Опис захворювання
Синдром Гійєна-Барре є складним розладом периферичної нервової системи, результатом аномальної та перебільшеної аутоімунної відповіді, імовірно, викликаної вірусною / бактеріальною інфекцією. Характерними симптомами синдрому Гійєна-Барре - детально проаналізовані в попередній статті - слабкість і прогресуючий параліч нижньої і верхньої кінцівок.
У цьому заключному обговоренні акцент буде зроблений на аналізі діагностичних стратегій і описі існуючих методів лікування синдрому Гійєна-Барре.
діагностика
Прогресивний параліч кінцівок є одним з характерних симптомів синдрому Гійєна-Барре. Як відомо, параліч є повторюваним симптомом при численних патологіях, тому необхідно провести диференційний діагноз між синдромом Гійєна-Барре і інсультом, енцефалітом, поліомієлітом, васкулітом, отруєнням свинцем, міастенією, ботулізмом і гіпокаліємією.
Випадок підозрюваного синдрому Гійєна-Барре можна встановити за допомогою декількох діагностичних стратегій:
- Rachicentesi: більшість пацієнтів з синдромом Гійена-Барре мають високу концентрацію білків у CSF, НЕ пов'язаних з будь-яким збільшенням клітин спинномозкової рідини
- Скринінг антитіл
- Спірометрія: корисна для оцінки можливої необхідності госпіталізації пацієнта в інтенсивній та / або механічній вентиляції
- Дослідження електрокардіограми та нервової провідності: більш надійні тести підтвердження для встановлення синдрому Гійена-Барре
терапія
Рання діагностика необхідна: терапія синдрому Гійена-Барре повинна починатися якомога швидше після появи симптомів. Підтримуюче лікування має важливе значення для забезпечення хорошого прогнозу: пацієнти, які мають дихальну недостатність, повинні негайно лікуватися респіратором з позитивним тиском (PAP, Positive airway pressure ). При необхідності пацієнт проходить трахеотомію.
Лікування синдрому Гійена-Барре:
- плазмаферез
- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну
- Введення стероїдних препаратів
- Профілактика ускладнень
PLASMAFERESI виявилася оптимальною терапевтичною стратегією для пацієнтів, які страждають від синдрому Гійєна-Барре: це метод, який дозволяє відокремлювати рідкий компонент крові (плазми) від корпускулярного компонента системами центрифугування.
- Плазмаферез видаляє і фільтрує антитіла з організму: при цьому кров "очищається"
Пацієнти, які страждають синдромом Гійена-Барре, які перенесли плазмаферез, відновляються досить швидко, відновлюють спонтанне дихання і здатність ходити самостійно. Крім того, плазмаферез знижує ризик ускладнень у пацієнтів, що страждають від синдрому Гійена-Барре, що гарантує відмінний прогноз навіть у довгостроковій перспективі.
Інший ефективний терапевтичний варіант полягає у введенні ІММУНОГЛОБУЛІН внутрішньовенно, корисно для нейтралізації антитіл: терапевтична корисність цієї терапії подібна до терапії плазмаферезу. IgG слід вводити пацієнту, що страждає від синдрому Гійена-Барре, як тільки це можливо після появи перших симптомів: ефективність лікування гарантується, коли пацієнт проходить терапію протягом 14 днів від початку захворювання.
- Вибір терапевтичної стратегії, а не іншої (обмін плазми або IgG ev) істотно залежить від наявності ресурсів
Просте введення КОРТИКОСТЕРОИДІВ не суттєво змінює перебіг синдрому Гійєна-Барре. Стероїдні препарати можуть тільки прискорити відновлення пацієнтів із синдромом Гійена-Барре у поєднанні з імуноглобуліновою терапією.
Препарати для лікування синдрому Гійена-Барре »
Профілактика ускладнень
Іншою незначною метою є профілактика ускладнень : як відомо, синдром Гійена-Барре може переродитися в тромбоз глибоких вен. Можна уникнути цього ускладнення, застосувавши прості "механічні" пристрої: у подібних ситуаціях доцільно носити еластичні компресійні панчохи, які корисні для сприяння поверненню крові до серця і запобігання утворенню тромбу. Особливо вказується введення антикоагулянтних препаратів (наприклад, гепарину).
Для отримання додаткової інформації: прочитайте статтю про препарати для лікування тромбозу глибоких вен.
Під час і після лікування гострої фази синдрому Гійєна-Барре пацієнт повинен пройти багатодисциплінарну реабілітаційну терапію:
- Фізіотерапія: корисна для сприяння правильному руху, збільшенню м'язової сили, поліпшенню постави і ходьбі
- Логотерапія: пацієнт із синдромом Гійєна-Барре часто має серйозні труднощі з мовою і ковтанням, особливо після трахеотомії або тривалої асистенції.
- Дієтолог: показник дієтолога і фахівця з харчування є корисним для забезпечення харчової підтримки у пацієнтів, які страждають від синдрому Гійена-Барре. Під час терапії пацієнтів з механічною вентиляцією необхідно годувати з використанням малокаліберних харчових зондів. У деяких пацієнтів необхідне повне парентеральне харчування.
Професійна / реабілітаційна терапія має важливе значення для прискорення відновлення автономії у пацієнтів, які страждають від синдрому Гійєна-Барре.
