ендокринологія

гипогонадизм

загальність

Гіпогонадизм є патологічним станом, що характеризується більш-менш вираженим зниженням функціональної активності гонад, який у чоловіка є яєчками, а у жінки - яєчниками.

Зниження функціональної активності гонад передбачає зниження секреції статевих гормонів (переважно естрогенів і прогестерону, у жінок і тестостерону у людей).

Наявність гіпогонадизму може залежати від проблеми, властивої гонадам (первинний гіпогонадизм) або проблеми на гіпоталамо-гіпофізарній осі, що контролює активність гонад (вторинний гіпогонадизм).

Симптоми гіпогонадизму змінюються залежно від статі пацієнта.

Терапія, як правило, гормонального типу: у жінки вона полягає в екзогенному введенні естрогенів; у людини, при екзогенному введенні тестостерону.

Короткий огляд осі гіпоталамуса - гіпофіза - гонади

У людини гонади - репродуктивні органи, що відповідають за вироблення статевих клітин або гамет - знаходяться під контролем гіпоталамуса і гіпофіза .

Ось як:

  • Залоза центральної нервової системи, гіпоталамус виділяє гормони протеїнової природи, звані гормонами RH або вивільняють гормони (NB: RH означає розширюються гормони ).

    РХ-гормони у всіх чотирьох і діють на гіпофіз, викликаючи секрецію інших гормонів.

  • Гіпоталамусовими гормонами RH є: GnRH, TRH, GHRH і CRH.

    Цікавим для даної статті є тільки GnRH, або повторний гормон для гонадотропінів . Функція GnRH полягає в стимулюванні гіпофіза до секреції гонадотропінів ( FSH і LH ).

  • У рамках, що включає гіпоталамус, гіпофіз і гонади, гіпофізарні гонадотропіни FSH і LH мають завдання стимулювати гонади секретувати статеві гормони .

    Чоловічі і жіночі статеві гормони походять від холестерину; у людей їх основним представником є тестостерон, а у жінок - естрогени і прогестерон (NB: у людей є невеликі кількості естрогенів і прогестерону; аналогічно, у жінок є невеликі кількості тестостерону).

Що таке гіпогонадизм?

Гіпогонадизм є медичним терміном, який вказує на більш-менш виражене зниження функціональної активності гонад, який у людини є яєчками, а у жінки - яєчниками .

Зниження функціональної активності гонад призводить до зниження секреції статевих гормонів.

ЧОГО РОЛЬ МУЖЧИЙ І Жіночий СЕКСУАЛЬНІ ГОРМОНИ?

Загалом, статеві гормони контролюють розвиток вторинних статевих ознак і генітального апарату в цілому.

Вступаючи в подробиці чоловіка і жінки, чоловічі статеві гормони регулюють розвиток яєчок, статевого члена, лобкових волосся і м'язів; жіночі статеві гормони, з іншого боку, регулюють зростання грудей і волосся на лобку, розширення тазу і початок менструації.

ГІПОГОНАДІЗМ МОЛОДИХ ТА ГЕМОГОНАДІЗМУ ЖІНКИ

Якщо це стосується людини, то стан гіпогонадизму більш точно називається чоловічим гіпогонадизмом ; аналогічно, якщо жінка зацікавлена, то більш конкретно називається жіночий гіпогонадизм .

Чоловічий гіпогонадизм - це стан, що характеризується зниженою функцією яєчка, від якої залежить дефіцит тестостерону.

З іншого боку, жіночий гіпогонадизм - це стан, що характеризується зниженою функціональністю яєчників, після чого відбувається зменшення або відсутність вироблення естрогенів, прогестерону та похідних гормонів.

типи

Фахівці з генітальних захворювань вважають, що гіпогонадизм можна класифікувати за різними критеріями.

За найбільш поширеним критерієм є первинний гіпогонадизм і вторинний гіпогонадизм :

  • Гіпогонадизм визначається як первинний, коли він є результатом дефекту або проблеми на рівні гонад.

    Це означає, що сигнали, що надходять від гіпоталамуса і гіпофіза, є правильними; що не працює належним чином, є репродуктивні органи.

    Можливими умовами, що відповідають за первинний гіпогонадизм, є: синдром Клайнфельтера, синдром Тернера, крипторхізм, синдром Нунан і т.д.

  • Гіпогонадизм називається вторинним (або центральним), коли він є результатом дефектів гіпоталамуса або гіпофіза.

    Це означає, що статеві залози є здоровими і функціонують належним чином, якщо б не було проблем вище за течією, на рівні гіпоталамічної залози і гіпофіза.

    Умовами, які можуть викликати вторинний гіпогонадизм, є: синдром Каллмана, гіпофізарні захворювання, порушення харчування, пухлини головного мозку, що включають гіпоталамус, зловживання опіатами тощо.

Інші критерії класифікації

Другий найбільш поширений критерій класифікації гіпогонадизму виділяє останніх у: вродженому гіпогонадизмі і набутому гіпогонадизмі .

