час причини дерматоміозиту невідомі, але передбачається імунологічне походження.

Діагноз ґрунтується на ретельному медичному обстеженні з подальшим проведенням кількох лабораторних та інструментальних досліджень.

Наявні в даний час методи лікування здатні полегшити симптоми і уповільнити прогресування дерматоміозиту.

Що таке дерматоміозит?

Дерматоміозит - хронічне запальне захворювання сполучних тканин, що характеризується порушеннями в шкірі ( висипання і склеродермія ) і м'язах (слабкість, біль і атрофія). Не дивно, що назва дерматоміозит випливає з об'єднання термінів «дермато», що відноситься до шкіри, і «міозиту», що відноситься до запалення м'язів.

Якщо, крім добровільних скелетних м'язів, дерматоміозит також впливає на смугасті м'язи серця і гладку мускулатуру органів травлення, кровообігу і дихання, це може серйозно загрожувати життю постраждалих осіб.

ЩО ТАКЕ МІОСИТ?

Міозит є медичним терміном, що використовується для позначення особливого патологічного стану, що характеризується запаленням м'язів тіла.

Коли людина страждає від міозиту, м'язові волокна, які становлять його м'язи, страждають від погіршення.

Залежно від викликаних причин, міозит можна виділити на:

• Ідіопатичний запальний міозит (NB: в медицині термін «ідіопатичний» означає «без ідентифікованих причин»)
• Інфекційний міозит
• Міозит пов'язаний з іншими захворюваннями
• Осифікуючий міозит
• Індукований лікарським засобом міозит

епідеміологія

За даними американських статистичних досліджень, дерматоміозит має частоту 5-6 випадків на мільйон людей. Тому це незвичайне захворювання.

Вона може впливати як на дорослих, так і на дітей: у зрілому віці вона зазвичай з'являється у віці 40-50 років, а в дитинстві / підлітковому віці вона, як правило, відбувається від 5 до 15 років.

За ще незрозумілою причиною жінки більше хворіють, ніж чоловіки.

причини

Точні причини виникнення дерматоміозиту в даний час невідомі.

Деякі дослідники намагалися пояснити це захворювання внаслідок вірусної (вірус Епштейна-Барра) або бактеріальної інфекції ( Chlamydia pneumoniae і Chlamydia psittaci ). Інші вчені припускають, що дерматоміозит є патологічним проявом (і, отже, симптомом) деяких аутоімунних захворювань, таких як синдром Шегрена, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит або аутоімунний васкуліт (NB: аутоімунні захворювання - особливі умови, що імунна система людини, замість того, щоб захищати останніх від погроз ззовні, обертається проти неї, атакуючи її органи).

Оскільки причини невідомі, дерматоміозит вважається ідіопатичним запальним міозитом лікарями.

Симптоми та ускладнення

Прогресуюче погіршення м'язових волокон, яке виникає внаслідок дерматоміозиту, є причиною:

• Міалгія . Це біль у м'язах під час їх скорочення.
• М'язова астенія . Синонімом м'язової слабкості, вона виникає в основному за рахунок добровільної проксимальної мускулатури (вона впливає на м'язи, які відходять безпосередньо від стовбура). Найбільш ураженими ділянками є шия, плечі, стегна і стегна.
• Малюнок: перші м'язи, уражені дерматоміозитом. З сайту: //mda.org Малюнок: почервоніння, яке супроводжує дерматоміозит, характеризується рівномірними червоно-фіолетовими бляшками. Порив має тенденцію починатися на повіках, а потім симетрично поширюватися на обличчя, руки, передпліччя і нижні кінцівки. З сайту: huidarts.com М'язова атрофія . Це зниження м'язової маси (або тонусу). Атрофічна мускулатура менш здатна і менш сильна. Спочатку атрофія м'язів впливає на найближчі до стовбура м'язи (ті ж, що страждають астенією); тільки пізніше вона залучає дистальну мускулатуру і внутрішню систему.
• Болючість м'язів

Що стосується шкірних проявів, типова висипка від дерматоміозиту передбачає початок червоно-фіолетових плям на повіках, грудній клітці, обличчі, спині, руках і / або суглобах (зокрема, колінах і плечах).,

Інший характерний ознака дерматоміозиту або склеродермії, як правило, впливає на руки і ноги, але може також включати внутрішні органи, такі як нирки, серце, стравохід, кишечник і легені. Склеродермія буквально означає « тверда шкіра »; насправді це захворювання характеризується аномальним потовщенням шкіри, результатом надмірного синтезу і відкладення колагену.

КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?

