загальність
Тим не менш, хвороба є запальним захворюванням, хронічним за природою, дуже схожим на ревматоїдний артрит.
Враховуючи те, що симптоми нагадують симптоми багатьох інших захворювань, правильна і рання діагностика не проста: до проголошення, по суті, лікар повинен ретельно оцінити численні параметри.
Наразі хвороба невиліковна, але існують фармакологічні методи лікування, які здатні контролювати її симптоми та уповільнювати її прогресування. Якщо пацієнт дотримується порад лікаря, його рівень життя лише помірно скомпрометований хворобою.
Що таке хвороба Still
Тим не менш, хвороба, повне ім'я якої є хворобою Стіля дорослої людини, є системною запальною хворобою, хронічним характером, яка характеризується в основному високою температурою, шкірними висипами, хворобами горла і суглобів.
Через свою схожість з ревматоїдним артритом хвороба Стіля також вважається особливою формою артриту .
NB: для системних запальних захворювань це означає патологію, що характеризується запальним станом, що вражає декілька частин тіла (одна або кілька систем).
Деякі захворювання, подібні до хвороби Стіля:
- Ревматоїдний артрит
- Системний червоний вовчак
- Хвороба Крона
- Хвороба Лайма
МОЛОДІЖНА ФОРМА
Поряд з формою для дорослих, існує також ювенільна форма хвороби Стіля, яка характеризується дещо різними симптомами і більше відома як ювенільний ревматоїдний артрит (або системний артрит), ніж як хвороба неповнолітніх.
епідеміологія
Тим не менш, хвороба є незвичайною патологією: насправді щороку хворіє на неї одна людина кожні 100 тисяч.
За даними деяких статистичних досліджень, найбільше постраждали дві вікові групи: одна - від 15 до 25 років, інша - від 36 до 46 років.
Схоже, існує помітна перевага для жінок, але причина цього ще не пояснена.
Не можна виключити, що хвороба Стіля є спадковим розладом, якщо врахувати, що в одній сім'ї було зареєстровано невелике число випадків, коли більше одного випадку було зареєстровано.
причини
Причини, які викликають хворобу Стілла, невідомі.
Згідно з деякими теоріями, здається, що для ініціювання захворювання є якась інфекція, вірусна або бактеріальна.
Однак доказів цього немає.
Симптоми та ускладнення
Але хвороба все ж таки проявляється по-різному від пацієнта до пацієнта: деякі стикаються з різким погіршенням; інші поліпшуються раптово і без особливої причини; інші чергуються періоди з симптомами до періодів без будь-якого патологічного розладу.
ТИПИЧНІ СИМПТОМИ
Найбільш поширеними і характерними симптомами та ознаками хвороби Стіля є:- Біль у горлі . Як правило, це перший симптом, який з'являється у ураженої особи. Відчуття викликає сильний пекучий біль. Крім того, поява цього розладу збігається з розширенням лімфатичних вузлів шиї.
- Висока температура . Вона не є постійною протягом дня, але піднімається раптово, до 38, 5-39 ° C, у другій половині дня або ввечері; у деяких випадках можуть бути записані також дві щоденні підвищення, розділені періодом часу, коли температура повертається до нормального. Тривалість цього розладу, як правило, один тиждень, але вона може тривати навіть довше, в залежності від того, як організм реагує.
- Висипання шкіри лососевого кольору . Шкіра стає - раптово і збігається з лихоманкою піків - лососева. Висип виникає з плоскими і / або підвищеними плямами, зазвичай з'являється на рівні тулуба, рук і ніг і не викликає жодного свербіння. Потирання шкіри, навіть мимовільне, може викликати появу висипу.
- Біль, набряклість і ригідність суглобів . Спочатку в суглобах входять тільки коліна і зап'ястки; з часом біль і набряк поширюються на стегна, лікті, руки і плечі. Особливо вранці відчуття жорсткості дуже сильне і триває кілька годин. Судинні розлади тривають не менше двох тижнів.
- Біль у м'язах . Вона чергується з лихоманкою, або, коли вона є, інших немає. Болісне відчуття настільки інтенсивне, що ускладнює будь-яку щоденну діяльність, якщо не неможливо.
Менш поширені ознаки хвороби Стіля:
- Незрозуміла втрата ваги
- Загальні збільшені лімфатичні вузли
- Біль у животі і набряк
- Проблеми з диханням і кашлем
- Збільшена селезінка (спленомегалія)
КОГО ЗВЕРНУТИ ЛІКАРУ?
Якщо без правдоподібної причини ви відчуваєте такі симптоми, як висока температура, пов'язана з рожевою висипкою, біль у суглобах, біль у горлі та кашель, то рекомендується проконсультуватися з лікарем для подальших обстежень.