  • Гіпогонадизм називається вродженим, коли він присутній від народження.

    Можливими причинами вродженого гіпогонадизму є вищезгаданий синдром Тернера і синдром Клайнфельтера.

  • Гіпогонадизм визначається як набутий, коли ті, хто постраждали від нього, розвиваються в процесі життя, слідуючи конкретним ініціюючим подіям.

    Потенційними причинами придбаного гіпогонадизму є: так званий індукований опіоїдами андрогенний дефіцит (типовий для тих, хто давно зловживав кодеїном, морфіном тощо), інфантильний свинка, мозкові травми з гіпоталамусом або гіпофізом тощо.

причини

Основними причинами первинного гіпогонадизму є:

  • Деякі генетичні захворювання, що впливають на статеві хромосоми, такі як синдром Тернера (у жінок) або синдром Клайнфельтера (у чоловіків)
  • Крипторхізм, у людей. Ця умова може викликати гіпогонадизм у разі невдачі лікування в дитячому віці.
  • Деякі форми пост-паротитного орхіту, у людей. Орхіт - це медичний термін для запального стану яєчок.
  • Хірургічні втручання, відведені для статевих органів. У таких ситуаціях гіпогонадизм являє собою хірургічне ускладнення.
  • Хіміотерапевтичні або радіотерапевтичні процедури . Як правило, гіпогонадизм хіміотерапії або променевої терапії є тимчасовим. Гонади, по суті, відновлюють свою природну функцію через деякий час після завершення вищезгаданої терапії.

    Рідко радіотерапія та хіміотерапія викликають постійне безпліддя.

Найважливішими причинами вторинного (або центрального) гіпогонадизму є:

  • Синдром Каллмана . Це генетичне захворювання, що характеризується дисфункцією гіпоталамуса, яка не дає потрібних кількостей GnRH.

    Відсутність продукції GnRH погіршує секрецію FSH і LH гіпофізом; без достатньої кількості ФСГ і ЛГ гонади не секретують статеві гормони;

  • Гіпофізарні захворювання . Ці захворювання погіршують активність гормональної секреції гіпофіза і це впливає на гонади.

    Серед гіпофізарних захворювань особливу увагу заслуговують пухлини гіпофіза;

  • Деякі запальні захворювання, такі як саркоїдоз, туберкульоз або гістіоцитоз, які впливають на гіпоталамус або гіпофіз, змінюючи його активність;
  • Деякі інфекційні захворювання, такі як СНІД;
  • Тривале застосування опіоїдних болю . Серед лікарських засобів опіатної природи, здатних викликати вторинний гіпогонадизм, є: кодеїн, морфін, оксикодон, метадон, фентаніл, гідроморфін і дигідрокодеїн;
  • Ожиріння ;
  • Старіння ;
  • Гемохроматоз . Це генетичне захворювання, як правило, спадкове, характеризується аномальним накопиченням заліза в різних органах (у тому числі і залозах) організму. Для тканин і органів, в яких він накопичується, залізо може бути дуже шкідливим, аби заподіяти непоправну шкоду;
  • Недоліки в харчуванні через недоїдання ;
  • Операція на мозку, з якої виникає більш-менш серйозне ураження гіпоталамуса;
  • Пухлини головного мозку за участю гіпоталамуса;
  • Травма голови, яка специфічно впливає на гіпоталамус або гіпофіз;

Симптоми та ускладнення

Симптоми гіпогонадизму у людей відрізняються від симптомів гіпогонадизму у жінок.

У чоловіків суб'єкт гіпогонадизму відповідає за: поганий розвиток м'язів, аномальний ріст молочної залози, еректильну дисфункцію, зниження розвитку статевого члена і яєчка, безпліддя (через погану або відсутність виробництва сперми), повторне відчуття втоми зниження або відсутність лібідо, остеопорозу, випадання волосся, гарячих припливів і утруднення концентрування.

Зсуваючи увагу на жіночу стать, гіпогонадизм у жінок обумовлений: відсутністю менструацій, поганим розвитком грудей, припливами, випаданням волосся, втратою лібідо і втратою молочної рідини з грудей.

ВТОРИННИЙ ГІПОГОНАДІЗМ: РОЗШИРЕНО СИМПТОМАТОЛОГІЧНІ РАМКИ

Крім зазначених вище симптомів, ті, хто страждає від вторинного гіпогонадизму, також скаржаться на низку розладів, пов'язаних зі станом, що породжує гіпогонадизм.

Щоб зрозуміти, що було сказано, корисно повідомити наступний приклад: пухлина головного мозку, що включає гіпоталамус, також викликає головні болі, порушення зору і різні гормональні дисфункції (NB: пам'ятаємо, що гіпоталамус продукує кілька гормонів).

діагностика

Для правильної діагностики гіпогонадизму необхідні наступні: медикаментозне обстеження, анамнез і гормональні дози на зразок крові.