Початок без м'язових болів і супутня поява червоно-пурпурових плям на шкірі повинні спонукати зацікавлену особу негайно звернутися до лікаря для з'ясування ситуації.

Ускладнення

При погіршенні м'язів і склеродермії впливають на внутрішні органи (стравохід, легені, серце і т.д.), пацієнт, що страждає дерматоміозитом, перебуває під загрозою життя, оскільки йому підлягають:

• Труднощі ковтання ( дисфагія ) з наступними проблемами харчування і так звана пневмонія . Всі ці труднощі виникають внаслідок зміни гладкої мускулатури травної системи (особливо перших трактів). Проблеми, пов'язані з харчуванням, призводять до різкого падіння маси тіла і початку серйозного стану недоїдання.

  Примітка: пневмонія Ab ingestis - це запалення легенів, викликане входом у бронхіальне дерево їжі, слини або носових виділень. Її типові симптоми: кашель, лихоманка, головний біль, задишка і загальне нездужання.

• Проблеми з диханням . Коли втягуються міжреберні м'язи, що дозволяють дихати, а при склеродермії втягуються дихальні шляхи, люди з дерматоміозитом дихають з величезними труднощами.
• Проблеми з серцем . Через запалення серцевого м'яза (тобто міокарда) вони можуть складатися з різних аритмій і серцевої недостатності.

Крім того, особливо серед молодих пацієнтів можуть виникати незвичайні скупчення кальцію в шкірі і м'язах ( кальциноз ).

ПОВ'ЯЗАНІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Дерматоміозит може бути пов'язаний з іншими патологічними станами. Окрім вищезгаданих аутоімунних захворювань, цю патологію можна поєднувати з:

• Феномен Рейно . Це надмірний спазм периферичних кровоносних судин, що викликає зниження кровотоку до залучених регіонів.

  Реакція може бути викликана холодним та / або дуже інтенсивним емоційним стресом. Найбільш уражені ділянки тіла - пальці рук і ніг, кінчик носа, долі вуха, язик і, загалом, всі ті частини тіла, які перетинаються дрібними судинами, які дуже схильні до температурних змін.

  Типовими симптомами феномену Рейно є: біль, печіння, оніміння та поколювання.

• Легеневе інтерстиціальне захворювання . Це зміна тканини підкладки легеневих альвеол, тобто порожнин, в яких відбувається газообмін. У найбільш прогресивних стадіях інтерстиціальна хвороба є причиною легеневого фіброзу.
• Пухлини в різних органах тіла . У дорослих суб'єктів (видів похилого віку) дерматоміозит, здається, сприяє появі пухлин шийки матки, легенів, підшлункової залози, молочної залози, яєчників і шлунково-кишкового тракту.

діагностика

Щоб визначити, чи певні ознаки та симптоми пов'язані з дерматоміозитом, лікар використовує об'єктивне обстеження та деякі інструментальні та лабораторні тести.

Серед різних типів міозиту, дерматоміозит є, мабуть, найпростішою формою для діагностики, оскільки він поєднує м'язові болі (що є спільним для багатьох інших захворювань) з добре деталізованими ознаками на шкірі.

ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ

Під час фізичного обстеження лікар просить пацієнта описати наявні симптоми та точне місцезнаходження болю. Потім він присвячує себе спостереженню шкірних ознак (висипання) і пальпації нижніх м'язів (NB: у разі дерматоміозиту і міозиту в цілому м'язи часто м'які і як би у них гранули). Нарешті, він аналізує історію хвороби пацієнта, досліджуючи можливу присутність поточних і попередніх захворювань.

ЛАБОРАТОРНІ ОГЛЯДИ

Лабораторні іспити складаються з:

• Кількісна оцінка рівнів креатинкінази, альдолази, аутоантитіл і пухлинних антигенів у крові . Їх дозування в маленькому зразку крові дуже корисно для діагностичних цілей, оскільки у людини з дерматоміозитом вони перевершують норму. Наприклад, креатин кіназа дуже висока, навіть в 50 разів більше, ніж нормальна (NB: підвищена креатин кіназа є ознакою пошкодження м'язів).
• Біопсія шкіри . Вона полягає у зборі та подальшому аналізі в лабораторії невеликого зразка клітин шкіри з ділянки, що зазнала висипання.

  Цей тест є одним з найбільш надійних методів діагностики дерматоміозиту і виключення патологій з подібними симптомами.

• Біопсія м'язів . Вона полягає в зборі та подальшому аналізі в лабораторії невеликого зразка м'язових клітин з болючих областей.

  Хоча це корисно для виявлення будь-якого пошкодження м'язів або інфекції, воно є менш надійним, ніж біопсія шкіри.

