Що таке агранулоцитоз
Агранулоцитоз є гострим патологічним станом, що викликає сильне зниження кількості білих кров'яних клітин, що циркулюють у крові. Результат цієї зміни визначає, зокрема, дефіцит поліморфноядерних лейкоцитів (або гранулоцитів), особливого типу лейкоцитів, які втручаються в захист організму.
При наявності агранулоцитозу концентрація гранулоцитів (нейтрофілів, базофілів і еозинофілів) падає до рівнів нижче 100 клітин / мм³ крові.
В основі агранулоцитозу може бути зміна миелопоэза кісткового мозку (кістковий мозок не дає достатньої кількості гранулоцитів) або підвищена деструкція цих клітин крові.
Набутий агранулоцитоз зустрічається частіше в результаті медикаментозної терапії, в той час як вроджена форма присутня від народження.
причини
Патогенетичні механізми агранулоцитозу можуть визначатися: \ t
- Дефекти виробництва гранулоцитів;
- Розподіл абнорм;
- Зниження виживаності внаслідок підвищеної деструкції (наприклад, гіперспленізм) або збільшення використання (тобто споживання, викликане бактеріальними або вірусними інфекціями).
Набутий агранулоцитоз
Набутий агранулоцитоз може бути викликаний різними факторами, включаючи:
- Аутоімунні захворювання;
- Пухлини, запалення, мієлофіброз та інші захворювання кісткового мозку;
- інфекції;
- Апластична анемія;
- Деякі препарати або способи лікування:
- хіміотерапія;
- Трансплантація кісткового мозку (або підготовка до трансплантації кісткового мозку);
- Лікарські засоби, такі як: ритуксимаб, пеніцилін, каптоприл, ранітидин, циметидин, метимазол і пропилтиоурацил;
- Цитостатичні препарати, такі як клозапін або нітроксид.
Вроджена нейтропенія
Іноді агранулоцитоз присутній від народження. Цей стан може бути наслідком деяких рідкісних генетичних змін, які можуть бути успадковані від батьків, що робить їх загальними в межах однієї сім'ї.
Фактори ризику
Наступні фактори підвищують ймовірність розвитку агранулоцитозу:
- Хіміотерапевтичне лікування раку;
- Прийом деяких ліків;
- зараження;
- Вплив певних хімічних токсинів або радіації;
- Аутоімунні захворювання;
- Збільшена селезінка;
- Дефіцит вітаміну В12 або фолатів;
- Лейкемія або мієлодиспластичний синдром;
- Апластична анемія або інші захворювання кісткового мозку;
- Генетична схильність.
симптоми
Агранулоцитоз може бути безсимптомним, або може проявлятися клінічно з раптовою лихоманкою, ознобом і біль у горлі. Інфекція будь-якого органу (пневмонія, інфекції сечовивідних шляхів або шкіри) може бути швидко прогресуючою, а також розвиватися в септицемію. Агранулоцитоз також пов'язаний із захворюванням ясен.
При агранулоцитозі можуть виникати наступні симптоми:
- Лейкопенія (зменшення кількості циркулюючих лейкоцитів);
- Лихоманка, озноб, м'язові болі, слабкість або біль у горлі;
- Бактеріальна пневмонія;
- Виразки в роті;
- Кровоточиві ясна, підвищена слина, неприємний запах з рота і руйнування пародонтальної зв'язки;
- Грибкові або бактеріальні інфекції.
діагностика
Дослідження, які можуть допомогти лікарям діагностувати агранулоцитоз, можуть включати:
- Повний аналіз крові для визначення кількості гранулоцитів;
- Моча або інші біологічні зразки можуть бути проаналізовані для визначення присутності інфекційних агентів;
- біопсія або голчаста аспірація кровотворного шнура.
Для формальної діагностики агранулоцитозу слід виключити інші патології з подібним уявленням, такі як мієлодисплазія, лейкемія і апластична анемія. Диференціальна діагностика вимагає цитологічного і гістологічного дослідження кісткового мозку, що показує зміну промієлоцитів, в той час як інші типи клітин присутні в нормальних значеннях.
У деяких випадках може знадобитися більш глибоке вивчення:
- Генетичні тести;
- Дозування антигранулоцитарних аутоантитіл у людей з аутоімунними захворюваннями;
лікування
Лікування агранулоцитозу залежить від причини і тяжкості стану. У пацієнтів, які не мають симптомів інфекції, управління складається з ретельного моніторингу з серійним аналізом крові та усуненням фактора, відповідального за первинний розлад (наприклад, заміни конкретного препарату).
Варіанти лікування включають:
- Трансфузійна терапія
При необхідності пацієнт може пройти переливання гранулоцитів. Однак білі кров'яні клітини, як правило, швидко втрачають свою функціональність, і отриманий терапевтичний ефект є коротким. Крім того, існує багато ускладнень, пов'язаних з цією процедурою.
- Лікування антибіотиками
Деякі антибіотики можуть бути призначені для ліквідації збудника агранулоцитозу або для запобігання будь-яких інфекцій, які можуть бути сприятливі для лейкопенії.
- Ін'єкція G-CSF (стимулюючі фактори)
Залежно від причини, деякі люди можуть отримати користь від ін'єкцій гранулоцитарним колонієстимулюючим фактором (G-CSF), щоб стимулювати кістковий мозок для отримання більшої кількості лейкоцитів. У разі агранулоцитозу введення рекомбінантного G-CSF (filgrastim) часто призводить до гематологічного відновлення.
- Пересадка кісткового мозку
У найбільш важких випадках агранулоцитозу може знадобитися трансплантація кісткового мозку (або стовбурових клітин).