Ускладнення
Ускладнення, пов'язані з хворобою Стіля, виникають тоді, коли запальне стан не лікується належним чином або коли діагноз запізнюється: у таких ситуаціях найгіршими наслідками є суглоби або деякі органи тіла, такі як серце і легені.
- Непоправне пошкодження суглобів . Тривале запалення може постійно пошкодити суглоби. Найбільш ризикованими є перші, які мають тенденцію виявляти порушення суглоба, тобто коліна і зап'ястки. Це нечасто, але можливо, що суглоби щиколоток, плечей і пальців також погіршуються.
- Запалення серця . Генералізований запальний стан може поширюватися на серце, викликаючи перикардит (тобто запалення мембрани, перикард, який оточує і захищає серце) або міокардит (тобто запалення серцевого м'яза). Основними симптомами є біль у грудях, задишка, сухий кашель і набряк живота.
- Плевральний випіт . Внаслідок запалення плеври ( плевриту ) це накопичення рідини всередині плевральної порожнини, тобто простір між плеврою і легким.
діагностика
Це важко діагностувати хворобу Стіля, оскільки симптоми, які вона викликає, дуже схожі з симптомами інших захворювань і інфекцій, таких як деякі види раку, хвороба Крона або хвороба Лайма .
Для виявлення розладу і виключення подібних захворювань лікар має доступ до різних рентгенологічних і аналізів крові.
ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ
Фізичне обстеження являє собою, як часто буває, перший крок діагностичного шляху.
Лікар оцінює стан здоров'я пацієнта, аналізує симптоми і досліджує їхню історію хвороби . Хоча, насправді, причини хвороби Стіля поки невідомі, ми знаємо, що може викликати захворювання з подібними симптомами, такими як хвороба Крона або хвороба Лайма.
КРОВІ
Збір і аналіз зразка крові може надати корисну діагностичну інформацію: насправді, якщо хвороба Стіля триває, то кров показує певні характеристики, які, навпаки, не були б, якщо б це було інше захворювання від подібних симптомів.
Ось які особливості має мати зразок крові:
- Високий рівень лейкоцитів (лейкоцити)
- Низька кількість еритроцитів (еритроцитів)
- Високі рівні С-реактивного білка (ПЛР)
- Висока швидкість осідання еритроцитів (ESR)
- Контроль анти-ядерних антитіл є негативним (це, наприклад, позитивний у системному червоному вовчаку)
- Негативний контроль ревматоїдного фактора
- Високі рівні трансаміназ
- Високі рівні феритину і фібриногену
РАДІОЛОГІЧНІ ТЕСТИ
Корисними рентгенологічними обстеженнями, у разі підозри хвороби Стіля, є:
- УЗД і КТ ( комп'ютеризована осьова томографія ) живота : показують зовнішній вигляд внутрішніх органів, що містяться в черевній порожнині. Будь-які аномалії, такі як спленомегалія, виявляються цими тестами.
- Ядерний магнітний резонанс ( ЯМР ) до найбільш болючих суглобів : він уточнює походження болю в суглобах і в якій мірі досягає пов'язаного з ним пошкодження. Пошкодження суглобів, спричинені хронічним запальним станом, розпізнаються досвідченим оком.
- Рентген грудної клітки : забезпечує чіткі зображення серця і легенів. При наявності перикардиту, міокардиту і плевриту можна легко побачити через цей контроль.
ЗНАЧЕННЯ РАННОЇ ДІАГНОСТИКИ
Деякі особи, які страждають від хвороби Стілла, якщо вони нехтують хворобами або якщо вони не ставляться до себе належним чином, можуть зіткнутися з вищезгаданими ускладненнями. І навпаки, рання діагностика та адекватне лікування значно знижують ризик цих неприємних наслідків.
лікування
В даний час не існує жодного засобу, який повністю виліковує хворобу Стіля, єдиними контрзаходами є препарати різних типів, які служать для таких цілей:
- Обмежте симптоми
- Уповільнення прогресування захворювання
- Запобігати ускладненням
- Поліпшення якості життя пацієнтів
Вибір найбільш відповідних лікарських засобів залежить від лікаря, який враховує серйозність, з якою хвороба виникає, в який час був зроблений діагноз (ранній або пізній) і як пацієнт відповів на попередні методи лікування.
Загалом, при хронічних запальних захворюваннях, таких як хвороба Стіля, пацієнт приймає медикаментозне лікування протягом усього життя: фактично, хоча вони можуть бути змінені у дозі або тимчасово призупинені, вони ніколи остаточно не перериваються.
НЕСТЕРОІДНІ ІДЕЇ (НПЗП) АНТИ-ЗАПАЛЬНІ ЛІКАРИ
НПЗП або нестероїдні протизапальні препарати, як правило, є першими медикаментами, призначеними лікарем при діагностиці хвороби Стіля.