Інструментальні дослідження

Можливими інструментальними іспитами є:

• Електроміографія . Він використовується для вимірювання електричної активності м'язів. Це зовсім не інвазивно.
• Ядерний магнітний резонанс (RMN) . Завдяки створенню магнітних полів МРТ надає детальне зображення м'язів. Це не інвазивний іспит.
• RX-груди . Застосовується для оцінки стану здоров'я легень. Це важливо, коли є підозра на легеневе залучення. Це вважається інвазивним дослідженням, оскільки він піддає пацієнта мінімальну дозу іонізуючого випромінювання.

лікування

На даний момент досі немає специфічного лікування для дерматоміозиту.

Сучасні способи лікування, доступні пацієнтам, лише покращують симптоми (включаючи ускладнення) і уповільнюють прогресування захворювання.

Серед різних способів лікування важливу роль відіграють кортикостероїди та імуносупресивні препарати, а також реабілітація та хірургічне втручання.

Згідно з деякими науковими дослідженнями, спочатку починається симптоматична терапія, і тим більше користі пацієнту.

ФАРМАКОЛОГІЧНА ТЕРАПІЯ

Як і очікувалося, кортикостероїди і імунодепресанти є найбільш вживаними в дерматоміозиті препаратами.

Перші є потужними протизапальними лікарськими засобами, а останні використовуються для зниження імунної системи . Обидва вводяться з кінцевою метою зменшення запалення і аутоімунної відповіді (NB: кортикостероїди також корисні для підтримки м'язової сили і уникнення атрофії м'язів, що підлягають погіршенню).

Якщо зазначені вище препарати виявляються неефективними, лікарі можуть вдатися до третьої можливості, представленої внутрішньовенними імуноглобулінами . Вони, як і попередні ліки, працюють за рахунок зниження аутоімунної відповіді, але вони набагато дорожчі.

Які побічні ефекти кортикостероїдів та імунодепресантів?

Якщо кортикостероїди приймаються протягом тривалого часу та / або у високих дозах, вони можуть викликати серйозні побічні ефекти, такі як діабет, остеопороз, гіпертонія, підвищена маса тіла, катаракта тощо.

Імунодепресанти, з іншого боку, роблять людину, яка використовує їх, більш крихкими і більш схильними до інфекцій.

Реабілітаційна терапія

В залежності від тяжкості симптомів, пацієнтам з дерматоміозитом може знадобитися:

• Фізіотерапія . Завдяки допомозі досвідченого фізіотерапевта, пацієнт може підтримувати стриманий м'язовий тонус, навіть незважаючи на поступове погіршення м'язів. Важливо, щоб пацієнти вчаться виконувати рухові вправи в повній самостійності, щоб вони могли виконувати їх вдома, у вільний час.
• Мовна терапія . Рекомендується для пацієнтів з проблемами ковтання, оскільки це сприяє зниженню їх тяжкості.
• Правильна дієта . Ті, у кого є проблеми з їжею, добре знати, які продукти їжі потрібно правильно вживати. Тому дієтолог підготує дієту, відповідну віку і потребам пацієнта.

ХІРУРГІЯ

Єдине хірургічне лікування, яке може бути використано у випадку дерматоміозиту, полягає у видаленні відкладень кальцію в шкірі та м'язах (кальциноз).

Деякі поради

Дерматоміозит послаблює шкіру, особливо ділянки, уражені висипом.

Тому лікарі рекомендують не виставляти себе занадто сильно на сонці або робити це тільки після того, як прийняли необхідні заходи безпеки (захисний сонцезахисний крем, відповідний одяг і т.д.), оскільки ультрафіолетові промені могли б ще більше погіршити ситуацію.

Крім того, це хороша практика:

• Зверніться до лікаря для отримання будь-якої інформації щодо дерматоміозиту та можливих супутніх захворювань.
• Тримайте активні, щоб тонізувати м'язи тіла.
• У разі сильної втоми, відпочивайте і дозволяйте своєму тілу відновити сили.
• Якщо ознаки або симптоми коли-небудь з'являються раніше, негайно зверніться до лікаря.
• Якщо у вас депресія через хворобу, довіріться друзям і родичам. Насправді, закриття на себе не є корисним для терапії.

прогноз

Свого часу, коли поточного лікування ще не було, прогноз був негативним, і 5-річна виживаність від початку симптомів була дуже низькою.

Однак сьогодні, завдяки досягненням у медицині, прогноз значно поліпшився, а показники виживаності на 5 і 10 років від початку дерматоміозиту становили відповідно 70% і 57% (2012).