Іноді лікарі також можуть вважати за необхідне використовувати деякі діагностичні візуальні тести, включаючи ультразвук, КТ або ядерний магнітний резонанс (ЯМР).

ЦІЛЬ ДОСЛІДЖЕННЯ

Фізичне обстеження - це медична оцінка симптомів, повідомлених пацієнтом.

Оскільки вона також включає пошук найбільш характерних ознак гіпогонадизму, для лікаря дуже часто спостерігають м'язову масу, шкіру голови і зовнішній вигляд статевих органів.

ІЗПИТИ ГОРМОНАЛЬНОГО ДОЗИРУВАННЯ

Як правило, випробування гормонального дозування на зразку крові пацієнта включають:

  • Вимірювання рівнів FSH (або фолікулостимулюючого гормону) і LH (або лютеїнізуючого гормону);
  • Вимірювання рівня естрогену у жінок;
  • Вимірювання рівня тестостерону у чоловіків;

У деяких випадках лікар може також оцінювати рівень заліза в крові, пролактину (гормону, що цікавить жінок, який регулює ріст грудей і виробництва молока) і тиреоїдних гормонів.

ДІАГНОСТИЧНИЙ ТЕСТ

Тести діагностичної візуалізації корисні, оскільки вони дозволяють лікарю оцінити стан здоров'я внутрішніх статевих органів або знайти можливі пухлини в мозку або на рівні гіпофіза.

Їхня рецепція залежить від того, що виникло під час попередніх обстежень.

лікування

Дізнатися більше: Ліки для лікування гіпогонадизму

Загалом, лікування гіпогонадизму змінюється залежно від статі пацієнта.

Таким чином, жіночий гіпогонадизм вимагає лікування, крім чоловічого гіпогонадизму.

Лікування гіпогонадизму може бути однаковим як для чоловіків, так і для жінок, коли при його виникненні існує певне специфічне захворювання гіпоталамуса або гіпофіза, наприклад, пухлина гіпоталамуса або пухлина гіпофіза.

ТЕРАПІЯ ЖІНОЧНОГО ІПОГОНАДІЗМУ

Перша лінія лікування жіночого гіпогонадизму складається з замісної терапії на основі естрогенів, іншими словами, екзогенного введення естрогену .

Естрогенна замісна терапія, також відома як замісна естрогенна терапія, має потенціал сприяти ризику розвитку раку ендометрію серед можливих побічних ефектів.

Згідно з деякими науковими дослідженнями, цей ризик може бути обмежений поєднанням екзогенних естрогенів з певною дозою прогестерону.

У разі низького лібідо, екзогенне введення невеликих кількостей тестостерону є гарним рішенням.

У разі нерегулярного менструального циклу або труднощів у зачатті, лікарі могли призначити пацієнтам хоріогонадотропін альфа (ін'єкцією) або екзогенний ФСГ (у таблетках).

Замісна естрогенна терапія: методи введення

Найбільш поширені форми екзогенного прийому естрогенів - два: через нанесення пластиру на шкіру (через трансдермально) або через таблетки для вживання (перорально).

Терапія чоловічого гіпогонадизму

Лікування першої лінії чоловічого гіпогонадизму складається з так званої замісної терапії тестостероном (ТРТ), тобто екзогенного введення тестостерону .

Серед побічних ефектів ТРТ особливого згадування заслуговує підвищений ризик серцево-судинних захворювань, включаючи серцевий напад. У зв'язку з цим, у 2015 році FDA, тобто урядове агентство США з регулювання харчових і фармацевтичних продуктів, вимагало від фармацевтичних компаній, які торгують екзогенним тестостероном, доповісти в ілюстративних листівках (під заголовком небажані ефекти), можливе підвищення ризику серцево-судинних захворювань.

Іноді, крім ТРТ, лікарі можуть також вважати необхідним екзогенний ГнРГ . GnRH корисний у випадку препубертатних пацієнтів (для сприяння статевого дозрівання) і у випадку зниженого виробництва сперми.

Тестостерон замісна терапія: методи введення

Можливими шляхами прийому екзогенного тестостерону є: використання гіпсу або гелю, який можна наносити на шкіру (через трансдермальний шлях), шляхом ін'єкції (парентеральним шляхом) і проковтування таблеток (перорально).

ВТОРИННИЙ ГІПОГОНАДІЗМ ЗА ГІПОТАЛАМІЧНИМ ТЕСТОМ АБО ГІПОФІЗАРНОЮ

Коли причиною гіпогонадизму є пухлина гіпоталамуса або гіпофіза, передбачене лікування може складатися з: операції з видалення пухлинної маси, променевої терапії та / або хіміотерапії.

прогноз

Фонд урологічної допомоги - американський фонд, що спеціалізується в галузі урології - стверджує, що гіпогонадизм є переважно хронічним станом, що вимагає пожиттєвого лікування.

Випадки вторинного гіпогонадизму, чиї причини іноді піддаються лікуванню навіть з хорошими результатами, являють собою винятки з того, що тільки що було сказано.