Їхня мета, як випливає з назви, полягає у зменшенні генералізованого запального стану, коли він все ще є помірним і не створює особливих розладів.
Найбільш використовуваними НПЗП, в цих випадках, є ібупрофен, напроксен і аспірин (у високих дозах).
Тривалість лікування не піддається кількісній оцінці, за винятком того, що спостерігається, як пацієнт реагує на лікування: якщо відповідь позитивна, прийняті дози можуть поступово зменшуватися або призупинятися протягом декількох днів; навпаки, якщо переваги мало, необхідно продовжувати терапію, якщо навіть не замінити її на щось сильніше.
Побічні ефекти, пов'язані з використанням НПЗП, впливають на печінку та її функції. У зв'язку з цим, медична порада, яку слід слідувати як профілактика порушень печінки, повинна проходити періодичні аналізи крові.
кортикостероїдів
Кортикостероїди - найпотужніші та найбільш ефективні протизапальні препарати.
Однак тривале застосування може викликати неприємні, а в деяких випадках і серйозні побічні ефекти, такі як високий кров'яний тиск і цукровий діабет.
Основні побічні ефекти кортикостероїдів:
- Артеріальна гіпертензія і затримка води
- Гіперглікемія, інсулінорезистентність і цукровий діабет
- остеопороз
- Підвищення маси тіла, внаслідок збільшення жирової маси
- Набряк та натяг обличчя
- Сприйнятливість до інфекцій
- Сприйнятливість до травм (зниження резистентності сухожиль і зв'язок)
- психоз
- Ранкова безсоння
Це пояснює, чому, перш ніж приймати їх, НПЗП призначають, і чому, коли вони приймаються, вони зберігаються при мінімально ефективній терапевтичній дозі.
Одним з найбільш часто використовуваних кортикостероїдів у пацієнтів із хворобою Стіля є, безумовно, преднізон .
імунодепресанти
Імуносупресивні препарати є ще одним можливим терапевтичним рішенням для тих, хто страждає від хвороби Стіля.
Їхня функція - послабити імунну захист . Як правило, ці оборонні бар'єри служать для протидії зовнішніх образів, бактеріальних та вірусних інфекцій тощо; однак після появи певних патологічних розладів (у тому числі хвороби Стіля) вони можуть "перевернутися" проти тіла і стати відповідальними за генералізований запальний стан.
Імуносупресивні лікарські засоби можуть прийматися в комбінації з іншими тими ж і тривалими періодами часу.
Існує два можливих шляхи введення: внутрішньовенне введення або пероральне введення.
Імуносупресивні препарати, що застосовуються проти хвороби Стіля:
- метотрексат
- Idrossiclorichina
- сульфасалазин
- азатіоприн
- циклофосфамід
- циклоспорин
- Anakinra
- Інгібітори TNF (адалімумаб, етанерцепт і інфліксимаб)
За додатковою інформацією: Ліки для лікування хвороби тилу "
ВІДПОЧИНОК І УВАГИ
Під час гострої фази захворювання (тобто при появі патологічних розладів) добре спостерігати період спокою, в якому слід уникати важкої роботи або ситуацій, особливо напружених для статури.
Крім того, можливий циклічний перебіг хвороби Стіля (циклічно означає, що він чергує періоди з симптомами до періодів ремісії, в яких порушення зникають або стають дуже м'якими) може призвести до того, що пацієнт подумає, що він вилікуваний і може перервати лікування, Тим не менш, немає більш неправильного вибору, ніж це, оскільки прийом наркотиків повинен бути продовжений навіть у моменти очевидного загоєння.
Будь-яке рішення тимчасово перервати або змінити лікування лежить виключно на лікарі, після відповідної клінічної оцінки.
прогноз
Для невиліковних захворювань, таких як хвороба Стіля або ревматоїдний артрит, прогноз ніколи не може бути позитивним. Насправді, якщо вірно, що вони не викликають смерть, то вірно також, що вони сильно впливають на рівень життя хворих: вони, по суті, постійно знаходяться на лікуванні (крім тимчасового припинення прийому наркотиків) і страждають від хронічних розладів, обумовлених патологією.
Для кращого прогнозу добре дотримуватися наступних медичних рекомендацій:
- Завжди консультуйтеся з лікарем, перш ніж приймати будь-які рішення щодо того, які препарати потрібно приймати. Така поведінка повинна бути прийнята в будь-якій ситуації, тобто коли симптоми погіршуються і коли вони раптово поліпшуються.
- Пристосуйте свій раціон до кортикостероїдних препаратів, приймаючи дієтичні добавки на основі кальцію і вітаміну D. Вони служать для запобігання або, принаймні, обмеження остеопорозу.
- Спостерігайте період спокою під час гострої фази симптомів, але тоді добре залишатися активним і в русі, щоб виправити тугоподвижность суглоба, характерну для хвороби Стіля.
